Hodgkinov lymfóm - čo potrebujete vedieť o chorobe

Hodgkinov lymfóm (HL), tiež nazývaný „lymfogranulomatóza“, je onkologické ochorenie, pri ktorom sa v lymfatických tkanivách vyvíja malígny proces. Menej často to môže postihnúť nelymfatické orgány, napríklad týmusovú žľazu, kostnú dreň, slezinu a pečeň. V takýchto prípadoch hovoria o extranoidnom type nádoru..

Pri opísanej patológii bunky v lymfatických tkanivách mutujú z normálnych na obrovské mnohobunkové bunky, ktoré sa nazývajú „bunky Berezovského-Reeda-Sternberga“. Okrem toho sa objavujú takzvané mononukleárne Hodgkinove bunky. Ako choroba postupuje, môžu sa šíriť cirkulujúcou krvou do celého tela. Proces metastázy sa teda vyskytuje pri Hodgkinovej chorobe. Prvý aj druhý typ atopických buniek sa nachádzajú počas mikroskopického vyšetrenia postihnutých tkanív.

Názov tejto onkologickej patológie dostal podľa mena lekára, ktorý ju ako prvý opísal v 19. storočí - Thomasa Hodgkina.

Muži sú náchylnejší na lymfogranulomatózu ako ženy. Toto ochorenie postihuje hlavne predstaviteľov bielej kaukazskej rasy. Existujú dva „rizikové vekové skupiny“: prvý je obdobie od 15 do 35 - 40 rokov, druhý má viac ako 60 rokov. Nie je však nezvyčajné, že sa u detí vyskytuje Hodgkinov lymfóm..

Prognóza nádorov tohto typu je celkom priaznivá: na základe štádia, v ktorom sa zistí onkopatológia a začne sa liečba, sa pohybuje od 45 do 95%. Odborníci celkovo tvrdia, že 80% päťročných mier prežitia pacientov.

Príznaky Hodgkinovho lymfómu

Manifest LH takmer vždy začína zväčšením lymfatických uzlín. Zároveň zostávajú bezbolestné pri palpácii a nevracajú sa k normálnym rozmerom ani po niekoľkých cykloch liečby antibakteriálnymi liekmi..

V počiatočných štádiách proces zahŕňa lymfatické uzliny umiestnené nad bránicou - krčné, supraklavikulárne, menej často axilárne, ako aj umiestnené v mediastinálnej oblasti. Vo výnimočných prípadoch môže lymfogranulomatóza začať v dolnej časti tela - lymfatických uzlinách brušnej dutiny alebo slabín..

Okrem zväčšených lymfatických uzlín môže byť pacient znepokojený nasledujúcimi atypickými a typickými príznakmi Hodgkinovho lymfómu:

• všeobecné zhoršenie blahobytu, vyjadrené letargiou, stratou sily, silnou únavou a ospalosťou, bolesťami hlavy, závratmi, nevoľnosťou;
• pravidelné zvyšovanie bazálnej teploty na subfebrilné hodnoty a vyššie, striedajúce sa s obdobiami, keď teplota zostáva v normálnych medziach;
• nočné potenie;
• strata alebo pokles chuti do jedla a v dôsledku toho výrazná strata telesnej hmotnosti v krátkom období;
• zvýšená náchylnosť na prechladnutie, vírusy a infekcie;
• s poškodením lymfatických uzlín v mediastinálnej oblasti - dýchavičnosť, neproduktívny kašeľ, ťažkosti s dýchaním, s lokalizáciou v zóne pažeráka - ťažkosti s prehĺtaním, s rozvojom onkologického procesu v inguinálnych lymfatických uzlinách - ulcerácia kože;
• rozsiahle svrbenie, podráždenie a suchosť pokožky;
• zriedka - bolesť postihnutých lymfatických uzlín pri pití alkoholu.

S progresiou ochorenia môže pacient pociťovať pomerne silnú bolesť v zmenených lymfatických uzlinách alebo vnútorných orgánoch.

Fázy Hodgkinovho lymfómu

Pred prechodom na fázu by ste sa mali krátko zaoberať typmi lymfogranulomatózy. V modernej lekárskej klasifikácii sa na základe prevahy určitých atopických buniek v postihnutej oblasti rozlišujú štyri histologické odrody tejto onkopatológie:

• nodulárna skleróza - klasický Hodgkinov lymfóm, diagnostikovaná asi u polovice pacientov s lymfogranulomatózou;
• zmiešaný bunkový lymfóm (prevalencia v celkovej hmotnosti asi 35%)
• lymfoidná deplécia (prevalencia až 10%);
• lymfoidná prevaha - najbežnejší typ lymfogranulomatózy, zistený u asi 3 - 5% pacientov.

Bez ohľadu na typ sú všetky malígne formácie Hodgkinovej skupiny klasifikované do etáp. V závislosti od zanedbania patológie a rozsahu postihnutia orgánov a uzlín v procese sa rozlišujú štyri stupne Hodgkinovho lymfómu.

1. Etapa I: definovaná ako šírenie choroby do jednej skupiny lymfatických uzlín alebo jedného nelymfatického orgánu.
2. Fáza II: diagnostikuje sa, keď sú do onkologického procesu zapojené dve alebo viac skupín lymfatických uzlín nachádzajúcich sa na jednej strane bránice alebo jeden orgán, ktorý nepatrí do lymfatického systému, a jedna skupina uzlín, pokiaľ sú umiestnené iba nad alebo iba pod bránicou..
3. Fáza III: existujú predpoklady, aby sa o tom dalo hovoriť, keď lymfogranulomatóza postihuje lymfatické uzliny na oboch stranách bránice, ako aj slezinu alebo nelymfatický vnútorný orgán.
4. Štádium IV: v tomto štádiu má pacient generalizovaný malígny patologický proces, ktorý pokrýva niekoľko skupín lymfatických uzlín a niekoľko orgánov umiestnených v rôznych častiach tela..

Úspešnosť liečby priamo závisí od štádia, v ktorom bola choroba zistená. Najľahšie prístupné terapii sú prvý a druhý stupeň. V poslednej fáze je pravdepodobnosť vyliečenia znížená na polovicu diagnostikovaných prípadov. Napriek tomu je to s dobre vyvinutou taktikou liečby a zodpovedným prístupom k terapii samotného pacienta celkom možné..

Príčiny Hodgkinovho lymfómu

Napriek viac ako dvesto rokom štúdia tohto karcinómu je dnes nemožné presne odpovedať na otázku, prečo sa vyskytuje lymfogranulomatóza.

Je známe, že významným rizikovým faktorom je dedičná predispozícia a génové mutácie buniek, ktoré tvoria ľudský lymfatický systém. Ďalej sú ako pravdepodobné predpoklady pomenované nasledujúce:

• prítomnosť vírusu Epstein-Barr alebo ľudského T-lymfotropného vírusu;
• poruchy imunitného systému, ktorého súčasťou je lymfatický systém. Imunodeficiencia môže byť buď vrodená, alebo získaná. Autoimunitné choroby, HIV a mnohé ďalšie vedú k podobným stavom;
• dlhodobý pobyt v rádioaktívne kontaminovaných oblastiach;
• pravidelný kontakt s chemikáliami, ktoré sú potenciálnymi karcinogénmi;
• nadmerné vystavenie ultrafialovému svetlu - nadmerné neustále vystavenie priamemu slnečnému žiareniu.
• užívanie určitých liekov.

Určitý vplyv na pravdepodobnosť výskytu a vývoja Hodgkinovho lymfómu má tiež nesprávny životný štýl, nízka pohyblivosť, nevyvážená strava, obezita 2 a vyšších stupňov, zneužívanie alkoholu a nikotínu..

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu

Definičnou metódou v diagnostike lymfogranulomatózy je odber tkaniva z postihnutej lymfatickej uzliny alebo iného ako lymfatického orgánu na histologické a cytogenetické štúdie. Biopsia sa vykonáva punkciou, laparoskopickými alebo chirurgickými metódami, v závislosti od lokalizácie nádoru. Ak je slezina ovplyvnená, zvyčajne sa odstráni na ďalší výskum.

