Čo je Behcetova choroba a ako sa dá liečiť?

Viete, čo je Behcetova choroba? Vážení čitatelia blogu „Medicína a zdravie“, dnes si povieme niečo o tomto opakovanom ochorení, ktoré si vyžaduje dlhodobú liečbu pacienta..

1. Zvážme jeden klinický prípad - anamnézu pacienta:
2. Dôvody vývoja Behcetovej choroby
3. Symptómy Behcetovej choroby
4. Príznaky Behcetovej choroby u mužov
5. Klinika Behcetovej choroby u žien
6. Príznaky Behcetovej choroby u detí
7. Diagnóza Behcetovej choroby
8. Liečba Behcetovej choroby

Zvážme jeden klinický prípad - anamnézu pacienta:

„Mám 38 rokov. Pred dvoma rokmi sa bez dôvodu začali objavovať vredy v ústach. Keď som prestal normálne jesť a piť, pretože maškrtenie jedla sprevádza divoká bolesť, schudol som 6 - 7 kilogramov. Okrem toho sa videnie veľmi zhoršilo.

Oči sú neustále vodnaté, boľavé, najmä za denného svetla. V našej okresnej poliklinike som obišiel takmer všetkých lekárov, ale moja diagnóza zostáva pre každého tajomstvom. Možno budú vaši lekári schopní odtajniť moje ochorenie a navrhnúť liečbu? “

Náš čitateľ má s najväčšou pravdepodobnosťou Behcetovu chorobu (v skratke BB). Od roku 2012 patrí toto zriedkavé autoimunitné ochorenie do skupiny systémovej vaskulitídy. Najčastejšie sa choroba vyskytuje vo veku 20 - 40 rokov a dáva prednosť mužom: chorí 3 - 5-krát častejšie ako ženy.

Dôvody vývoja Behcetovej choroby

Na otázku: „Čo spôsobuje chorobu?“ stále neexistuje jednoznačná odpoveď. Diskutuje sa o dedičnej podmienenosti aj o autoimunitnom mechanizme vývoja, keď sa imunita od spoľahlivého obrancu premení na divokého nepriateľa a útočí na tkanivá a orgány jeho vlastného tela..

Väčšina pacientov je navyše nositeľom špecifického zákerného génu - HLA B51... Ak hovoríme o dôvodoch, ktoré prispievajú k rozvoju ochorenia, vrátane podchladenia, stresu, častých sínusitíd a angín, zneužívania alkoholu, nekontrolovaného príjmu liekov...

Symptómy Behcetovej choroby

Hlavným predmetom Behcetovej choroby je sliznica tela. Behcetova choroba si súčasne vyberá niekoľko hlavných cieľov útoku - postihuje sliznicu ústnej dutiny, genitálie, znemožňuje zrakový orgán... Ochorenie začína akútne - horúčkou, intoxikáciou, ulceráciami v tele.

U väčšiny pacientov sa vyskytujú bolestivé vredy v ústach. Nachádzajú sa na sliznici líca, jazyka, podnebia, pier, ďasien, mandlí... Pri vzájomnom spájaní môžu vredy vytvárať veľké rany, ktoré sa dlho nehoja..

Asi u 70% pacientov sa bolestivé vredy nachádzajú v oblasti genitálií: u mužov je postihnuté častejšie miešok, u žien stydké pysky a perinea. Chcel by som zdôrazniť, že tieto vredy sa vyskytujú v dôsledku napadnutia imunitného systému na slizniciach, a nie v dôsledku genitálnych infekcií, ako sa mnohí mylne domnievajú..

Tieto vredy často zanechávajú jazvy, keď sa hoja. Ďalším terčom choroby, ako v prípade nášho autora, sú oči. Najčastejšie sťažnosti pacientov sú bolesť, štípanie, začervenanie očí, svetloplachosť, rozmazané videnie.

Dôvody môžu súvisieť s oboma. zápal cievnatky (uveitída) a samotná sietnica (vaskulitída sietnice). Ochorenie hrozí množstvom komplikácií, ako je katarakta, glaukóm a v najťažších prípadoch dochádza k atrofii zrakového nervu a oslepnutiu..

Pri tejto chorobe sa môže vyskytnúť aj celá škála ďalších príznakov, napríklad kožné vyrážky - od malých svrbivých pustúl po bolestivé uzliny na koži nôh aj v ich podkožných vrstvách. Vredy sa také uzly premenia na veľké hnisavé rany, ktoré sa dlho nehoja..

Asi u polovice pacientov je zaznamenaný zápal kĺbov, častejšie koleno, menej často členok, zápästie a lakeť. Rôzne poškodenie čriev je spojené so zápalom jeho stien. Sťažnosti pacientov zahŕňajú bolesť, nadúvanie, krvácanie..

Cievne lézie zahŕňajú tromboflebitídu, hlbokú žilovú trombózu. Najzávažnejším variantom priebehu ochorenia je však poškodenie centrálneho nervového systému. V tomto prípade sa pacient obáva silných bolesti hlavy, straty pamäti, straty orientácie v priestore, záchvatov, generalizovaných kŕčov, demencie.

Behcetova choroba nie je nákazlivá, neprenáša sa z chorého na zdravého človeka.

Príznaky Behcetovej choroby u mužov

Toto ochorenie je u mužov závažnejšie ako u žien. Vredy a erózia pokrývajú sliznicu gastrointestinálneho traktu, pacient sa sťažuje na bolesti brucha, prítomnosť krvi v stolici. Krv sa zistí aj pri výplachu žalúdka. Stolica nie je dobre tvarovaná, môže sa vyskytnúť zápcha. Pravidelne stúpa telesná teplota.

Ďalšou formou ochorenia je polyneuropatia centrálneho nervového systému, ktorá sa prejavuje vizuálnymi a sluchovými halucináciami, zhoršením pamäti a reči a záchvatmi. Možný syndróm meningitídy (Brudzinsky a Kernig).

Klinika Behcetovej choroby u žien

Behcetova choroba u žien je oveľa ľahšia. Na koži sa objaví vyrážka vo forme erytému a papuliek, ktorých zloženie je serózno-hnisavé. Pacienti sa sťažujú na svrbenie a bolesti svalov. Vyrážka postupne pigmentuje, vytvára krusty, je možná nekróza oblastí pokožky. Porážka kĺbov je sprevádzaná silnou bolesťou, vyrážkou.

Zaznamenáva sa symetrické poškodenie kĺbu. Poškodenie očí je zaznamenané rovnako u mužov i žien. Zrak je zhoršený, cievy sietnice sa zapália, zrakové nervy atrofujú, nasleduje slepota. Patológia oka pri Behcetovej chorobe sa považuje za najnebezpečnejší prejav.

U žien a mužov s Behcetovou chorobou je sliznica pohlavných orgánov ovplyvnená tvorbou genitálnych vredov. Poškodenie krvných ciev sa prejaví venóznou tromboflebitídou a tromboembolizmom.

„Krvné zrazeniny často poškodzujú aortu, cievy končatín, srdce, obličky, portálnu žilu.“

Príznaky Behcetovej choroby u detí

• Nástup choroby môže byť akútny alebo postupný.
• Horúčka
• Stomatitída
• Obojstranný uevit
• Erythema nodosum
• Kožné vredy, z ktorých sa vyvinú hlboké jazvy.
• Monoartróza, oligoartróza, synovitída
• Ulcerózna kolitída ako Crohnova choroba
• Meningoencefalitída

Adamantiadis-Behcetova choroba sa prejavuje zápalovým procesom žíl a tepien, často sú postihnuté cievy pohlavných orgánov, sietnice, kože a ústnej dutiny. Častejšie sú chorí muži, niekedy deti. Obyvateľstvo Japonska a Blízkeho východu je choré.

Diagnóza Behcetovej choroby

Na stanovenie diagnózy BB je už spravidla dostatočná prítomnosť akýchkoľvek dvoch z troch kľúčových príznakov ochorenia (vredy v ústach, genitálne vredy a poškodenie očí). Ak existujú pochybnosti, vykonajú sa dodatočne testy na otcovstvo a prenos génu HLA B51.

Test na patergiu je veľmi jednoduchý: pomocou sterilnej tenkej ihly sa do oblasti predlaktia urobí plytká injekcia a po 24 - 48 hodinách sa na toto miesto pozrú. Ak sa v oblasti vpichu ihly vytvoril absces alebo zápalový tuberkul s výškou viac ako 2 mm, považuje sa test za pozitívny..

