Defekt komorového septa u novorodencov Defekt komorového septa (VSD) je srdcový defekt, pri ktorom sa vytvárajú otvory v septe medzi pravou a ľavou komorou.
Medzi vrodenými malformáciami je to najbežnejšia, jej podiel je 20 - 30%. Rovnako bežné je to aj u dievčat a chlapcov..
Vlastnosti krvného obehu v prípade poruchy medzikomorovej septa u novorodencov
Ľavá komora je oveľa výkonnejšia ako pravá, pretože potrebuje dodávať krv do celého tela a pravej stačí pumpovať krv do pľúc. Preto môže tlak v ľavej komore dosiahnuť 120 mm Hg. Art., A vpravo asi 30 mm Hg. Čl. Preto v dôsledku rozdielu v tlaku, ak je narušená štruktúra srdca a medzi komorami je správa, potom časť krvi z ľavej polovice srdca prúdi doprava. Tým sa pretiahne pravá komora. Cievy pľúc pretečú a natiahnu sa. V tejto fáze je nevyhnutné vykonať operáciu a oddeliť dve komory.
Potom príde okamih, keď sa cievy pľúc reflexne stiahnu. Stvrdnú a lúmen sa v nich zužuje. Tlak v cievach a v pravej komore sa niekoľkokrát zvyšuje a stáva sa vyšším ako v ľavej. Teraz krv začína tiecť z pravej strany srdca doľava. V tejto fáze ochorenia môže človeku pomôcť iba transplantácia srdca a pľúc.
Príčiny
Táto patológia sa formuje ešte pred narodením dieťaťa v dôsledku porušenia vývoja srdca..
K jeho vzhľadu prispievajú nasledujúce dôvody:
- Infekčné choroby matky v prvých troch mesiacoch tehotenstva: osýpky, rubeola, ovčie kiahne.
- Alkohol a užívanie drog.
- Niektoré lieky: warfarín, prípravky obsahujúce lítium.
- Dedičná predispozícia: srdcové choroby sa dedia v 3 - 5% prípadov.
- Viaceré plytké otvory - najľahšia forma, ktorá má malý vplyv na zdravie.
- Viaceré veľké otvory. Septum pripomína švajčiarsky syr - najťažšia forma.
- Otvory v dolnej časti septa, ktoré je vyrobené zo svalov. Je pravdepodobnejšie, že sa počas prvého roka života dieťaťa utiahnu samy. To je uľahčené vývojom svalovej steny srdca..
- Otvory pod aortou.
- Poruchy v strede septa.
Príznaky a vonkajšie príznaky
Prejavy VSD závisia od veľkosti defektu a stupňa vývoja ochorenia.
Veľkosť defektu sa porovnáva s lúmenom aorty.
- Malé chyby - menej ako 1/4 priemeru aorty alebo menej ako 1 cm. Príznaky sa môžu objaviť po 6 mesiacoch a v dospelosti..
- Stredné chyby sú menšie ako 1/2 priemeru aorty. Choroba sa prejavuje v 1-3 mesiacoch života.
- Veľké chyby - priemer sa rovná priemeru aorty. Ochorenie sa prejavuje od prvých dní.
- Prvým stupňom je stagnácia krvi v cievach. Akumulácia tekutiny v pľúcnom tkanive, častá bronchitída a zápal pľúc.
- Druhou etapou je vazospazmus. Fáza dočasného zlepšenia sú cievy zúžené, ale tlak v nich stúpa z 30 na 70 mm Hg. Čl. Považuje sa za najlepší čas na operáciu.
- Tretie štádium je cievne vytvrdzovanie. Vyvíja sa, ak operácia nebola vykonaná včas. Tlak v pravej komore a cievach pľúc od 70 do 120 mm Hg. sv.
Pri veľkom defekte medzikomorovej septa u novorodencov sa zdravotný stav zhoršuje od prvých dní.
- modrastý tón pleti pri narodení;
- dýchavičnosť;
- dieťa sa rýchlo unaví a nemôže normálne sať;
- úzkosť a plačlivosť spôsobená hladom;
- poruchy spánku;
- zlé zvýšenie hmotnosti;
- skorý zápal pľúc, ktorý sa ťažko lieči.
- vyvýšenie hrudníka v oblasti srdca - srdcový hrb;
- počas kontrakcie komôr (systoly) sa pociťuje tras, ktorý vytvára prietok krvi, prechádzajúci otvorom v medzikomorovej priehradke;
- pri počúvaní pomocou stetoskopu je počuť hluk, ktorý je spôsobený nedostatočnosťou chlopní pľúcnej tepny;
- v pľúcach je počuť pískanie na pískanie a ťažké dýchanie spojené s uvoľňovaním tekutiny z ciev do pľúcneho tkaniva;
- pri poklepaní sa odhalí zväčšenie veľkosti srdca;
- zväčšenie pečene a sleziny je spojené so stagnáciou krvi v týchto orgánoch;
- v tretej etape je charakteristický vzhľad modrastého tónu pleti (cyanóza). Najskôr na prstoch a okolo úst a potom po celom tele. Tento príznak sa objavuje v dôsledku skutočnosti, že krv nie je dostatočne okysličená v pľúcach a bunky tela pociťujú hladovanie kyslíkom;
- v tretej etape je hrudník opuchnutý, vyzerá ako sud.