Okrem toho je pacient vyšetrený a vyšetrený hematologickým špecialistom na onkológiu, ktorý zhromažďuje osobnú a rodinnú anamnézu a potom mu možno predpísať:

• hemogram (všeobecný klinický krvný test, ktorý umožňuje určiť odchýlku od referenčných hodnôt hemoglobínu, leukocytov a ESR);
• ďalšie analýzy krvného séra: biochemické, imunologické, pre nádorové markery;
• prístrojové a prístrojové vyšetrenia: RTG, CT, MRI, ultrazvuk, PET sken s rádioaktívnou glukózou, scintigrafia s kontrastným činidlom, punkcia kostnej drene a ďalšie.

Metódy uvedené v poslednom odseku môže byť podľa potreby predpísané ošetrujúcim lekárom, napríklad na objasnenie štádia ochorenia, alebo nie sú predpísané vôbec - ak biopsia a laboratórne testy krvi pacienta neposkytli dostatok informácií na jednoznačnú diagnostiku Hodgkinovho lymfómu.

Liečba Hodgkinovým lymfómom

Liečba malígnych novotvarov sa vyberá na základe niekoľkých faktorov: typ a štádium lymfogranulomatózy, vek a zdravotný stav pacienta, prítomnosť alebo neprítomnosť chronických ochorení. Súčasné protokoly ustanovujú vymenovanie chemoterapie a rádioterapie.

Chemoterapia môže byť buď štandardná, alebo vysoko agresívna - ak sa v prvom prípade nedosiahol požadovaný účinok. Vykonáva sa pomocou veľkých dávok cytostatických liekov. Spravidla platí, že po ukončení liečby vysokodávkovou chemoterapiou potrebuje pacient autológnu transplantáciu kostnej drene. Niekedy sa do režimu pridávajú steroidné lieky, ktoré uľahčujú priebeh zápalových procesov a znižujú imunitnú odpoveď tela.

Radiačná terapia ako nezávislá metóda liečby Hodgkinovho lymfómu sa používa veľmi obmedzene: v počiatočných štádiách, keď lokalizácia nádorového procesu pokrýva jednu skupinu lymfatických uzlín alebo jeden nelymfatický orgán, môže mať cielené ožarovanie pozitívny účinok. Vo štvrtej fáze Hodgkinovho lymfómu je rádiofrekvenčná expozícia predpísaná v prípadoch, keď pacient zo zdravotných dôvodov nie je schopný tolerovať chemoterapiu. V tomto prípade je hlavným cieľom lekárov spomalenie rastu nádoru a predĺženie života pacienta pri maximálnom zachovaní jeho kvality..

Najvýraznejší pozitívny výsledok je dosiahnutý kombinovanou chemoradiačnou liečbou. V tomto prípade je hlavná úloha ničenia abnormálnych buniek priradená cytostatikám a radiačná terapia slúži na upevnenie účinku.

Chirurgická intervencia ako terapeutický prístup k lymfogranulomatóze sa používa veľmi zriedka - hlavne vo veľmi skorých štádiách, keď je postihnutá oblasť minimálna a lokalizovaná.

Pacientom s pokročilým ochorením, ktorí nedostali očakávaný výsledok chemoradiačnej liečby, sa ponúka paliatívna liečba zameraná hlavne na účinné zmiernenie bolesti a na maximálne možné udržanie vitálnej činnosti vnútorných orgánov..

Prognóza Hodgkinovho lymfómu je dosť dobrá. Toto ochorenie vo väčšine prípadov dobre reaguje na liečbu, a preto je pri včasnej diagnostike a liečbe u 95% detí a dospievajúcich pozorovaná dlhodobá (päťročná) remisia zodpovedajúca úplnému uzdraveniu..

U dospelých je obraz o niečo menej pozitívny: jednoročné prežitie je 93%, päťročné - 82%, desaťročné - 73%, 15-ročné - 63% (americké štatistiky).

Čím neskôr pacient vyhľadá pomoc, tým menej priaznivá bude prognóza, ktorá je navyše komplikovaná v prípade neuspokojivého celkového zdravotného stavu..

Odporúčania na prevenciu HL sú podobné ako pri akejkoľvek rakovine. Jedná sa o obmedzenie pobytu na priamom slnku, kontaktu s žiarením, chemikáliami-karcinogénmi, ako aj zdravého životného štýlu - vyvážená, čo najčistejšia strava, dostatočná fyzická aktivita a odmietanie zlých návykov.

Hodgkinov lymfóm

Hodgkinov lymfóm (lymfogranulomatóza, Hodgkinova choroba) je zhubný nádor lymfatického tkaniva s tvorbou špecifických polymorfno-bunkových granulómov. Nádorovým substrátom Hodgkinovho lymfómu sú Reed-Sternbergove bunky (lakunárne histiocyty) - veľké polyploidné bunky obsahujúce multilobulárne jadro. Prevažná časť nádoru postihnutej lymfatickej uzliny je granulóm s akumuláciou lymfocytov (prevažujú medzi nimi T-bunky), granulocytov, histiocytov, eozinofilov, plazmatických a retikulárnych buniek. Tkanivo postihnutej lymfatickej uzliny je preniknuté vláknitými vláknami spojivového tkaniva vychádzajúcimi z kapsuly.

Toto ochorenie je pomenované po Thomasovi Hodgkinovi, ktorý v roku 1832 opísal sedem prípadov ochorenia a navrhol rozdeliť patológiu na samostatnú nozologickú jednotku, ktorej spoločným znakom je zväčšenie lymfatických uzlín a sleziny, kachexia (extrémne vyčerpanie tela) a smrť.

Adekvátna a včasná liečba vám umožňuje dosiahnuť dobré výsledky, viac ako 50% pacientov sa podarí dosiahnuť stabilnú remisiu.

Priemerný výskyt Hodgkinovho lymfómu sa pohybuje v rozmedzí 0,6–3,9% u mužov a 0,3–2,8% u žien, v priemere 2,2 prípadu na 100 000 obyvateľov. Toto ochorenie sa vyskytuje vo všetkých vekových skupinách, medzi detskými rakovinami je na treťom mieste v prevalencii.

Príčiny Hodgkinovho lymfómu

Etiologický faktor choroby zostáva nejasný. Predpokladá sa, že Hodgkinov lymfóm je nádor B-buniek, ktorý sa vyvíja na pozadí imunodeficiencie T-buniek v dôsledku hypofunkcie týmusu..

Existuje niekoľko predisponujúcich faktorov:

• infekčné choroby - bunky lymfatického systému začínajú nekontrolované delenie a pod vplyvom vírusov (herpevírusy, retrovírusy atď.) Podstupujú mutácie;
• vrodené choroby imunitného systému - Louis-Barov syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm atď.;
• autoimunitné choroby - reumatoidná artritída, Sjogrenov syndróm, celiakia, systémový lupus erythematosus atď.;
• genetická predispozícia - neboli identifikované žiadne genetické markery, ale v rodinách, kde už boli tieto choroby diagnostikované, sa zvyšuje frekvencia Hodgkinovho lymfómu;
• vplyv karcinogénnych chemikálií - benzénov, anilínových farbív, solí ťažkých kovov, aromatických uhľovodíkov, pesticídov atď.;
• práce spojené s vystavením zvýšenému žiareniu, vysokofrekvenčným prúdom, ožarovaniu.

Formy choroby

Klasifikácia Hodgkinovho lymfómu je založená na histologických vlastnostiach postihnutého tkaniva.

V počiatočných štádiách je choroba zvyčajne asymptomatická.