Liečba Behcetovej choroby

Liečba BB závisí od toho, ktoré orgány a tkanivá sa podieľajú na zápalovom procese, ako aj od jednotlivých charakteristík organizmu. Behcetova choroba má spravidla opakujúci sa charakter: akútne obdobia do jedného mesiaca sa vyskytujú 3-4 krát ročne.

V niektorých prípadoch sú oveľa bežnejšie, v iných menej časté. Našou úlohou je eliminovať zápalový proces a tým upokojiť zúrivosť imunitného systému.
V prípade poškodenia kože, slizníc je možné predpísať kolchicín v dennej dávke 1 - 2 mg, azatioprinu (100 - 150 mg denne).

Trvanie liečby určuje ošetrujúci lekár. Ak sa ochorenie stane závažným (stane sa to s častými relapsmi ochorenia a objavujúcimi sa komplikáciami), používajú sa hormonálne látky: prednizolón, metipred.

Používajú sa aj moderné biologické prípravky - najčastejšie adalimumab (40 mg raz za dva týždne), infliximab (300-500 mg raz za 4-8 týždňov). Ďalším účinným, podľa môjho názoru, liekom na liečbu Behcetovej choroby bude v blízkej budúcnosti registrácia, to je apremilast.

V najťažších situáciách s poškodením gastrointestinálneho traktu, kĺbov, očí a nervového systému sa cyklofosfamid používa v dávkach predpísaných ošetrujúcim lekárom. Hormonálne masti sa tiež používajú na hojenie vredov a rán na pokožke. Napríklad Advantan, Dermovate.

Napriek tomu, že sa niektorí pacienti obávajú ich použitia z dôvodu možnej atrofie kože, nie je potrebné sa obávať odporúčaných dávok. Zmierňujú zápal, svrbenie, bolesť dobre, zmierňujú opuchy. Aplikujte na postihnuté miesto 1 krát denne tenkou vrstvou.

Priebeh liečby dospelých by nemal presiahnuť 1 - 2 mesiace. Dúfam, že prídu vhod aj všeobecné klinické odporúčania: v prípade Behcetovej choroby je vhodné, aby ste sa vyhli exacerbáciám, počas obdobia aktívneho zápalu nefajčiť, vyhýbať sa slnku, kúpeľom a saunám, neužívať imunomodulátory - lieky stimulujúce už aktívny imunitný systém.

V Moskve existuje niekoľko kliník, kde sa lieči Behcetova choroba. Môžete si dohodnúť stretnutie s lekárom pomocou tohto odkazu. Na tejto stránke sa môžete dohodnúť na klinike v Izraeli.

Teraz viete, čo je Behcetova choroba, príznaky, fotografie. Je veľmi dôležité mať veľa trpezlivosti: liečba bude dlhá, ale pri dodržaní potrebných odporúčaní môže choroba ustúpiť. A nie mesiace, ale roky.

Odporúčame pozrieť si videoklip o Behcetovej chorobe v programe Prírodovedeckej fakulty

Behcetova choroba

Behcetova choroba - čo to je? Príznaky a možnosti liečby
Behcetova choroba je patologický proces charakterizovaný dystrofickými a zápalovými zmenami v stenách ciev mikrocirkulačného a makrocirkulačného lôžka. Výsledkom je hypoxia, ischémia tých orgánových systémov alebo tkanív, ku ktorým sú postihnuté cievy vhodné.

Behcetova choroba sa prejavuje rôznymi klinickými príznakmi: známkami aftóznej stomatitídy, erythema nodosum, uveitídy, artritídy, pľúc, obličiek, žalúdočnej dysfunkcie, tromboflebitídy, patológie nervového systému, poškodenia čreva. Priebeh patológie je chronický, s periodickou zmenou exacerbácie a remisie. Je možný vývoj komplikácií z postihnutých orgánov.

Čo to je?

Behcetova choroba - systémová vaskulitída neznámej etiológie, charakterizovaná prevládajúcou léziou sliznice očí, ústnej dutiny, kože a genitálií

Štatistika

Najčastejšie sa Behcetova choroba vyskytuje na Hodvábnej ceste, od strednej Ázie po Čínu. Najvyšší výskyt je v Turecku - 420 prípadov na 100 000 obyvateľov. V iných krajinách - 1 prípad na 15 000 - 500 000 obyvateľov. Na Blízkom východe ochorejú muži častejšie ako ženy (5: 1), v Európe naopak. Priemerný vek na začiatku ochorenia je 25–30 rokov. V skoršom veku, s vývojom Behcetovej choroby, sú najčastejšie postihnuté oči..

U mužov je väčšia pravdepodobnosť vzniku závažných komplikácií: prasknutie tepny, tromboflebitída, lézie CNS a u žien je vyššia pravdepodobnosť vzniku kožných lézií..

Dôvody rozvoja

Presná etiológia choroby ešte nie je objasnená, ale sám Behcet hovoril o jej vírusovom pôvode. Následne bol určitý vírus izolovaný z krvi pacientov, ale neexistujú priame dôkazy o tom, že by to bol on, kto je pôvodcom syndrómu. Existujú teórie, že pôvodcovia herpesu a tuberkulózy môžu predchádzať a zhoršovať priebeh ochorenia..

V poslednom desaťročí sa diskutuje o autoimunitnom mechanizme jeho vývoja: u pacientov sa často vyskytujú antigény HLADRW52 a B51 a riziko Behcetovho syndrómu je obzvlášť vysoké v prítomnosti týchto dvoch antigénov súčasne. Okrem toho hlásené prípady rodinnej chorobnosti a regionálneho charakteru naznačujú úlohu genetických faktorov pri vzniku choroby..

Prevalencia Behcetovej choroby u mužov a žien je rôznorodá: v krajinách Blízkeho východu postihuje hlavne mužov, ale v Japonsku a Kórei prevládajú medzi pacientmi ženy. Vek väčšiny pacientov nepresahuje 30-40 rokov.

Symptómy Behcetovej choroby

Pri Behcetovej chorobe je klinický obraz príznakov polymorfný, pretože k patologickým zmenám dochádza v tele (pozri fotografiu)..

Pri poškodení očí existujú:

1. Uveitída. Zápal cievovky môže byť predný (iritída a iridocyklitída) a zadný, keď je postihnutá sietnica..
2. Konjunktivitída - zápal spojiviek.
3. Keratitída - zápal rohovky.
4. Optická atrofia a slepota - v závažných prípadoch.

Porážka kože a slizníc sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

1. Afty (malé vredy) v ústach, ktoré sa môžu spájať a vytvárať veľké povrchy rany na sliznici. Priebeh takejto stomatitídy je zdĺhavý, relapsy sú možné 3-4 krát ročne.
2. Vredy na penise žaluďa, na miešku, na stydkých pyskov.
3. Erythema nodosum - bolestivé červené uzliny na nohách a rukách.
4. Erupcie podobné akné na koži kufra a končatín.

Poškodenie nervového systému pri Behcetovej chorobe má vždy závažné prejavy:

1. Zápal mozgových blán alebo mozgového tkaniva (tieto choroby sa nazývajú meningitída a encefalitída)..
2. Intrakraniálny tlak stúpa.
3. Vyskytujú sa poruchy hlavových nervov.
4. Vyvinie sa paréza.
5. Pamäť sa zhoršuje, demencia postupuje.

Zo strany vaskulárneho lôžka pri Behcetovej chorobe dochádza k nasledujúcim zmenám:

1. Objavujú sa príznaky kožnej vaskulitídy - hemoragická vyrážka.
2. Vyskytuje sa trombóza veľkých a malých ciev.
3. Tvoria sa arteriálne aneuryzmy.

Na Behcetovu chorobu dochádza k úmrtiu na cievne problémy (ako je trombóza alebo aneuryzma). Najnebezpečnejšie sú pľúcna trombóza a prasknutie aneuryzmy aorty. Ak sa v tepnách nôh zrazí krv, môže sa vyvinúť gangréna..

Do patologického procesu môžu byť zapojené veľké kĺby končatín a chrbtice, potom sa pacienti začnú sťažovať na bolesti kĺbov, zhoršenú pohyblivosť. Ak sa v pľúcach vyvinie autoimunitný zápal, pacienti majú hemoptýzu, dýchavičnosť, je možný pľúcny edém.