Existujú štyri histologické varianty Hodgkinovho lymfómu:

• nodulárna (nodulárna) skleróza (typy 1 a 2) je najbežnejšou formou ochorenia sprevádzanou tvorbou kolagénových vlákien v lymfatických uzlinách vo vnútri hrudnej dutiny, ktoré rozdeľujú vytvorené nádorové tkanivo na veľa zaoblených častí. Boli odhalené Reed-Sternbergove bunky;
• lymfohistiocytový (lymfoidná prevaha) - klasický variant Hodgkinovho lymfómu, ktorý sa vyznačuje prítomnosťou veľkého množstva lymfocytov v postihnutom orgáne. Reed - Sternbergove bunky sú jednotlivé, často sa vyskytujú Hodgkinove bunky. Klastre lymfocytov sa navzájom spájajú a tvoria oblasti difúzneho rastu, absentuje fibróza a nekróza. Najčastejšie postihnuté sú krčné axilárne, inguinálne lymfatické uzliny;
• lymfoidná deplécia - v postihnutom tkanive prevládajú Reed-Sternbergove bunky, medzi nimi sú badateľné jednotlivé diseminácie lymfocytov, ktorých hladina neustále klesá. Variant vyčerpania lymfoidných buniek zvyčajne zodpovedá IV stupňu šírenia choroby a vyznačuje sa nepriaznivým priebehom;
• variant so zmiešanými bunkami - histologický obraz predstavuje veľké množstvo lymfocytov, eozinofilov, plazmatických buniek, Reed-Sternbergových buniek v postihnutom tkanive. Často sa nachádzajú ohniská nekrózy, polia fibrózy.

Fázy Hodgkinovho lymfómu

Pri stanovovaní štádií Hodgkinovho lymfómu sa berú do úvahy údaje o vyšetrení a výsledkoch biopsie, stanoví sa počet orgánov a tkanív zapojených do patologického procesu, prevalencia procesu je nad alebo pod bránicou:

• I - je ovplyvnená jedna skupina lymfatických uzlín;
• I E - I + účasť na patologickom procese jedného extra-lymfatického orgánu;
• II - dve alebo viac skupín lymfatických uzlín je ovplyvnených na jednej strane (zhora alebo zdola) bránice;
• II E - lézia lymfatického orgánu so zvýšením 1-2 skupín lymfatických uzlín, lokalizácia lézie - na tej istej strane vzhľadom na bránicu;
• III - niekoľko skupín lymfatických uzlín je postihnutých na oboch stranách (zhora a zdola) bránice;
• III S - lézia sleziny sa spája;
• III E - III + lokalizovaná lézia extralymfatického orgánu alebo tkaniva;
• IV - difúzna alebo diseminovaná (multifokálna) lézia jedného alebo viacerých vnútorných orgánov, ktorá môže byť sprevádzaná poškodením lymfatických uzlín.

Výskyt znakov biologickej aktivity počas obdobia remisie naznačuje začínajúcu exacerbáciu.

Fáza IV môže mať nasledujúce možnosti kurzu:

• A - nedochádza k intoxikácii;
• B - príznaky intoxikácie, úbytok hmotnosti za posledných šesť mesiacov;
• a - neexistuje žiadna biologická aktivita z hľadiska krvných testov;
• b - zistená biologická aktivita.

Príznaky Hodgkinovho lymfómu

Spočiatku sa patologický proces vyvíja v lymfatických uzlinách. Postupne sa zväčšujú, nádorový proces sa šíri a ovplyvňuje ďalšie orgány a tkanivá. V počiatočných štádiách je choroba zvyčajne asymptomatická. Ako rastú lymfatické uzliny, stávajú sa boľavými a objavujú sa príznaky spojené s kompresiou okolitých tkanív a orgánov..

Miestne príznaky Hodgkinovho lymfómu:

• zväčšené lymfatické uzliny;
• poškodenie vnútorných orgánov.

Hlavným príznakom Hodgkinovho lymfómu je lymfadenopatia (charakterizovaná výrazným zvýšením lymfatických uzlín). Postihnuté sú lymfatické uzliny stredného a predného mediastína, niekedy týmus. Lézia môže postihnúť aj ktorékoľvek orgány, proces môže zahŕňať slezinu, pečeň, pokožku, kostnú dreň, pľúca, pleuru, kostné tkanivo.

Bežné príznaky Hodgkinovho lymfómu:

• horúčka s vlnitým charakterom;
• zvýšené potenie v noci (výdatné nočné potenie);
• slabosť, apatia;
• nedostatok chuti do jedla;
• Svrbivá pokožka;
• náhle zníženie hmotnosti bez dôvodu, strata hmotnosti môže dosiahnuť kritickú úroveň;
• anémia;
• znížená imunita, náchylnosť na infekčné choroby.

Pri výraznom zvýšení lymfatických uzlín hrudníka sa objavia nasledujúce príznaky:

• suchý, neproduktívny kašeľ;
• zachrípnutie hlasu;
• pocit ťažkosti v postihnutej oblasti;
• dysfágia (porucha prehĺtania);
• dýchavičnosť (dýchavičnosť);
• syndróm kava (poruchy obehu v povodí hornej dutej žily);
• zápal pohrudnice, perikarditída.

Pri liečbe Hodgkinovho lymfómu sa uprednostňuje chemoterapia v kombinácii s ožarovaním, čo poskytuje maximálny účinok s minimálnym počtom komplikácií..

Keď sa proces rozšíri, objavia sa príznaky poškodenia vnútorných orgánov. Najčastejšie sa zistí poškodenie lymfatických uzlín sleziny a pečene. V dôsledku zvýšenia týchto vnútorných orgánov je žalúdok stlačený a obličky sú vytesnené. Postihnutie lymfatických uzlín sa prejavuje objavením sa bolesti brucha rôznej intenzity.

Porážka pľúc má spravidla sekundárny charakter a je dôsledkom prechodu procesu z lymfatických žliaz mediastína do pľúc. Akumulácia pleurálnej tekutiny je bežná.

Poškodenie nervového systému sa zistí po rozsiahlom rozšírení lymfogranulomatózy v lymfatických žľazách a vnútorných orgánoch. Najčastejšie lézie miechy, pri ktorých lymfogranulomatózne prvky rastú v epidurálnom tkanive a stláčajú miechu. V takýchto prípadoch choroba postupuje ako nádor miechy s poruchami vodivosti citlivosti, parézou a paralýzou, bolesťami končatín..

Dve hlavné cesty poškodenia kostného tkaniva sú lymfohemogénne šírenie a proliferácia lymfogranulómu do kostného tkaniva. Primárne poranenia kostí sa zisťujú počas prvého roku ochorenia, sekundárne zmeny v kostiach sa prejavia po 1,5 - 2,5 roku od začiatku ochorenia. Zmeny v kostre nastávajú, keď sa proces šíri zo susedných lymfatických uzlín, pleury, mediastína. Lymfogranulomatózne tkanivo spôsobuje deštrukciu kostnej štruktúry a osteosklerózu. Tlak zväčšených lymfatických uzlín na susedné nervové plexusy sa prejavuje intenzívnou bolesťou v chrbtici, v postihnutých kostiach kostry.

Pri liečbe pacientov s včasnými a generalizovanými štádiami Hodgkinovho lymfómu je 5-ročná miera prežitia bez progresie 90%, so štádiom III - 60-80%, vo fáze IV remisia dosahuje menej ako 45% pacientov.

Zaznamenávajú sa tiež znaky biologickej aktivity procesu v dôsledku produkcie cytokínov: zvýšenie hladiny sérového haptoglobínu, rýchlosť sedimentácie erytrocytov, obsah ceruloplazmínu a laktátdehydrogenázy, koncentrácia fibrinogénu nad referenčnými hodnotami. Výskyt znakov biologickej aktivity počas obdobia remisie naznačuje začínajúcu exacerbáciu.

Diagnostika

Včasné zistenie ochorenia je ťažké z dôvodu, že klinické príznaky nie sú presne definované a často úplne chýbajú..

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu je založená na morfologickom obraze postihnutej lymfatickej uzliny alebo orgánu. Je pridelených niekoľko štúdií:

• klinické vyšetrenie a odber anamnézy - osobitná pozornosť sa venuje príznakom intoxikácie, vykonáva sa palpácia všetkých periférnych skupín lymfatických uzlín, sleziny a pečene, vyšetrenie nosohltanu, mandlí;
• biopsia postihnutých lymfatických uzlín s histologickým a imunohistochemickým rozborom biopsie. Kritériom pre Hodgkinov lymfóm je prítomnosť špecifických Reed-Sternbergových buniek, nezrelých Hodgkinových buniek, v materiáli;
• laboratórne testy - všeobecný a biochemický krvný test, sedimentácia erytrocytov, aktivita alkalickej fosfatázy v sére, renálne a hepatálne testy. V klinickej analýze krvi je možné zistiť zvýšenie ESR, neutrofilnú leukocytózu, miernu eozinofíliu, zvýšenie koncentrácie fibrinogénu, trombocytózu a pokles obsahu albumínu. V počiatočnom štádiu ochorenia krvné testy odhalia stredne závažnú leukocytózu, ktorá je s vývojom ochorenia nahradená leukopéniou;
• laboratórne hodnotenie funkcie štítnej žľazy - s poškodením krčných lymfatických uzlín;
• imunofenotypické štúdie nádorového tkaniva - identifikujte kvalitatívne a kvantitatívne porušenia T-bunkového spojenia imunity.
• Röntgenové vyšetrenia hrudníka, kostry, gastrointestinálneho traktu - majú zásadný význam pri určovaní povahy a lokalizácie lézií;
• Ultrazvuk brušnej dutiny - na rovnaký účel ako rádiografia;
• počítačová tomografia, magnetická rezonancia krku, hrudných orgánov, brucha a panvy - umožňuje identifikovať prítomnosť nádorových útvarov v rôznych častiach tela;
• trepanobiopsia - vykonáva sa, ak existuje podozrenie na poškodenie kostnej drene iliakálnych kostí;
• osteoscintigrafia - so zvýšenou hladinou alkalickej fosfatázy v krvnom sére;
• diagnostická laparotómia - slúži na odber biopsií mezenterických a para-aortálnych lymfatických uzlín.

Liečba Hodgkinovým lymfómom

Boli vyvinuté rôzne schémy terapie, ich výber sa vykonáva s prihliadnutím na typ a stupeň poškodenia, trvanie a závažnosť ochorenia, prítomnosť sprievodnej patológie.

Predpokladá sa, že Hodgkinov lymfóm je nádor B-buniek, ktorý sa vyvíja na pozadí imunodeficiencie T-buniek v dôsledku hypofunkcie týmusu..

Všeobecný liečebný režim pre lymfómy zahŕňa dve fázy:

• stimulácia remisie cyklickou chemoterapiou;
• konsolidácia remisie radikálnou rádioterapiou a udržiavacie cykly liekovej terapie.

Pri plánovaní rozsahu liečby sa berú do úvahy nepriaznivé faktory určujúce závažnosť a prevalenciu nádorového procesu:

• zapojenie troch alebo viacerých zón lymfatických kolektorov;
• masívne poškodenie sleziny a / alebo mediastína;
• prítomnosť izolovanej extranodálnej lézie;
• zvýšenie ESR o viac ako 30 mm / h za prítomnosti príznakov intoxikácie a viac ako 50 mm / h za ich neprítomnosti.

Používajú sa rôzne možnosti radiačnej terapie - od lokálneho ožarovania primárnych lézií v znížených dávkach až po ožarovanie podľa radikálneho programu všetkých lymfatických uzlín v štádiu IV A. Aby sa zabránilo šíreniu nádorových buniek lymfatickým systémom, uskutočňuje sa ožarovanie regionálnych častí susediacich s léziami.

Polychemoterapia spočíva v súčasnom použití niekoľkých cytostatík. Existujú rôzne kombinácie chemoterapie (protokoly), lieky sa predpisujú v dlhých kurzoch. Liečba je postupná, zahŕňa dvojtýždňové cykly v dvojtýždňových intervaloch, po ukončení šiestich cyklov je predpísaná podporná liečba.

Uprednostňuje sa chemoterapia v kombinácii s ožarovaním, ktorá poskytuje maximálny účinok s minimálnym počtom komplikácií. Najskôr sa vykoná úvodná polychemoterapia ožarovaním iba zväčšených lymfatických uzlín, potom - ožarovaním všetkých ostatných lymfatických uzlín. Po vystavení žiareniu sa udržiavacia chemoterapia vykonáva podľa jednej alebo druhej schémy. Intenzívna liečba v období zlepšovania znižuje počet neskorých komplikácií a zvyšuje možnosť liečby exacerbácií.

Priemerný výskyt Hodgkinovho lymfómu sa pohybuje od 0,6 do 3,9% u mužov a 0,3 až 2,8% u žien, v priemere 2,2 prípadov na 100 000 obyvateľov..

Ak je proces lokálny a dostupný pre chirurgický zákrok, slezina, izolované lymfatické uzliny a jednotlivé konglomeráty lymfatických uzlín sa odstránia a nasleduje ožarovanie gama-terapeutickými prístrojmi. Splenektómia je tiež indikovaná pri závažnej hematopoetickej depresii, ktorá bráni cytostatickej liečbe..

V prípade progresie ochorenia a neúčinnosti liečby je indikovaná transplantácia kostnej drene.

Možné následky a komplikácie

Hodgkinova choroba môže mať nasledujúce komplikácie:

• sepsa;
• rakovina mozgu alebo miechy;
• krvácajúci;
• tlak novotvaru na dýchacie cesty, čo vedie k zaduseniu;
• syndróm hornej dutej žily;
• vývoj obštrukčnej žltačky (s kompresiou žlčovodu);
• imunologické posuny;
• črevná obštrukcia (keď sú črevá stlačené lymfatickými uzlinami);
• kachexia;
• dysfunkcia štítnej žľazy;
• tvorba fistúl periférnych lymfatických uzlín;
• myokarditída a perikarditída;
• sekundárne malígne novotvary;
• porušenie metabolizmu bielkovín v obličkách a črevách;
• vedľajšie účinky chemoterapie a ožarovania.

Predpoveď

Adekvátna a včasná liečba vám umožňuje dosiahnuť dobré výsledky; viac ako 50% pacientov sa podarí dosiahnuť stabilnú remisiu. Účinnosť terapie je predurčená diferencovaným prístupom k vývoju liečebných režimov pre rôzne skupiny pacientov, identifikovaným na základe nepriaznivých prognostických faktorov..

Pri intenzívnych programoch sa klinický účinok zvyčajne pozoruje už počas prvého cyklu. Pri liečbe pacientov s včasnými a generalizovanými štádiami Hodgkinovho lymfómu je 5-ročná miera prežitia bez progresie 90%, so štádiom III - 60-80%, vo fáze IV remisia dosahuje menej ako 45% pacientov.

Hodgkinova choroba sa vyskytuje u všetkých vekových skupín a je treťou najčastejšou detskou rakovinou.

Nepriaznivé prognostické príznaky:

• masívne konglomeráty lymfatických uzlín s priemerom viac ako 5 cm;
• vyčerpanie lymfoidných buniek;
• súčasné poškodenie troch alebo viacerých skupín lymfatických uzlín;
• rozšírenie mediastinálneho tieňa o viac ako 30% objemu hrudníka.

Prevencia

Špeciálne opatrenia na primárnu prevenciu Hodgkinovej choroby neboli vyvinuté. Špeciálna pozornosť sa venuje sekundárnej prevencii - prevencii relapsov. Ľudia, ktorí mali Hodgkinov lymfóm, sa odporúčajú vylúčiť fyzické, elektrické a tepelné postupy, vyhnúť sa fyzickému preťaženiu, vystaveniu slnku, sú kontraindikovaní pri prácach spojených s vystavením škodlivým priemyselným faktorom. Aby sa zabránilo zníženiu počtu leukocytov, uskutočňujú sa krvné transfúzie. Aby sa zabránilo nežiaducim udalostiam, odporúča sa ženám plánovať tehotenstvo najskôr dva roky po zotavení.

Hodgkinov lymfóm: prečo sa vyskytuje a aké nebezpečné je ochorenie?