Obličky, gastrointestinálny trakt a srdce sú pri Behcetovej chorobe postihnuté menej často ako už spomínané orgány a systémy, je však možný aj výskyt patologických symptómov z ich strany. U pacientov sa môžu vyvinúť žalúdočné vredy a črevné vredy, glomerulonefritída, koronárna vaskulitída, myokarditída, perikarditída atď..

Komplikácie

Komplikácie Behcetovej choroby sa objavia, keď sa lézia dostane do centrálneho nervového systému, vnútorných orgánov a očí. V takom prípade sa môže zobraziť nasledovné:

• glaukóm;
• atrofia zrakového nervu;
• strata zraku;
• ochrnutie;
• strata sluchu;
• mentálna retardácia;

Ak je ochorenie komplikované trombózou, potom môže stav viesť k gangréne končatín..

Ako liečiť Behcetovu chorobu?

Pri diagnostikovaní Behcetovej choroby sa vykonáva komplexná, dlhodobá a systémová liečba. Je predpísaný s prihliadnutím na lokalizáciu lézie a individuálne charakteristiky organizmu striktne v nemocnici. Pretože etiológia ochorenia nebola stanovená, vykonáva sa iba symptomatická liečba zameraná na zastavenie klinických príznakov a prevenciu komplikácií.

Lieková terapia spočíva v predpísaní liekov rôznych farmakologických skupín pacientom:

1. Protizápalové - "Ibuprofén", "Diklofenak", "Indometacín",
2. Antihistaminiká - "Suprastin", "Tavegil", "Cetrin",
3. Antivírusové - "Acyclovir", "Isoprinosine",
4. Antibakteriálne - "Azitromycín", "Cefazolin", "Tsoprofloxacin",
5. Vazodilatanciá - "pentoxifylín", "kyselina nikotínová",
6. Vitamíny - "Aevit", "Oligovit",
7. Antikoagulanciá - "Aspirín", "Trental", "Curantil",
8. Anti-dna - "kolchicín", "alopurinol",
9. Hormonálne - "prednizolón", "dexametazón",
10. Cytostatiká - „cyklofosfamid“, „metotrexát“.

Lokálna liečba zahŕňa: vyplachovanie úst a ošetrenie vredov antiseptikmi, použitie mastí s hepatrombínom, indometacínom, glukokortikoidmi, subkonjunktiválne podanie "dexametazónu".

V závažných prípadoch sa uchýlia k extrakorporálnej terapii: plazmaferéza, hemosobertia, ultrafialové ožarovanie, laserová terapia, ultrazvuk, induktotermia. Použitie chirurgických metód liečby pomôže eliminovať negatívne dôsledky patológie.

Prevencia

Proti Behcetovej chorobe neexistuje žiadna špecifická profylaxia, pretože jej príčiny neboli objasnené. Môžete len zdôrazniť hlavné body, ktoré pomôžu udržať imunitu v normálnom stave:

• včas liečiť infekčné choroby;
• zastaviť chronické infekčné choroby;
• dodržiavať denný režim;
• regulovať fyzickú aktivitu;
• odmietnuť užívať nekontrolované lieky;
• prísne dodržiavať príkazy lekára;
• prijať opatrenia na zvýšenie imunity;

Odporúča sa dodržiavať hypoalergénnu stravu s vysokým obsahom vlákniny.

Prognóza na celý život

Prognóza Behcetovej choroby závisí od orgánov a systémov, ktoré sa podieľajú na patologickom procese. V izolovanej forme ochorenia, keď je ovplyvnená iba pokožka a sliznice, je prognóza zvyčajne priaznivá..

V prípade rozvoja uveitídy sa kvalita života pacienta môže zhoršiť čiastočnou alebo úplnou slepotou a najnebezpečnejšie sú situácie poškodenia centrálneho nervového systému a krvných ciev - v takýchto prípadoch asi 5% pacientov zomiera na vyvinuté komplikácie.

Behcetov syndróm

Behcetov syndróm je zriedkavý, ale dosť závažný stav. Patológiu prvýkrát popísal Dr. H. Behcet v roku 1937. Ale v raných spisoch gréckeho lekára Adamantidesa sú spomenuté porušenia a rovnaké príznaky. Podľa štatistík je syndróm diagnostikovaný najčastejšie u Európanov a Ázijcov žijúcich v pásme tridsiatych a štyridsiatych piatych šírok..

Tieto ukazovatele sa zhodujú s hodvábnou cestou, preto má choroba iný názov - choroba hodvábnej cesty..

1. Čo to je
2. Príčiny
3. Čo provokuje
4. Fázy
5. Čo je nebezpečné
6. Príznaky
7. Kedy a na ktorého lekára sa obrátiť
8. Diagnostika
9. Liečba
10. Odporúčania a prognózy
11. Užitočné video: Behcetov syndróm

Čo to je

Behcetov syndróm je zriedkavá autoimunitná porucha neznámeho pôvodu. Ochorenie je charakterizované chronickými zápalovými procesmi na slizniciach celého tela, kože, orgánov a centrálneho nervového systému. Vonkajšie príznaky choroby sú podobné ako opar.

Príčiny

Etiológia Behcetovej choroby nebola stanovená. Existuje niekoľko predpokladov o výskyte choroby. To je vplyv toxických látok, vírusové infekcie, genetická predispozícia.

Antigény DRW52 a HLA B51 sú imunogenetickým markerom patológie. Najvyššie riziko vzniku syndrómu, ak sú prítomné súčasne dva antigény.

Čo provokuje

Väčšina prípadov šírenia Behcetovej choroby bola zistená na východe, v Stredomorí. V týchto regiónoch sa choroba vyskytuje s frekvenciou 1–19 nových pacientov na 10 000 obyvateľov ročne..

Toto ochorenie je diagnostikované v inej oblasti, ale s nižšou mierou výskytu. Behcetova choroba u žien je 2–3krát nižšia ako u mužov.

Prejavy patológie sú možné v akomkoľvek veku, ale priemerný vek pacientov so syndrómom je od 20 do 30 rokov.

Prevalencia ochorenia je heterogénna: v Kórei a Japonsku sú ženy prevažne choré, zatiaľ čo v iných východných štátoch syndróm postihuje mužov.

Existujú zaregistrované prípady diagnostikovania ochorenia v celej rodine, preto zohráva dôležitú úlohu genetický faktor..

Fázy

Hlavným problémom pri diagnostike Behcetovej choroby je skutočnosť, že jej klinický priebeh je veľmi variabilný..

Medzi stupňami ochorenia, keď sa objavia prvé príznaky a pridajú sa ďalšie, môže uplynúť dlhé obdobie.

Počas tejto doby prvé príznaky často zmiznú. Ľudia s Behcetovým syndrómom hlásia náhle relapsy alebo remisie bez negatívnych prejavov.

Čo je nebezpečné

Pri Behcetovej chorobe predstavuje nebezpečenstvo poškodenia očí zvýšené riziko zníženia zrakového nervu, sekundárneho glaukómu, absolútnej alebo neúplnej straty zraku..

Zápal sliznice mozgu vedie k slepote, hluchote, paralýze a spomaleniu vývoja.

Pri syndróme sa prítomnosť periférnej arteriálnej trombózy často vyvinie do gangrény končatín.

Prognóza Behcetovej choroby je priaznivejšia, ak je v izolovanej forme ochorenia ovplyvnená iba vonkajšia sliznica. Zhoršuje situáciu pasením orgánov, krvných ciev, centrálneho nervového systému a očí.

Riziko komplikácií v patológii závisí od pohody človeka, závažnosti ochorenia a ďalších okolností. V jednom prípade je syndróm neviditeľný, v druhom prípade dôjde k smrti..

K úmrtiu dochádza z nasledujúcich dôvodov:

• embólia;
• prasknutá aneuryzma;
• vredy tráviaceho traktu;
• trombóza;
• zápal sliznice mozgu;
• vaskulárne zmeny v centrálnom nervovom systéme.

Najčastejšou komplikáciou choroby je strata zraku v dôsledku poškodenia očí..

Príznaky

Prejavy choroby sú rozsiahle, patológia ovplyvňuje takmer všetky systémy a orgány.