Hodgkinov lymfóm (synonymum: malígny granulóm, lymfogranulomatóza) je zhubné ochorenie lymfatického systému, ktoré prvýkrát popísal Thomas Hodgkin v roku 1832. Lymfogranulomatóza sa môže vyskytnúť u dospievajúcich aj starších ľudí. Hodgkinova choroba je liečiteľná rakovina aj v dospelosti. V článku rozoberieme, o akú chorobu ide - Hodgkinov lymfóm.

Opis choroby a príčin

Lymfogranulomatóza sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, existujú však dva vrcholy ochorenia: prvý spadá do veku 20 - 29 rokov, druhý do 60 rokov a starší

Čo je to Hodgkinov lymfóm? Hodgkinova choroba je zriedkavý typ rakoviny, ktorá postihuje lymfatický systém. Toto ochorenie je pomenované podľa takzvaných Hodgkinových buniek: bunky sa detegujú iba u pacientov s lymfogranulomatózou..

Okrem ciev lymfatický systém zahŕňa aj rôzne orgány: kostnú dreň, týmus, slezinu, lymfatické uzliny a mandle. Lymfatické cievy prenášajú lymfu z tkaniva do žilového systému. Medzi jednotlivými úsekmi lymfatických ciev sú uzliny, ktoré fungujú ako filtre: zhromažďujú zdegenerované lymfatické bunky.

Existujú 2 skupiny lymfoidných buniek: B-lymfocyty a T-lymfocyty. Oba typy sa tvoria v kostnej dreni a dozrievajú v rôznych lymfoidných orgánoch. Normálne B-lymfocyty tvoria protilátky, ktoré pomáhajú telu bojovať proti vírusom a baktériám. Pri degenerácii B lymfocytov sa vyvíja Hodgkinova choroba. Zmeny v jadre bunky vedú k tomu, že sa začína deliť rýchlejšie, ako je potrebné. Choré bunky sa zhromažďujú v lymfatických uzlinách, kde sa množia a spôsobujú opuch.

Presné príčiny Hodgkinovho lymfómu zatiaľ neboli zistené. Epstein-Barrova choroba, ktorá spôsobuje žľazovú horúčku, môže zvýšiť riziko vzniku Hodgkinovho lymfómu. Vírus sa nachádza v bunkách lymfómu u 50% pacientov.

Vedci tiež predpokladajú súvislosť medzi Hodgkinovou chorobou a infekciou HIV. Niektorí veria, že vírusy zvyšujú náchylnosť buniek na vonkajšie zmeny, čo uľahčuje bunkovú degeneráciu, a tým aj výskyt malígnych granulómov..

Včasná chemoterapia alebo rádioterapia tiež významne zvyšuje riziko lymfogranulomatózy.

Prevalencia chorôb

Hodgkinov lymfóm sa vyskytuje s frekvenciou 1 - 3 prípadov na 100 000 ľudí ročne. Celkovo sa v Rusku v roku 2015 vyvinula lymfogranulomatóza asi u 2 200 ľudí. Muži ochorejú 1,5-krát častejšie ako ženy.

Choroba sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Hodgkinov lymfóm, aj keď je v porovnaní s väčšinou ostatných druhov rakoviny zriedkavý, je jedným z najbežnejších druhov rakoviny u mladých ľudí.

Príznaky

Bežnými príznakmi Hodgkinovho lymfómu sú únava, slabosť, letargia

Prvým znakom malígneho granulómu je vo väčšine prípadov drsná a bezbolestná lymfadenopatia. V 70% prípadov sú lymfatické uzliny krku zväčšené. U 1/3 pacientov s Hodgkinovým lymfómom sa lymfatické uzliny za prsnou kosťou zväčšujú, čo môže viesť k príznakom zhoršeného dýchania, tlaku na hrudníku a pretrvávajúceho kašľa..

Ak sú postihnuté iba špecifické lymfatické uzliny v hornej alebo dolnej časti brucha, môžu sa vyskytnúť bolesti brucha alebo hnačky. Po pití alkoholu môžu zväčšené lymfatické uzliny spôsobovať bolesti chrbta; stav je veľmi zriedkavý, ale pomerne častý u Hodgkinovho lymfómu.

U približne 1/3 pacientov sa objavia ďalšie nešpecifické všeobecné príznaky - únava, slabosť a silné svrbenie v tele. Osobitná pozornosť by sa mala venovať prítomnosti alebo neprítomnosti takzvaných B-znakov v anamnéze, pretože majú priamy vplyv na diagnózu a teda aj na terapiu..

Medzi príznaky lymfosarkómu patria nasledujúce príznaky:

• silné nočné potenie;
• úbytok hmotnosti o viac ako 10% pôvodnej telesnej hmotnosti za posledných 6 mesiacov;
• horúčka nad 38 stupňov Celzia, ktorá nie je spôsobená infekčnými chorobami;
• kašeľ a iné nešpecifické prejavy.

So zvýšením počtu nádorových buniek v lymfatických uzlinách je narušená činnosť imunitného systému: môže to viesť k vzniku bakteriálnych, vírusových alebo plesňových infekcií. Ak sa choroba rozšírila za lymfatické uzliny do ďalších orgánov - kostí alebo pečene -, môže to zvýšiť frekvenciu zlomenín kostí. Poškodenie kostnej drene môže viesť k zmenám v krvnom obraze, čo je tiež znakom pokročilého Hodgkinovho lymfómu..

Diagnostika

Počítačová tomografia pomáha presne identifikovať Hodgkinov lymfóm

Diagnostické opatrenia pre lymfogranulomatózu:

• zbierka anamnézy;
• fyzické vyšetrenie pacienta;
• laboratórne testy (krvný test);
• inštrumentálne vyšetrenia (CT, ultrazvuk, PET, rádiografia).

Najskôr lekár položí pacientovi otázky týkajúce sa životného štýlu a existujúcich zdravotných stavov, aby určil rizikové faktory. Ak existuje podozrenie na malígny lymfóm, lekár posúdi príznaky.

Počas fyzickej skúšky lekár vyšetrí lymfatické uzliny pacienta. Je dôležité podstúpiť vyšetrenie pečene a sleziny, pretože tieto orgány sú často postihnuté chorobami.

U pacientov v krvných testoch s ťažkým Hodgkinovým lymfómom sa pozoruje zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov a C-reaktívny proteín - hlavné príznaky zápalu. Existuje tiež absolútny nedostatok lymfocytov (pred klasifikáciou

Nočné potenie, zlý spánok, vysoká horúčka - to všetko sú príznaky lymfosarkómu.

Súčasná klinická klasifikácia Hodgkinovho lymfómu zohľadňuje šírenie nádoru a sprievodné príznaky. Klasifikácia Ann Arbor:

• Etapa I: lézia jednej lymfatickej oblasti alebo jedného orgánu mimo lymfatického systému;
• Etapa I: postihnutie dvoch alebo viacerých oblastí lymfatických uzlín na jednej strane bránice alebo poškodenie jedného orgánu mimo lymfatický systém s (bez) poškodenia ďalších lymfatických uzlín;
• Štádium III: V tretej etape je postihnutie 2-3 alebo viacerých oblastí lymfatických uzlín alebo orgánov mimo lymfatického systému na oboch stranách bránice;
• Štádium IV: nelokalizovaná, difúzna alebo rozsiahla lézia jedného alebo viacerých extralymfatických orgánov s postihnutím lymfatického tkaniva alebo bez neho.

Fázy sú klasifikované podľa neprítomnosti (A) alebo prítomnosti celkových príznakov (B):

• horúčka> 38,0 C;
• nočné potenie;
• rýchle chudnutie.

Formy Hodgkinovej choroby

Existuje 5 foriem malígneho granulómu. Hodgkinov lymfóm sa delí na klasickú a lymfocytovú formu..

5 variantov Hodgkinovho lymfómu:

• nodulárna skleróza alebo sklerotizujúca nodulárna forma (asi 50% prípadov, s uzlinami a jazvami v lymfatických uzlinách);
• prevaha lymfocytových buniek (asi 5-10% prípadov);
• lymfoidná deplécia (asi 5-10% prípadov);
• lymfocytová forma (menej ako 1% prípadov);
• variant so zmiešanými bunkami (asi 30% prípadov).

Liečba

Na rozdiel od mnohých iných zhubných nádorov Hodgkinov lymfóm veľmi silno reaguje na ožarovanie aj na chemoterapiu. Vo väčšine prípadov sa radiačná terapia aj chemoterapia používajú súčasne. Najskôr sa podáva chemoterapia, potom nasleduje radiačná terapia.

Možné vedľajšie účinky liečby Hodgkinovým lymfómom zahŕňajú vypadávanie vlasov, nevoľnosť, zvracanie, únavu, zvýšenú náchylnosť na infekcie a anémiu.

Diétny príjem potravy (strava) nemá priamy vplyv na ochorenie. Jedlo (jedlo) pre lymfóm nezastavuje progresiu nádoru a nezlepšuje účinok chemoterapie.

Chemoterapia

V priebehu chemoterapie pacient užíva silné lieky, ktoré musia byť dostatočne toxické na to, aby zničili alebo poškodili bunky lymfómu

Chemoterapia pre Hodgkinov lymfóm je užívanie liekov, ktoré narúšajú rast a vývoj nádorových buniek (cytostatiká). Na dosiahnutie najlepšieho účinku sú lieky často kombinované..

Podľa medzinárodne uznávaných terapeutických protokolov sa cytotoxické lieky podávajú v špecifickom dávkovacom a chronologickom poradí. Po chemoterapii sa v prípade potreby vykonáva radiačná terapia pre komplikovaný Hodgkinov lymfóm.

Ak Hodgkinov lymfóm výrazne pokročil, pri komplikáciách sa najskôr používa vysokodávková chemoterapia. Ak nádorové bunky po chemoterapii vysokými dávkami stále nezmiznú, použije sa ožarovanie.

Niekedy je nemožné úplne zničiť zhubné degenerované lymfocyty a dostať pacienta do remisie. V tomto prípade zahŕňa liečba Hodgkinovho lymfómu vysokodávkovú chemoterapiu, po ktorej nasleduje transplantácia kostnej drene a všetkých progenitorových buniek (kmeňových buniek). Zdravé kmeňové bunky sa odstránia z krvi pacienta a z kostnej drene a zmrazia sa. Potom pacient zaháji nový cyklus chemoterapie. Na usmrtenie všetkých rakovinových buniek v kostnej dreni sa táto vysokodávková chemoterapia niekedy kombinuje s ožarovaním celého tela.

Počas chemoterapie sú pacienti s Hodgkinovým lymfómom vystavení vysokému riziku vzniku infekcií, pretože ich imunitný systém je liekmi úplne potlačený..

Po chemoterapii dostávajú pacienti svoje zdravé konzervované (rozmrazené) bunky späť do krvi. Odtiaľ bunky migrujú do kostnej drene. V ojedinelých prípadoch sa používajú kmeňové bunky od iných ľudí (príbuzných pacienta). Po transplantácii je potrebné dlhodobo užívať imunosupresívny liek, aby sa zabránilo odmietnutiu týchto buniek.

Liečenie ožiarením

Radiačná terapia sa používa popri chemoterapii. Počas rádioterapie je nádor zničený rádioaktívnym žiarením, pričom sa udržuje zdravé okolité tkanivo. To je možné iba vtedy, ak je citlivosť nádorového tkaniva na žiarenie zodpovedajúco vysoká v porovnaní so zdravou.

Jediná rádioterapia (bez predchádzajúcej chemoterapie) u pacientov s malígnym granulómom sa už v počiatočných štádiách nevykonáva.

Pokrok v medicíne teraz umožnil zmenšiť veľkosť radiačných polí. Predtým sa ožarovali takzvané „veľké plochy“ vrátane lymfómov a všetkých susedných oblastí lymfatických uzlín. V súčasnosti sa po chemoterapii ožaruje iba veľmi obmedzený počet oblastí.

Prognóza lymfómu

Pre včasnú liečbu Hodgkinovho lymfómu sa odporúča neopúšťať preventívne lekárske vyšetrenie vykonávané raz ročne

Lymfogranulomatóza je zhubný nádor, ktorý sa vo väčšine prípadov dá úplne vyliečiť. V súčasnosti sa tejto choroby môže zbaviť viac ako 80% všetkých pacientov. Ak je Hodgkinova choroba zistená včas, šanca na úplné zotavenie sa zvyšuje na 90%.

Aj v prípade relapsu (opätovného prejavu Hodgkinovho lymfómu) je možné pomocou liečby dosiahnuť dobré dlhodobé výsledky. Prognóza Hodgkinovho lymfómu je dobrá, ak sa liečba začne okamžite. Pacient môže ísť do dlhodobej remisie.

Ako dlho v priemere žijú ľudia s Hodgkinovým lymfómom? Očakávaná dĺžka života sa významne líši v závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti metastáz (metastázy nádoru), metód liečby a stavu pacienta (najmä u tehotných žien). Ak už zdravotné postihnutie existuje, prognóza je zlá.

Hodgkinov lymfóm (lymfogranulomatóza) - príčiny, príznaky a liečba. Koľko ľudí žije s Hodgkinovým lymfómom?

Hodgkinov lymfóm (Hodgkinov lymfóm) alebo lymfogranulomatóza (LKB) je typ malígnej neoplázie, ktorá má devastačný vplyv na fungovanie systému lymfatických uzlín a ich ciev. V dôsledku poškodenia lymfatického tkaniva sa bunky začnú nekontrolovateľne deliť a deštruktívne ovplyvňovať funkcie nervových vlákien a lymfatických uzlín. Indikátorom prítomnosti tohto konkrétneho ochorenia sa stáva pri bioptickej analýze nádoru detekcia obrovských buniek nazývaných Reed-Berezovsky-Sternberg alebo Ridsternberg (nádorové bunky rozptýlené v reaktívnych bunkách tela, ktoré nie sú schopné vytvárať imunitu)..

ICD kód tohto ochorenia je 10 C81.

Upozorňujeme: Riziko ochorenia na lymfogranulomatózu je pomerne vysoké u ľudí vo vekovom rozmedzí od 14 do 40 rokov, zatiaľ čo podľa štatistík sú muži náchylnejší na Hodgkinov lymfóm ako ženy.

1. Pôvod Hodgkinovho lymfómu a jeho odrôd
2. Prečo sa choroba vyskytuje?
3. Známky
4. Hodgkinov lymfóm u detí
5. Lymfogranulomatóza a tehotenstvo
6. Ako diagnostikovať chorobu?
7. Možnosti liečby lymfogranulomatózy
8. Výživa pre Hodgkinov lymfóm
9. Účinnosť liečby
10. Komplikácie po liečbe
11. Video: Hodgkinov lymfóm

Pôvod Hodgkinovho lymfómu a jeho odrôd

Čo je to za choroba a odkiaľ sa vzala? Rakovina alebo nie? História lymfogranulomatózy sa datuje do roku 1832, keď britský lekár Thomas Hodgkin začal študovať pacientov, ktorí mali rovnaké príznaky: patologická slabosť, zápal lymfatických uzlín, narušenie sleziny, ktoré najčastejšie viedlo k úmrtiu pacientov.

Tento patologický proces dostal meno Hodgkinov lymfóm, v roku 2001 bol predstavený Svetovej zdravotníckej organizácii. Súčasne, ak sa skôr považovala lymfogranulóza alebo Hodgkinov lymfóm za prakticky nevyliečiteľnú, dnes je vďaka včasnému prístupu k lekárovi a komplexnej liečbe vyliečených 85% pacientov alebo pocítia výraznú úľavu od vymiznutia chorobných syndrómov.