1. Oči. Očné patológie sú diagnostikované u 25-75% pacientov. Sú to iridocyklitída, uveitída, hypopyón, neuritída optického nervu, panuveitída, vaskulárna oklúzia, vaskulitída sietnice, choroiditída. Zaznamenáva sa začervenanie očí, výtok hnisu, fotofóbia, bolesť, čiastočná a úplná slepota.
2. Neurológia. Poškodenie centrálneho nervového systému je vážne, aj keď menej časté. Vyvíja sa postupne aj náhle. Hlavnými prejavmi sú trombóza durálneho sínusu, meningoencefalitída, anomálie malých ciev.
3. Psychiatria. Behcetov syndróm sprevádza demenciu, zmeny osobnosti a periférnu neuropatiu.
4. Tráviaci trakt. S touto chorobou je možný pocit nepohodlia, rozrušená stolica, ulcerózne patológie čreva v ileu ako pri Crohnovej chorobe..
5. Kostrový systém. Prejavuje sa artralgia, nedeštruktívna artritída. Viac ako 50% pacientov sa sťažuje na bolesti kolena a iných veľkých kĺbov. Vo zvláštnych prípadoch sa vyvíja sakroilitída..
6. Plavidlá. V žilách a tepnách sa môže vyskytnúť endovaskulárny a perivaskulárny zápal. Aneuryzma, trombóza, krvácanie, pseudoaneuryzma a stenóza sú výsledkom zmien v tepnách. Po celý život má 3 - 5% pacientov postihnuté veľké tepny. Aneuryzma pľúcnej tepny a aorty niekedy praskne, zatiaľ čo trombóza spôsobí upchatie tepien. Zhoršenie stavu žíl vedie k povrchovej a hlbokej trombóze, ktorá vedie k Budd-Chiariho syndrómu..
7. Sliznice. Ulcerózne formácie v ústnej dutine sú počiatočným znakom ochorenia u 2/3 pacientov. Objavte sa v ktoromkoľvek oddelení, často tvorte zhluky. Oválne alebo okrúhle, hlboké alebo ploché vredy. Bolestivá patológia je zaznamenaná aj na genitáliách.
8. Pokrytie kože. Zmeny v epidermis sú časté, vrátane výskytu tromboflebitídy, erytému, uzlíkov, útvarov podobných akné. Niekedy sa vyskytujú kožné abnormality, ako je hmatateľná purpura alebo pyoderma gangrenosum.

Vredy v ústach, na genitáliách a lézie očí sú klasickými príznakmi Behcetovej choroby, ktoré sa považujú za určujúci faktor jej diagnózy..

Medzi bežné príznaky patrí chudnutie, bolesti hlavy, chronická tonzilitída, častá horúčka, opuch slinných žliaz, poruchy mozgových blán..

Kedy a na ktorého lekára sa obrátiť

Príznaky ochorenia sú rôznorodé a nie vždy sa objavujú súčasne, preto nie sú vždy spojené s jedným ochorením.

Ak chcete zistiť chorobu, musíte sa dohodnúť na stretnutí s terapeutom.

Pri prvých príznakoch anomálie a lézií slizníc stojí za to konzultovať s venereológom, špecialistom na infekčné choroby, oftalmológom, reumatológom, neuropatológom.

Je tiež potrebné vykonať úplné vyšetrenie celého tela..

Diagnostika

Hlavným znakom patológie je patergická reakcia, ktorou je zápal podkožného tkaniva 2 dni po injekcii v mieste akupunktúry..

Pri všeobecnej analýze krvi pacienta existuje zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov, vysoká úroveň koncentrácie leukocytov a anémia..

Ďalej sú predpísané imunologické, laboratórne testy a uhoľnýogram.

Ak sa choroba rozšíri do vnútorných orgánov, budete musieť urobiť MRI, ultrazvuk a počítačovú tomografiu.

Na diagnostiku anomálií nervového systému a krvných ciev budú potrebné špecifické štúdie mozgu a krvných ciev. Vysoká koncentrácia neutrofilov v synoviálnej tekutine naznačuje zápal.

Pacientom sú predpísané röntgenové lúče kĺbov, ktoré za prítomnosti syndrómu nevykazujú ničivé abnormality.

Pri vyšetrení fundusu sú badateľné zmeny vo forme edému ložísk sietnice, vymytých obalov optického nervu, rozšírených sietnicových ciev atď..

Liečba

Je nemožné sa choroby úplne zbaviť. V počiatočnej forme ochorenia sú predpísané lieky na kontrolu exacerbácií.

Na liečbu Behcetovho syndrómu sa používajú nasledujúce lieky:

1. Masť, gél, krém. Miestne lieky s glukokortikoidmi pomáhajú pri vyrážkach na genitáliách a pokožke, zmierňujú bolesť a zápaly.
2. Vyplachovanie úst. Ich zložky znižujú nepohodlie a bolesť.
3. Očné kvapky. Odstráňte príznaky zápalu.

V závažných prípadoch ochorenia je predpísaná liečba Behcetovej choroby agresívnejšími liekmi:

• glukorortikoidy - zmierňujú zápal;
• imunosupresíva - potláčajú ochranné funkcie tela, ktoré agresívne ovplyvňujú zdravé tkanivá;
• blokátory faktora nekrózy novotvarov - zmierňujú pretrvávajúce a závažné príznaky;
• regulátory činnosti imunitného systému - kontrolujú vyrážky na pokožke, zápaly očí a bolesti kĺbov.

Pretože neexistujú žiadne skutočnosti, ktoré vyvracajú vírusový výskyt choroby, pacientom môže byť predpísaná terapia vrátane príjmu komplexov vitamínov, antibiotík a antiherpes..

Odporúčania a prognózy

Prevencia choroby neexistuje, pretože príčiny Behcetovej choroby ešte neboli stanovené.

Syndróm je chronické ochorenie charakterizované obdobiami remisie a exacerbácií.

Najčastejšie v počiatočnom štádiu sú zaznamenané artralgie, očné patológie a mukokutánne poruchy..

Neskôr dôjde k zhoršeniu stavu krvných ciev a centrálneho nervového systému..

Neurologické, vaskulárne a zažívacie prejavy môžu spôsobiť smrť pacienta.

Najvyššie riziko úmrtia u mužov s Behcetovou chorobou a u pacientov s hypertenziou.

Kvalita života pacienta závisí od jeho starostlivého prístupu k zdraviu..

Behcetova choroba u žien: príčiny, príznaky, liečebné metódy

Očné patológie nie sú vždy sprevádzané abnormálnymi procesmi v očnej buľve. Niektoré choroby môžu súčasne pôsobiť na iné systémy tela. Medzi takéto patológie patrí Behcetova choroba. U žien sa táto choroba prejavuje oveľa menej často ako u mužov. Ale v každom prípade je to nebezpečné pre všetkých, pretože má vysoké percento úmrtí a rýchlo vedie k úplnej slepote..

Behcetova choroba - čo to je?

Behcetova choroba je systémová vaskulitída neistej etiológie. Táto patológia je charakterizovaná opakujúcimi sa léziami sliznice očí, úst, kože a genitálií. Do skupiny so zvýšeným rizikom rozvoja tejto patológie patria ľudia vo veku 20 - 40 rokov..

Toto ochorenie sa vyskytuje v krajinách po celom svete, ale jeho najväčšia prevalencia sa vyskytuje na Blízkom východe, v Stredomorí a Japonsku..

Ochorenie prvýkrát popísal turecký dermatológ H. Behchet v roku 1937.

Dôvody vývoja choroby

Presné dôvody vývoja patológie lekárskymi vedcami neboli stanovené. Je však určených niekoľko faktorov vyvolávajúcich ochorenie. Tie obsahujú:

1. Chronické patológie infekčnej etiológie.
2. Toxická otrava.
3. Časté infekčné choroby.
4. Tuberkulóza.
5. Bakteriálne patológie.
6. Hormonálna nerovnováha.
7. Autoimunitné choroby.
8. Genetická predispozícia.

Pri stanovení presnej príčiny vývoja Behcetovej choroby sa neberie do úvahy vonkajší prejav patológie, ale životný štýl osoby.

Príznaky patologického procesu

Behcetova choroba sa môže prejaviť viacerými príznakmi. Pri poškodení očí príznaky Behcetovej choroby závisia od stupňa vývoja patológie:

• V prvom štádiu sú zaznamenané systémové prejavy bez zápalu očných tkanív..
• V druhej fáze sa určuje vývoj iridocyklitidy a minimálne poškodenie fundusu.
• Tretia etapa je charakterizovaná zápalovými procesmi v prednom segmente a závažnými léziami fundusu.
• Vo štvrtej fáze ostrosť videnia prudko klesá.
• Najťažšia piata etapa vedie k nezvratným zmenám na sietnici. Objavujú sa jazvy, ktoré vedú k úplnej slepote.