Popredné kliniky v Izraeli

V lekárskej praxi existuje päť typov Hodgkinovho lymfómu, z ktorých štyri sú zahrnuté v skupine nazývanej „klasická lymfogranulomatóza“:

• Uzlová kategória s lymfoidnou dominanciou. Z celkového počtu foriem tohto ochorenia predstavuje tento typ Hodgkinovho lymfómu 5% pacientov. Prevažujúcu kategóriu tvoria mladí muži a ľudia nad štyridsať rokov. Charakteristickým znakom tohto typu Hodgkinovho lymfómu pochádzajúceho z klasickej lymfogranulomatózy je histologický obraz a priebeh ochorenia. Postihnutou oblasťou sú lymfatické uzliny v podpazuší, na krku a menej často v slabinách. Pri tejto forme je klinický priebeh ochorenia slabý, s periodickými relapsmi, avšak negatívny vývoj ochorenia a nepriaznivý výsledok sú extrémne zriedkavé (5%);
• Klasická lymfogranulomatóza zahŕňa:

1. Klasický Hodgkinov lymfóm s nadbytkom lymfocytov (lymfoidná prevaha). Pri tejto forme je pozorovaný znížený počet buniek Reed-Sternberg a zvýšený počet B-lymfocytov (bunky, ktoré vylučujú protilátky a poskytujú imunitu). Ročný výskyt Hodgkinovho lymfómu je 95%. Ľudia s akútnym vírusovým ochorením a vírusom ľudskej imunodeficiencie sú obzvlášť náchylní na ochorenie. Prevažné miesto lézií je v lymfatických uzlinách: mezenterické, mediastinálne, krčné, podpazušie, slabiny, retroperitoneálny priestor;
2. Nodulárny Hodgkinov lymfóm (variant nodulárnej sklerózy). Táto forma sa vyskytuje u 65% ľudí, s lokalizáciou formácie na strednom mieste hrudníka (srdce, aorta, priedušky), ktoré ovplyvňuje lymfatické uzliny a týmusovú žľazu. Výsledkom je, že 20% pacientov trpí poškodením sleziny s ďalším rozšírením do pečene a kostnej drene. Tento typ vývoja Hodgkinovho lymfómu má pomalý priebeh, v ktorom je ovplyvnený: v štádiu I, skupiny lymfatických uzlín a lymfatického tkaniva, v druhom štádiu - niekoľko skupín uzlov a jedna strana bránice, v III - lymfoidná štruktúra na oboch stranách bránice, v IV - pečeň a Kostná dreň. Sklerotizujúci Hodgkinov lymfóm sa vyznačuje takými prejavmi, ako sú: zvýšené nočné potenie, zimnica a strata hmotnosti;
3. Hodgkinov lymfóm zmiešaného typu buniek. Identifikácia tohto typu ochorenia sa uskutočňuje pomocou diagnostiky buniek, ktoré tvoria folikuly. S pomalým charakterom sa lymfogranulomatóza môže objaviť niekoľko rokov po stanovení diagnózy, stáva sa však, že lymfadenopatia má prechodné prejavy, ktoré si vyžadujú okamžitú liečbu. Prax ukazuje, že folikulárna forma Hodgkinovho lymfómu, ktorý má zo svojej podstaty malú pravdepodobnosť vývoja v malígnu neopláziu, sa v poslednej dobe čoraz viac transformuje na heterogénny abnormálny bunkový lymfóm obrovskej veľkosti. Liečba zvyčajne vedie k dlhodobej remisii a výrazne zvyšuje šance na zotavenie;
4. Hodgkinov lymfóm s nedostatkom lymfocytov (lymfoidná deplécia) je najvzácnejšia forma uvažovaného ochorenia (5%) a pozoruje sa hlavne u pacientov starších ako 50 rokov. Nádor sa skladá prevažne z Ridsternbergových buniek s malými pruhmi lymfocytov.

Prečo sa choroba vyskytuje?

Príčina vzniku Hodgkinovho lymfómu nie je stále celkom jasná. Niektorí vedci tvrdia, že dôvod spočíva v prítomnosti ľudského herpesvírusu štvrtého typu, ktorý vyvoláva bunkové mutácie v genetickom reťazci. Štúdia tejto patológie zároveň umožnila presne určiť, aké provokujúce faktory prispievajú k jej rozvoju, z ktorého táto choroba vyplýva:

• Slabá imunita na pozadí choroby HIV, operácie transplantácie orgánov, užívanie protirakovinových a hormonálnych liekov, prítomnosť špecifických chorôb, ktoré majú deštruktívny účinok na imunitný systém;
• Infekcia vírusom Epstein-Barr, ktorý spôsobuje infekčnú mononukleózu;
• klimaticky nepriaznivé životné podmienky;
• Rádioaktívne žiarenie;
• Dedičný faktor (nepreukázané);
• Neustála práca s chemikáliami rôznych typov;
• Choroby autoimunitnej povahy;
• Artritída a artróza.

Známky

Kde sa vyskytuje zápal a aké príznaky sprevádzajú lymfogranulomatózu? Medzi známe funkcie patrí:

• Rozšírenie a bezbolestný dotyk lymfatických uzlín (90% pacientov) v okcipitálnych, krčných, axilárnych, inguinálnych (niekedy na viacerých miestach naraz);
• Dýchavičnosť a pretrvávajúci kašeľ s krvnými pruhmi, ak sú lézie lokalizované v lymfatických uzlinách pľúc, hrudníka a pleury;
• Bolestivé pocity v chrbte, sprevádzané pocitom ťažkosti v bruchu alebo hnačkou, ak sa lézia vyskytne v lymfatických uzlinách pobrušnice, pečene a sleziny;
• Anémia v prípade prieniku buniek lymfómu do oblasti kostnej drene;
• Silná bolesť kĺbov;
• Chronická únava, chudnutie, fyzické vyčerpanie;
• Svrbenie kože (25 - 30% pacientov).

Dôležité: Príznaky Hodgkinovho lymfómu sa vyskytujú od jedného mesiaca do šiestich mesiacov. Ak sa na pravej strane cervikálnych supraklavikulárnych lymfatických uzlín pozoruje opuch, potom v 75% prípadov ide o Hodgkinov lymfóm. Ak fluorografia preukáže zväčšenie mediastinálnych lymfatických uzlín, potom je to o dvadsať percent ukazovateľ nástupu ochorenia. U 5 až 10 percent pacientov v počiatočnom štádiu ochorenia sa pozoruje silné nočné potenie, rýchle chudnutie a horúčka..

Hodgkinov lymfóm u detí

Choroba lymfogranulomatózy u detí je dosť zriedkavá - 1 dieťa na 100 tisíc ľudí. Hodgkinov lymfóm sa však neobjavuje u detí mladších ako jeden rok. Lokalizáciou detskej lymfogranulomatózy je zvýšenie krčných lymfatických uzlín a zápal v nosovej a ústnej dutine. Ak nádor rastie na lymfy hrudníka, dochádza k poškodeniu pľúc, pleury a perikardu.

Prejavujú sa tieto znaky:

• Opuch tváre;
• Ťažká dýchavičnosť;
• Kašeľ bez úľavy;
• Tachykardia.

Postupom času, keď sa choroba rozšíri do oblasti pečene a sleziny, existujú:

• Zvýšená telesná teplota;
• Neustály pocit ospalosti;
• Nadmerné potenie v noci;
• Zlá chuť do jedla;
• Nedostatok nálady.

Ak je Hodgkinov lymfóm v lymfatických uzlinách hrudníka, potom dieťa trpí vyčerpávajúcim a paroxysmálnym kašľom, ktorý je sprevádzaný bolesťou v hrudníku. Ak chcete diagnostikovať detskú lymfogranulomatózu, musíte podstúpiť biopsiu, absolvovať všeobecné testy, urobiť röntgen alebo CT. V prípade potreby môžete tiež vykonať punkčnú biopsiu alebo skenovať tkanivá obličiek, pečene a kostí.

Lymfogranulomatóza a tehotenstvo

V lekárskej praxi existujú 2 možnosti rozvoja ochorenia počas tehotenstva:

• Hodgkinov lymfóm sa začal rozvíjať, keď už bola žena v pozícii;
• Ak dôjde k tehotenstvu na pozadí existujúcej patológie.

V obidvoch prípadoch sa lymfogranulomatóza stáva faktorom závažných hormonálnych porúch u žien. Radiačná terapia do lymfatických uzlín v slabinách vedie k strate funkcie vaječníkov a k nedostatku menštruácie. Na obnovenie ovulácie ženy podstúpia postup na odstránenie vaječníkov mimo ohniska vystavenia žiareniu. Potom sú počas lúčovej terapie vaječníky chránené pred žiarením olovenými bariérami v množstve 10 centimetrov. Táto metóda umožňuje zachovať funkciu vaječníkov u 60% žien..

Chcete dostať cenovú ponuku na ošetrenie?

* Zástupca kliniky bude môcť vypočítať presný odhad liečby iba za predpokladu, že budú poskytnuté údaje o chorobe pacienta..

Ako diagnostikovať chorobu?

Na diagnostiku Hodgkinovho lymfómu sa odporúčajú nasledujúce typy diagnostiky:

• Vyšetrenie otolaryngológa nosohltanu a mandlí;
• Excízna biopsia z novoobjavenej lymfatickej uzliny;
• Palpácia lymfatických uzlín rôznej lokalizácie a sleziny;
• Meranie rýchlosti proliferácie lymfatických uzlín;
• Štúdium stupňa intoxikácie tela;
• Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) lymfatických uzlín: krk, slabiny a stehná, supraklavikulárne a podklíčkové, axilárne, pobrušnice, ako aj kontrola sleziny a pečene;
• Štúdium hladiny krvných doštičiek, erytrocytov a ESR;
• Počítačová tomografia cervikálnych, hrudných a bedrových LU;
• Kostná scintigrafia skeletu (rádionuklidové zobrazovanie osteoartikulárneho aparátu zavedením rádiofarmaka);
• Röntgen kostí;
• Štúdium hladiny hormónov štítnej žľazy s poškodením cervikálneho LN;
• Emisná tomografia (PET) je rádionuklidová metóda na vyšetrenie vnútorných orgánov. Na 5-bodovej Deauvilleovej stupnici pomocou PET je účinnosť diagnostiky Hodgkinovho lymfómu 5 bodov.

Možnosti liečby lymfogranulomatózy

Výber spôsobu liečby Hodgkinovho lymfómu sa robí individuálne, na základe stupňa vývoja ochorenia, pohody pacienta a vedľajších účinkov, ktoré sa vyskytnú po použití určitých spôsobov liečby..

Od roku 2018 Izrael v boji proti Hodgkinovmu lymfómu úspešne používa úplne novú metódu imunoterapie s názvom CAR-T. Metóda je založená na „preprogramovaní“ buniek imunitného systému na boj proti rakovine. Aj pri pokročilých formách lymfómu sa dosiahli pozitívne výsledky. Metóda je k dispozícii na významných izraelských klinikách, ako sú Assuta, Ichilov, Sheba, Hadassah.

Metódy rehabilitácie známe dnes sú:

• Chemoterapia založená na použití protirakovinových liekov, ktoré zabraňujú množeniu abnormálnych buniek. Cytostatické vodiče sú vinkristín, cyklofosfamid, prennizolón a rubomycín. Ak jednoduchý priebeh chemoterapie nefunguje, je predpísaná sekvenčná chemoterapia vysokými dávkami. Chemoterapeutický režim používaný na liečbu Hodgkinovej choroby sa nazýva BEACOPP;
• Ray terapia - zaujíma hlavné miesto v liečbe Hodgkinovho lymfómu, poskytuje vysokú účinnosť hlavne na začiatku vývoja ochorenia;
• Transplantácia kmeňových buniek je jediným liekom, ktorý dokáže natrvalo eliminovať lymfogranulomatózu. Táto metóda sa používa po liečbe šokovou polychemoterapiou, v dôsledku čoho sú inhibované všetky rakovinové zdroje rastu a je vykonaná transplantácia. Štepy sa začnú zakoreniť o pár dní;

Pozor: Pri liečbe Hodgkinovho lymfómu sa široko používa tradičná medicína. Najbežnejšie je použitie tinktúry celandínu, ktorej dávka sa vyberá na základe štádia ochorenia: 1 alebo 2 stupne, jedna polievková lyžica na 100 ml fermentovaného mliečneho výrobku - raz denne pred spaním;
3 a 4 stupne v podobnej dávke 2 krát denne s prestávkou 12 hodín. Gaštanové pivo, tinktúra z kaliny a arónie sa tiež považujú za účinné pri liečbe lymfogranulomatózy..

Výživa pre Hodgkinov lymfóm

Ako by ste sa mali stravovať pri Hodgkinovom lymfóme a aké odporúčania dodržiavať po liečbe? Do dnešného dňa neexistuje medzi lekármi zhoda v otázke stravovania pre lymfómy a iných druhov onkológie. Je však nespochybniteľné, že výber potravy pre toto ochorenie by mal vychádzať z úlohy obnovy tela a posilnenia imunity. Konzumované potraviny by mali obsahovať maximálne množstvo bielkovín a prospešných stopových prvkov. Musíte jesť často a pomaly, varené jedlo by malo mať optimálnu teplotu a mierne množstvo soli. Telo je pri liečbe nádoru tiež dôležité zabezpečiť dostatočné množstvo vitamínu C.

Účinnosť liečby

Mnoho pacientov sa pýta, aké účinné sú navrhované liečebné postupy a ako dlho žijú s Hodgkinovým lymfómom? Štatistiky ukazujú, že použitie modernizovaných metód liečby Hodgkinovho lymfómu za posledných 10 rokov umožnilo dosiahnuť remisiu trvajúcu viac ako 5 rokov a pozitívnu prognózu u viac ako 50% pacientov. Pacienti mladší ako 40 rokov a bez rizikových faktorov žijú v takmer 100% prípadov desať alebo viac rokov. Absolútna remisia sa pozoruje u deväťdesiatich piatich pacientov, súčasne s priebehom ochorenia bez relapsov - u 81%, priemerná dĺžka života 15 rokov - u 98% pacientov.

Komplikácie po liečbe

Napriek skutočnosti, že moderné metódy liečby poskytujú vysokú mieru prežitia po dobu piatich rokov, vedľajšie účinky rôznych chemických postupov významne zhoršujú životný proces a vedú dokonca k smrteľnému výsledku..

Dôležité: U pacientov s precitlivenosťou na infekčné choroby je potrebné, najmä po operácii vyrezania sleziny, vykonať antibiotickú liečbu.

Po absolvovaní rádioterapie mediastinálneho miesta, najmä pri použití lieku Bleocin, sa pacienti stretávajú s výskytom pulmonitídy, ktorá prestáva pôsobiť na pneumatickú fibrózu. Z tohto dôvodu by celková dávka tohto lieku nemala presiahnuť 200 mg / m². Liečba kortikosteroidmi sa používa na liečbu pľúcnej fibrózy. Spoločným negatívnym dôsledkom chemoterapie je neschopnosť otehotnieť. V tejto súvislosti sa pred použitím odporúča použiť konzerváciu vajíčok a spermií..

Okrem vyššie uvedeného je recidíva vzdelávania nebezpečná - aj keď po počiatočných postupoch liečby Hodgkinovho lymfómu uplynulo sedemnásť rokov, riziko úmrtia je veľmi vysoké. Medzi sekundárne rakoviny: lymfóm iného ako Hodginsovho pôvodu je 1,8 percenta; sekundárna nefymoblastická leukémia - dve percentá, nádor - osem percent. Vývoj sekundárnej leukémie sa pozoruje niekde v siedmom roku po liečbe ožarovaním a nádory sa pohybujú od siedmich do dvadsiatich rokov. Pravdepodobnosť ich výskytu sa významne zvyšuje, ak má pacient viac ako štyridsať rokov, počas liečby bola použitá radiačná terapia a pacient užíva tabak..