Tieto stavy môžu byť sprevádzané výskytom pocitu pálenia a začervenania skléry, uvoľňovania hnisu a zvýšeného slzenia..

Ak je pri Behcetovej chorobe paralelne s očnými patológiami narušená funkčnosť iných systémov tela, klinické príznaky môžu byť doplnené: vredy na sliznici úst a genitálií, erytém a furunkulóza, poškodenie veľkých kĺbov, myokardu a krvných ciev.

Ako diagnostikovať?

Na stanovenie presnej diagnózy je pri podozrení na Behcetovu chorobu predpísané komplexné vyšetrenie. Diagnóza Behcetovej choroby zahŕňa:

1. Klinické rozbory krvi a moču. Umožňuje odhaliť prítomnosť zápalového procesu, strednej anémie a neutrofilnej leukocytózy.
2. Biochemický krvný test. Poskytuje sa na stanovenie zvýšenia koncentrácie fibrogénu, alfa2-globulínov, seromukoidu a haptoglobínu.
3. Imunologický test. Stanovuje zvýšenie CEC, indexov imunoglobulínov a ďalších špecifických indexov.
4. Koagulogram. S jeho pomocou sa zistí porucha zrážania krvi..
5. CT a MRI. Umožňuje určiť expanziu ciev sietnice, nevýrazné obrysy zrakového nervu, atrofiu sietnice, vaskulárnu obliteráciu a exsudatívne ložiská.

Získané výsledky umožňujú odlíšiť Behcetovu chorobu od Wegerovej granulomatózy, amyloidózy, systémového lupus erythematosus, polyarteritis nodosa, HIV, paneoplastického syndrómu a malígnych novotvarov..

Pretože choroba má rôzne prejavy, môže oftalmológ predpísať ďalšie vyšetrenie úzkych špecialistov. Väčšinou sa vyžaduje vyšetrenie: reumatológ, urológ, neurológ, gastroenterológ, dermatológ, chirurg, nefrológ, pulmonológ a kardiológ.

Na stanovenie presnej diagnózy je potrebné potvrdiť prítomnosť patológie najmenej dvoma štúdiami.

Metódy liečby Behcetovej choroby

Terapia patológie a jej trvanie sa vyberajú v závislosti od príčiny vývoja patológie a stupňa jej vývoja. V lekárskej praxi sa zvyčajne používajú dve hlavné terapeutické metódy: konzervatívna a operatívna..

Konzervatívnym spôsobom

Táto metóda zahŕňa priebeh liekovej terapie. Perorálne a miestne lieky sú predpísané. Komplex liekov zvyčajne zahŕňa:

• Antibakteriálne lieky.
• Antivírusové lieky.
• Imunosupresíva.
• Kortikostrofické protizápalové lieky
• Antimikrobiálne lieky.
• Vitamínové a minerálne zloženie.

Komplex liekov je zameraný na elimináciu choroby, dôvody jej vývoja a zlepšenie celkového stavu. Priemerná cena kurzu je 7350 rubľov. Cena závisí nielen od predpísaných liekov, ale aj od dĺžky liečby.

Liečba Behcetovej choroby konzervatívnou metódou sa vykonáva ambulantne a stacionárne.

Operačná metóda

Chirurgická intervencia pri Behcetovej chorobe sa odporúča, ak sa v dôsledku progresie ochorenia objaví glaukóm alebo katarakta. Takáto operácia sa vykonáva paralelne s lekárskym ošetrením. Jeho priemerná cena je 17 600 rubľov.

Úplné vyliečenie Behcetovej choroby trvá dlho a zlepšenie môže trvať niekoľko týždňov alebo mesiacov. Preto by ste mali prísne dodržiavať všetky odporúčania lekára a nemali by ste sa liečiť..

Možné komplikácie

Behcetova choroba v počiatočnom štádiu je lepšie liečiteľná a riziko vzniku sprievodných komplexných patológií je významne znížené. Pri komplexnej forme ochorenia sa komplikácie vyvíjajú vo forme:

1. Totálna slepota.
2. Glaukóm.
3. Ischemická neuropatia zrakového nervu.
4. Demencia.
5. Dysfunkcie nervového systému.
6. Patológie kardiovaskulárneho systému.
7. Choroby tráviaceho traktu.

Samotná Behcetova choroba nie je príčinou smrti. K tomuto výsledku vedú rýchlo progresívne patológie iných systémov tela..

Vo väčšine prípadov sú ľudia vo veku 20 - 30 rokov vystavení vývoju najťažších foriem patológie. Preto, ak je riziko vzniku patológie vysoké, mali by ste systematicky absolvovať preventívne vyšetrenia a pri prvých príznakoch urgentne vyhľadať lekára..

Metódy prevencie

Neexistujú žiadne preventívne opatrenia na zabránenie vzniku Behcetovej choroby. Ale veľa odborníkov odporúča dodržiavať prevenciu, ktorá je zameraná na udržanie normálnej úrovne imunitnej obrany tela. Takýto preventívny komplex zahŕňa:

• Dodržiavanie denného režimu.
• Dodržiavanie vyváženého a správneho systému výživy.
• Prestať fajčiť a piť alkoholické nápoje.
• Denná uskutočniteľná fyzická aktivita.
• Znižovanie psycho-emocionálneho stresu.
• Včasná liečba infekčných chorôb.
• Prísne dodržiavanie všetkých lekárskych odporúčaní.
• Vylúčenie užívania liekov na predpis.

Behcetova choroba u žien sa zistí veľmi zriedka, pretože patológia má príznaky podobné mnohým chorobám. Ak sa táto choroba nebude liečiť, môže v krátkom čase viesť k rozvoju úplnej slepoty alebo dokonca smrti. Preto musíte starostlivo sledovať zmeny vo vašom tele a v prípade potreby urgentne vyhľadať kvalifikovanú lekársku pomoc..

Z videa zistite všetky informácie o Behcetovej chorobe - vzácnej, ale impozantnej patológii:

Našli ste chybu? Vyberte ho a stlačte Ctrl + Enter a povedzte nám to.

Behcetova choroba

Behcetova choroba je ochorenie skupiny systémovej vaskulitídy s léziami malých a stredných tepien a žíl, opakovanými erozívnymi ulceráciami slizníc úst, genitálií, očí, kože, postihnutím vnútorných orgánov a kĺbov. Prejavy Behcetovej choroby sú rôzne a môžu zahŕňať aftóznu stomatitídu, genitálne vredy, kožný a podkožný erytém nodosum, uveitídu, artritídu, vaskulitídu, dysfunkciu pľúc, obličiek, žalúdka, meningoencefalitídu. Diagnóza Behcetovej choroby je založená na klinických a laboratórnych údajoch; liečba zahŕňa lokálnu a systémovú imunosupresívnu liečbu. Behcetova choroba sa vyskytuje v obdobiach relapsu a dočasnej remisie, komplikácií postihnutých orgánov.

ICD-10

• Symptómy Behcetovej choroby
• Diagnóza Behcetovej choroby
• Liečba Behcetovej choroby
• Komplikácie a prognóza Behcetovej choroby
• Ceny liečby

Všeobecné informácie

Etiológia Behcetovej choroby je nejasná. Genetická podmienenosť zohráva pri jeho vývoji určitú úlohu. Je známe, že prevalencia ochorenia je vyššia u mužov vo veku 20 - 40 rokov obývajúcich oblasti Blízkeho východu a Ázie. Zohľadňuje sa význam infekcie a toxických faktorov pri vývoji Behcetovej choroby. Nie je vylúčený vplyv autoimunitných mechanizmov: u pacientov s Behcetovou chorobou sa stanovujú CEC, protilátky proti bunkám ústnej sliznice, zaznamenáva sa potlačenie špecifickej a nešpecifickej imunitnej obrany. Najpravdepodobnejšia je súčasná kombinácia niekoľkých faktorov, keď vírusové, bakteriálne, toxické látky atď. Vyvolávajú vznik ochorenia s následným pripojením autoimunitných mechanizmov..

Symptómy Behcetovej choroby

Behcetova choroba je polysymptomatická; rozhodujúcimi znakmi sú aftózna ulcerácia slizníc úst a genitálií, zápal očí. Na perách a v ústnej dutine (na podnebí, jazyku, ďasnách, sliznici líca) sa objavujú malé vezikuly naplnené nepriehľadným obsahom, ktoré sa otvárajú a vytvárajú svetloružové vredy (na zadnej strane) s priemerom 2 až 10 - 20 mm. Liečba ulceróznej stomatitídy pri Behcetovej chorobe trvá až 1 mesiac, ale jej relapsy sa vyskytujú 3-4 krát ročne.

Genitálne vredy sú lokalizované u mužov v oblasti penisu a miešku, u žien - na sliznici vulvy a vagíny. Vredy na slizniciach ústnej dutiny a genitálií sú bolestivé, navzájom sa spájajú a vytvárajú súvislé erozívne povrchy. Po zahojení vredov môžu na sliznici zostať jazvy.

Príznaky orgánov zraku sa objavujú niekoľko týždňov po ulceróznej stomatitíde. Behcetova choroba je charakterizovaná vývojom recidivujúcej iritídy a iridocyklitídy (zápal dúhovky a mihalníc v očnej buľve), uveitídy (zápal cievnatky), konjunktivitídy (zápal sliznice), keratitídy (zápal rohovky). Pacienti s Behcetovou chorobou hlásia slzenie a bolesť v očiach, rozmazané videnie, zvýšenú fotocitlivosť.

Medzi kožné príznaky patrí erythema nodosum, vyrážka, papuly, vredy, folikulitída, subungválny zločinec. Na strane muskuloskeletálneho systému sa u 50-60% pacientov vyvinie oligo- alebo monoartritída s léziami členka, kolena, lakťa, zápästia. Artritída pri Behcetovej chorobe sa vyskytuje bez deštrukcie kĺbov. Neurologická symptomatológia u Behcetovej choroby spočíva vo vývoji meningoencefalitídy, porúch chrbtice a mozgového kmeňa, tetraplégie, hemiparézy, edému hlavy optického nervu v dôsledku zvýšeného ICP.

Behcetova choroba je charakterizovaná vývojom intravaskulárnych zápalových zmien, ktoré spôsobujú zúženie lúmenu žíl a tepien, a potom nekrózu ich stien. Cievne poruchy sa prejavujú vaskulitídou, tromboflebitídou žíl dolných končatín, trombózou pečeňových žíl a tromboembolizmom pľúcnej tepny, aneuryzmami a trombózou aorty, ulnárnych, popliteálnych femorálnych artérií. U pacientov s Behcetovou chorobou je postihnutý gastrointestinálny trakt (nevoľnosť, hnačka, enteritída, kolitída), srdce (perikarditída, myokarditída, endokarditída), pľúca (hemoptýza, pleuréza, difúzna infiltrácia pľúcneho tkaniva).

Diagnóza Behcetovej choroby

Klinickými a diagnostickými kritériami pre Behcetovu chorobu sú opakujúci sa priebeh stomatitídy, aftóznych lézií genitálií, artritídy, uveitídy, vaskulitídy, meningoencefalitídy. Pre podozrenie na Behcetovu chorobu je postačujúca prítomnosť akýchkoľvek 3 z uvedených príznakov s povinnou prítomnosťou aftóznej stomatitídy. Na objasnenie diagnózy je potrebná konzultácia s reumatológom.

Z diagnostických testov je najdôležitejší patergický test: u pacientov s Behcetovou chorobou sa v mieste vpichu vyvíja reaktívny zápal 24-48 hodín po podaní subkutánnej injekcie. Klinický krvný test na Behcetovu chorobu ukazuje strednú anémiu, neutrofilnú leukocytózu, zvýšené ESR. V biochemickej analýze krvi je zaznamenané zvýšenie hodnôt fibrinogénu, haptoglobínu, a-2-globulínov, seromukoidu. Štúdia koagulogramu ukazuje zvýšenie aktivity faktorov zrážania krvi.

Imunologické testy odhalia pokles počtu T-pomocníkov a T-lymfocytov, zvýšenie CEC, hladinu zložiek komplementu, imunoglobulíny (IgA) atď. Na diagnostiku zmien kĺbov pri Behcetovej chorobe sa vykonáva röntgenové vyšetrenie, ultrazvuk kĺbu a artroskopia. Podľa indikácií sa vykonáva diagnostická punkcia kĺbu. V synoviálnej tekutine prevažujú neutrofily, čo naznačuje zápalovú povahu procesu.

Liečba Behcetovej choroby

Behcetova choroba si vyžaduje komplexnú a dlhodobú systémovú terapiu. Liečebný kurz zahŕňa vymenovanie antivírusových a antibakteriálnych liekov, multivitamínov, imunosupresív (chlorochín), protizápalových liekov a liekov proti dne (kolchicín).

Po 1 - 2 mesiacoch terapie sa pri absencii dynamiky pridá prednizolón; o mesiac neskôr - cytostatiká (chlorambucil vo vnútri alebo intravenózne podaný cyklofosfamid). Cytostatická terapia sa vykonáva pod kontrolou dynamiky všeobecného krvného testu, v prípade potreby je predpísaná transfúzia hmoty krvných doštičiek alebo leukocytov..

V prípade Behcetovej choroby je indikovaná mimotelová terapia - plazmaferéza, hemosobertia, UFOK a ILBI, ktoré majú imunomodulačný účinok. Lokálna symptomatická liečba Behcetovej choroby zahŕňa vyplachovanie úst, použitie masti z hepatrombínu a indometacínu atď. Počas exacerbácie uveitídy je predpísané subkonjunktiválne podávanie mezatónu s dexametazónom, parabulbárne injekcie dexametazónu a heparínu, metylprednizolónu, triamcinolónu..

Komplikácie a prognóza Behcetovej choroby

Nebezpečenstvo poškodenia očí pri Behcetovej chorobe je riziko vzniku sekundárneho glaukómu, atrofie zrakového nervu, čiastočnej alebo úplnej straty zraku. Prudký pokles alebo úplná slepota sa vyvinie do 2 - 5 rokov od začiatku Behcetovej choroby. Meningoencefalitída môže viesť k paralýze, strate sluchu, slepote a mentálnej retardácii. Trombóza periférnych artérií pri Behcetovej chorobe často končí vývojom gangrény končatín..

S izolovanou formou Behcetovej choroby ovplyvňujúcou iba léziu vonkajších slizníc je prognóza uspokojivá. V prípadoch postihnutia očí, centrálneho nervového systému, krvných ciev, vnútorných orgánov je priebeh ochorenia prognosticky nepriaznivý. Prevencia Behcetovej choroby nebola vyvinutá z dôvodu nejasných dôvodov a mechanizmov jej vývoja.

Behcetova choroba - príznaky a liečba

Čo je Behcetova choroba? Príčiny výskytu, diagnostiku a liečebné metódy rozoberá článok Dr. E. Belyaevu, reumatológa s 25-ročnou praxou..

Definícia choroby. Príčiny ochorenia

Behcetova choroba je systémová chronická vaskulitída (vaskulárny zápal) s léziami viacerých orgánov, ktorých príčiny nie sú úplne objasnené. U Behcetovej choroby bola popísaná trojica hlavných príznakov: zápal očí, bolestivé vredy v ústach a na genitáliách..

Toto ochorenie je pomenované pre tureckého dermatológa Hulusi Behcet, ktorý v roku 1937 spojil hlavné príznaky choroby dohromady. Najväčšia prevalencia choroby je zaznamenaná v krajinách, cez ktoré prechádzala veľká hodvábna cesta: obchodná cesta Marca Pola z východu cez Turecko do Stredozemného mora. Prevalencia Behcetovej choroby v európskych krajinách je 1 prípad na 300 tisíc ľudí, zatiaľ čo v Turecku a Japonsku - 1 prípad na 10 tisíc ľudí.

V Rusku je táto choroba najbežnejšia na Ďalekom východe a medzi ľuďmi z Kaukazu. Toto ochorenie sa vyskytuje rovnako často u mužov a žien, ale je závažnejšie u mužov. Vrcholový výskyt sa vyskytuje v tretej dekáde života. V detstve a po 45 rokoch sa Behcetova choroba vyvíja veľmi zriedka. Rodinné prípady nie sú typické. Úmrtnosť na toto ochorenie je spojená s poškodením centrálneho nervového systému, prasknutím cievnych aneuryziem (rozšírenie a zriedenie steny tepien), ulceráciou a prasknutím steny čreva [1] [2] [3] [4] [10].

Príčiny ochorenia nie sú známe. Podľa niektorých verzií môže byť spúšťacím faktorom prenesená vírusová alebo bakteriálna infekcia, v reakcii na ktorú sa u ľudí s genetickou predispozíciou vyvíja atypická imunitná odpoveď. V niektorých prípadoch je ochorenie spojené s prítomnosťou antigénu HLA-B51. Tento ukazovateľ však nie je diagnostickým kritériom a neurčuje prognózu ochorenia [1] [2] [8] [9] [11].

Symptómy Behcetovej choroby

Hlavným príznakom Behcetovej choroby sú bolestivé vredy v ústach. Najčastejšie sa vredy objavujú na sliznici pier, ďasien, líca a jazyka. Spravidla sú malé (priemer menší ako 1 cm), majú viacnásobný charakter (od 3 do 10 súčasne), sú náchylné na opakovanie a liečia sa do 1 - 3 týždňov. Tento príznak sa vyskytuje u takmer 100% pacientov..

Typické sú aj bolestivé vredy v oblasti genitálií. U žien sú stydké pysky postihnuté častejšie, u mužov - miešok. Po vyliečení môžu zostať malé jazvy. Asi u 5% mužov sa vyvinie epididymitída (neinfekčný zápal nadsemenníka), ktorá môže viesť k neplodnosti.

Kožné lézie môžu byť rôzne a zahŕňajú uzliny, erupcie podobné akné (pripomínajúce akné vulgaris), pyodermia (pustulárne erupcie) atď..

Typická je precitlivenosť pokožky (patergia). Diagnostický test na otcovstvo je založený na tejto vlastnosti: povrchové poškodenie kože špičkou ihly vedie k vzniku začervenania a zápalu..

Postihnutie očí je najčastejšie u mladých mužov. Prejavuje sa hromadením zápalových buniek v prednej očnej komore (hypopyone), alebo prebieha vo forme chronickej rekurentnej panuveitídy (zápal všetkých častí oka oka a poškodenie sklovca). Je tiež možné poškodiť predné časti oka (predná uveitída alebo iridocyklitída), zadné časti (zadná uveitída alebo chorioretinitída). Orbitálny pseudotumor je zriedkavý.

Asi u polovice pacientov je možné poškodenie kĺbov vo forme nedeformujúcej sa artropatie s prevažujúcim postihnutím kolenných, členkových, zápästných a lakťových kĺbov. V kĺboch ​​sa môže hromadiť zápalová tekutina (vyvíja sa exsudatívna synovitída). Výsledkom je, že pacient pocíti bolesť a stuhnutosť v kĺbe..

Niekedy je možné poškodenie srdca vo forme myokarditídy, perikarditídy, zápalu koronárnych artérií. Medzi príznaky srdcového postihnutia patria bolesť na hrudníku, dýchavičnosť pri námahe (menej často v pokoji) a zlyhanie srdca..

Jedným z hlavných prejavov Behcetovej choroby je poškodenie žíl. Tromboflebitída sa vyvíja asi u štvrtiny pacientov. Ale pohyb krvných zrazenín z postihnutých ciev a ich vstup napríklad do pľúc (čo môže viesť k smrti pacienta) sa pri tejto chorobe prakticky nevyskytuje. Je to spôsobené tým, že trombus je pripevnený po celej žilovej stene a nemá pohyblivý „chvost“. Vena cava, trombóza pečene a portálnych žíl je život ohrozujúca.

Porážka tepien je sprevádzaná zriedením a vydutím steny - tvorbou aneuryzmy. Prasknutie aneuryzmy môže byť pre pacienta smrteľné.

Porážka centrálneho nervového systému v ťažkej forme je bežnejšia u mužov. Môže sa vyvinúť neinfekčná meningitída (príznaky: bolesť hlavy, stuhnuté svaly krku), encefalitída (jej prejavmi sú horúčka, poruchy vedomia, kŕče), poškodenie medulla oblongata. U žien je možná benígna angiopatia (vaskulárna lézia) centrálneho nervového systému, ktorá sa prejavuje silnými bolesťami hlavy..

Psychickými prejavmi sú úzkostno-depresívne poruchy, poruchy pamäti a pozornosti.

Hlavné prejavy lézií gastrointestinálneho traktu: ulcerácia sliznice ilea a slepého čreva. Pacienti môžu pociťovať bolesti brucha, plynatosť, zápchu a hnačky. Medzi obyvateľmi Ďalekého východu je frekvencia lézií gastrointestinálneho traktu vyššia ako v krajinách Stredomoria. Možno je to spôsobené vyššou frekvenciou detekcie antigénu HLA-B51 v nich.

Poškodenie obličiek vo forme glomerulonefritídy (autoimunitný zápal glomerulárneho aparátu obličiek) je zriedkavé. Ale keď dôjde k amyloidóze (tvorba a depozícia špecifického amyloidového proteínového komplexu v dôsledku autoimunitného zápalu) s vysokou proteinúriou (vylučovanie veľkého množstva bielkovín močom), rýchlo sa vyvinie závažné zlyhanie obličiek.

Postihnutie pľúc je veľmi zriedkavé, prejavuje sa ako hemoptýza v dôsledku prasknutia cievnych aneuryziem a môže byť smrteľné [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7].

Patogenéza Behcetovej choroby

Behcetova choroba nie je dobre pochopená. Nejde o klasické autoimunitné ochorenie, dodnes neboli identifikované žiadne špecifické protilátky, ktoré by spôsobovali atypickú imunitnú odpoveď. Je známe, že toto ochorenie produkuje veľa molekúl a zlúčenín, ktoré vyvolávajú a udržiavajú zápal..

Ako súčasť zápalového infiltrátu (akumulácia krvi a lymfy) sa nachádzajú aktivované CD4 T-lymfocyty a makrofágy (bunky schopné absorbovať baktérie). Hyperprodukcia interleukínov (proteínov zodpovedných za interakciu medzi bunkami) koreluje s aktivitou ochorenia: IL-1, IL-6, IL-10 a IL-12, TNF atď. Zvýšenie sérovej hladiny markerov aktivácie endotelu spojené s vývojom systémových vaskulárne lézie.

Morfologickým substrátom Behcetovej choroby je vaskulitída. Histologické vyšetrenie oblastí postihnutých ciev odhaľuje perivaskulárnu infiltráciu lymfocytmi a plazmatickými bunkami, edém a proliferáciu endotelu, deštrukciu elastickej membrány ciev a degeneráciu mediálnej membrány [2] [3].

Klasifikácia a stupne vývoja Behcetovej choroby

Choroba nemá žiadne predstavenie. V rôznych obdobiach ochorenia môže byť počet klinických príznakov a ich závažnosť odlišný. Ochorenie je charakterizované zmenou období exacerbácie a remisie..

Japonské kritériá pre Behcetovu chorobu, formulované v roku 1984, sa považujú za klasické a zahŕňajú veľké a malé kritériá.

Veľké kritériá:

• opakované aftózne (sivobiely plak) ulcerácie na sliznici ústnej dutiny;
• kožné lézie: erythema nodosum, subkutánna tromboflebitída, pseudofolikulitída (zápal vlasového folikulu), vyrážka podobná akné, precitlivenosť kože;
• poškodenie očí: iridocyklitída, chorioretinitída, retinouveitída, epizóda spoľahlivej chorioretinitídy alebo retinouveitídy;
• genitálne vredy.

Malé kritériá:

• artritída bez deformácií a ankylózy;
• poškodenie gastrointestinálneho traktu (GIT): vredy v ileocekálnej časti čreva;
• epididymitída (zápal nadsemenníka);
• vaskulárne poruchy;
• poškodenie centrálneho nervového systému.

Na základe kombinácie veľkých a malých kritérií sú podľa klasifikácie klasifikované nasledujúce varianty ochorenia:

1. Kompletné: existujú štyri veľké kritériá.
2. Neúplné:
3. tri veľké kritériá;
4. dve veľké + dve malé kritériá;
5. typické poškodenie očí + jedno veľké alebo dve menšie kritériá.
6. Pravdepodobné:
7. dve veľké kritériá;
8. jedno veľké + dve malé kritériá.

Lekári tiež určujú stupeň aktivity a závažnosť Behcetovej choroby.

Miera aktivity sa počíta podľa indexu aktivity Behcetovej choroby navrhovaného medzinárodnou komunitou Behcetovej choroby. Výpočet je založený na prítomnosti prejavov ochorenia v posledných štyroch týždňoch pred konzultáciou s lekárom.

Závažnosť (nízka, stredná alebo závažná) je určená povahou lézií orgánov a systémov tela pri Behcetovej chorobe [1] [2] [7]. Závažný stupeň sa zistí, ak má pacient léziu choroidu s postihnutím sietnice, trombózou a vaskulárnymi aneuryzmami, poškodením centrálneho nervového systému a závažným poškodením čreva s hrozbou prasknutia jeho steny alebo prasknutia, ktoré už došlo..

Komplikácie Behcetovej choroby

Pri poškodení srdca sú možné infarkty a poruchy srdcového rytmu.

Opakovaná venózna trombóza v končatinách vedie k preťaženiu. Arteriálna trombóza spôsobuje akútne poruchy prietoku krvi. Je veľmi nebezpečné pretrhnúť aneuryzmy (vakovité zväčšenia) tepien, pretože to môže byť smrteľné.

Črevné vredy môžu mať za následok perforáciu črevnej steny a rozvoj zápalu pobrušnice. Nebezpečnou komplikáciou poškodenia CNS je sínusová trombóza tvrdej maternice. Pri očnej patológii sa zrakové postihnutie vyvíja až do úplnej slepoty [2] [8] [9] [10].

Diagnóza Behcetovej choroby

Pre Behcetovu chorobu neexistujú žiadne špecifické laboratórne markery. V krvi, ESR a C-reaktívnom proteíne môžu byť mierne zvýšené sérové ​​imunoglobulíny, môže byť detekovaný antigén HLA-B51 (analýza sa vykonáva iba vo vedeckých centrách, pre väčšinu pacientov nie je k dispozícii). Hlavnými diagnostickými kritériami sú prejavy klinických príznakov.

Od roku 2014 sa používajú upravené medzinárodné kritériá pre Behcetovu chorobu, kde je každej charakteristike priradený určitý počet bodov:

• aftózna stomatitída (vredy v ústach) - 2 body;
• genitálne vredy - 2 body;
• poškodenie očí - 2 body;
• kožné lézie - 1 bod;
• neurologické prejavy - 1 bod;
• vaskulárne prejavy - 1 bod;
• pozitívny test otcovstva - 1 bod (test je voliteľný, ale ak je výsledok pozitívny, pripočíta sa 1 bod).

Celkovo viac ako 4 body umožňujú diagnostikovať Behcetovu chorobu [1] [2] [4].

Na diagnostiku patológie oka je potrebné konzultovať s oftalmológom oftalmoskopiu.

Na hodnotenie lézií gastrointestinálneho traktu sa používajú endoskopické diagnostické metódy: ezofagogastroduodenoskopia a kolonoskopia.

Štúdium moču je rutinnou diagnostickou metódou poškodenia obličiek, umožňuje zistiť porušenie funkcie koncentrácie, uvoľňovanie bielkovín, leukocytov a erytrocytov v moči..

Pri podozrení na srdcovú patológiu sú predpísané EKG a ECHO-KG. Na štúdium orgánov hrudníka je možné vykonať retgenografiu a informatívnejšiu počítačovú tomografiu.

Dopplerov ultrazvuk dokáže zistiť krvné zrazeniny v arteriálnych a venóznych cievach. Metóda MRI a MRI angiografie je informatívna v prípade poškodenia látky a krvných ciev mozgu.

V niektorých prípadoch môže vzniknúť otázka diferenciálnej diagnostiky. Napríklad v prípade uretro-okulo-synoviálneho syndrómu (uretritída spolu so zápalovými léziami očí a asymetrická artritída) sa môžu vyskytnúť vredy na sliznici úst a pohlavných orgánov, sú však bezbolestné a neopakujú sa. Poškodenie očí sa často prejavuje konjunktivitídou. Na rozdiel od Behcetovej choroby nie je tento syndróm typický pre vaskulitídu, trombózu a poškodenie CNS..

Ulcerózna kolitída (povrchové vredy v ústach, artritída, erythema nodosum, zápal predného oka) má niektoré spoločné znaky s Behcetovou chorobou, ale chýbajú genitálne vredy a lézie zadného oka. Perorálne vredy nemajú taký závažný opakujúci sa priebeh. Počas kolonoskopie u pacientov s Behcetovou chorobou sú vredy v hrubom čreve obklopené nezapálenou sliznicou a pri ulceróznej kolitíde vykazuje sliznica okolo vredov známky zápalu..

Pri banálnej aftóznej stomatitíde na rozdiel od Behcetovej choroby nedochádza k zvýšeniu C-reaktívneho proteínu, gama globulínov, k zrýchleniu ESR v krvi, k poškodeniu ďalších orgánov a systémov..

Liečba Behcetovej choroby

Liečba závisí od príznakov ochorenia. Cieľom liečby je dosiahnuť remisiu, pretože autoimunitné ochorenia sú celoživotné. Liečba je primárne patogenetická (zameraná na mechanizmy nástupu ochorenia), ale môže byť tiež nevyhnutná symptomatická liečba.

Ulcerózny proces na sliznici úst a genitálií dobre reaguje na liečbu kolchicínom až do 1,5 mg denne. V zriedkavejších prípadoch môže byť predpísaný azatioprín.

Na lézie kože sa používajú krémy s kortikosteroidnými hormónmi. Pri artritíde sa môžu používať metotrexát, sulfasalazín a leflunomid.

Poškodenie očí sa lieči použitím kortikosteroidných hormónov a niektorých cytostatických imunosupresív (azatioprin, cyklosporín A), interferónu alfa.

Pri opakovanej trombóze je možné intravenózne podanie glukokortikosteroidov a cyklofosfamidu. Keď dôjde k trombóze, sú predpísané antikoagulanciá. Antikoagulanciá sa majú používať podľa prísnych indikácií a s veľkou opatrnosťou, pretože môžu vyvolať krvácanie z asymptomatických „tichých“ aneuryziem..

Pre vaskulárne aneuryzmy môže byť potrebné chirurgické ošetrenie. V prípade nekontrolovaného krvácania sa vykonáva perkutánna embolizácia cievy - zavedenie platinových špirál alebo iných embolických materiálov do aneuryzmy v tvare vaku. To vytvára podmienky na vylúčenie nebezpečného úseku cievy z krvi, krvný tlak prestáva ovplyvňovať aneuryzmu a riziko jeho pretrhnutia klesá. Na liečbu arteriálnych aneuryziem sú potrebné glukokortikosteroidy a cyklofosfamid.

Na poškodenie CNS môžu byť účinné kortikosteroidy, cyklofosfamid, cyklosporín A, azatioprín, mykofenolát mykofenolát mofetil, metotrexát, interferón alfa..

Postihnutie hrubého čreva si môže vyžadovať podanie sulfasalazínu a glukokortikosteroidov, mykofenolátmofetilu.

Pri hlbokej žilovej trombóze sa používajú glukokortikoidné hormóny, azatioprín, cyklofosfamid, cyklosporín A.

Na závažné poškodenie orgánov sa používajú biologické lieky genetického inžinierstva: inhibítory TNF (faktor nekrózy nádorov) - infliximab, inhibítory IL6 - tocilizumab, IL1 - kanakinumab [1] [2] [4] [6].

Predpoveď. Prevencia

Prognóza závisí od povahy poškodenia orgánov a systémov. Ak je proces obmedzený na ulceráciu ústnej sliznice a genitálií, priebeh ochorenia sa považuje za mierny. Faktory nepriaznivej prognózy sú mužské pohlavie a vek nástupu ochorenia do 25 rokov..

Zlá kontrola očí môže mať za následok stratu zraku. Pre prognózu je nepriaznivý výskyt vaskulárnych aneuryziem, patológií čreva a centrálneho nervového systému..

Toto ochorenie je charakterizované prerušovaným (prerušovaným) priebehom s obdobiami exacerbácie a remisie, ale zvyčajne nevedie k predčasnej smrti. Nebezpečné vaskulárne a neurologické poruchy sa vyskytujú iba u malého podielu pacientov. [1] [2] [6] [10].

Primárna prevencia choroby neexistuje. Sekundárna prevencia spočíva v dodržiavaní odporúčaní k liečbe a pravidelných návštevách lekára. Osobitná pozornosť by sa mala venovať oftalmologickému vyšetreniu v prípade poškodenia očí a neurologickej kontrole v prípade poškodenia centrálneho nervového systému [8] [10].