Diagnostika
Na diagnostiku defektu komorového septa u novorodencov sa používa röntgen, elektrokardiografia a dvojrozmerná dopplerovská echokardiografia. Všetky sú bezbolestné a dieťa ich dobre znáša..
Röntgen
Bezbolestné a poučné RTG vyšetrenie hrudníka. Prúd lúčov prechádza ľudským telom a vytvára obraz na špeciálnom citlivom filme. Snímka umožňuje posúdiť stav srdca, krvných ciev a pľúc.
S VSD u novorodencov sa ukazuje:
- zvýšenie hraníc srdca, najmä jeho pravej strany;
- zväčšenie pľúcnej tepny, ktorá prenáša krv zo srdca do pľúc;
- prepad a kŕč pľúcnych ciev;
- tekutina v pľúcach alebo pľúcny edém, prejavujúci sa tmavnutím na obrázku.
Táto štúdia je založená na registrácii elektrických potenciálov, ktoré vznikajú pri práci srdca. Sú písané zakrivenou čiarou na papierovú pásku. Lekár hodnotí stav srdca podľa výšky a tvaru zubov. Kardiogram môže byť normálny, ale bežnejšie je preťaženie pravej komory.
Dopplerov ultrazvuk srdca
Vyšetrenie srdca pomocou ultrazvuku. Na základe odrazenej ultrazvukovej vlny sa vytvorí obraz srdca v reálnom čase. Tento typ ultrazvuku vám umožňuje identifikovať znaky pohybu krvi cez defekt.
- otvor v septe medzi komorami;
- jeho veľkosť a umiestnenie;
- červená farba odráža tok krvi, ktorý sa pohybuje smerom k senzoru, a modrá - krv, ktorá prúdi v opačnom smere. Čím je odtieň svetlejší, tým vyššia je rýchlosť pohybu krvi a tlak v komorách..
Údaje o inštrumentálnom vyšetrení u novorodencov
Rentgén hrude
- V prvej etape:
- zväčšené srdce, je okrúhle, bez zúženia v strede;
- cievy pľúc vyzerajú nevýrazne a rozmazane;
- môžu sa objaviť príznaky pľúcneho edému - stmavnutie po celom povrchu.
- V prechodnom štádiu:
- srdce má normálnu veľkosť;
- plavidlá vyzerajú normálne.
- Tretia etapa je sklerotická:
- srdce je zväčšené, najmä na pravej strane;
- zväčšená pľúcna tepna;
- sú viditeľné iba veľké cievy pľúc a malé sú kvôli kŕčom neviditeľné;
- rebrá sú vodorovné;
- bránica dole.
- Prvá etapa sa nemusí prejaviť žiadnymi zmenami alebo sa javí:
- preťaženie pravej komory;
- zväčšenie pravej komory.
- Druhá a tretia etapa:
- preťaženie a zväčšenie ľavej predsiene a komory.
- porušenie prechodu bioprúdov srdcovým tkanivom.
- odhaľuje lokalizáciu defektu v septe;
- veľkosť chyby;
- smer prietoku krvi z jednej komory do druhej;
- tlak v komorách prvého stupňa nie je vyšší ako 30 mm Hg. Čl., V druhej etape - od 30 do 70 mm Hg. Čl., A v tretej - viac ako 70 mm Hg. sv.
Liečba
Liečba liekom na defekt medzikomorového septa u novorodencov a starších detí je zameraná na normalizáciu odtoku krvi z pľúc, zníženie edému v nich (hromadenie tekutín v pľúcnych alveolách) a zníženie množstva krvi cirkulujúcej v tele..
Diuretiká: Furosemid (Lasix)
Pomáhajú znižovať objem krvi v cievach a zbaviť sa pľúcneho edému. Liek je predpísaný pre deti v množstve 2–5 mg / kg. Musíte ho užiť raz denne, najlepšie pred obedom.
Kardiometabolické látky: fosfadén, kokarboxyláza, kardonát
Zlepšujú výživu srdcového svalu, bojujú proti hladovaniu buniek kyslíkom a zlepšujú metabolizmus v tele. Ak lekár predpísal Cardonat dieťaťu, musí byť kapsula otvorená a jej obsah rozpustený v osladenej vode (50 - 100 ml). Užívajte jedenkrát denne po jedle. Kurz od 3 týždňov do 3 mesiacov.
Srdcové glykozidy: strofantín, digoxín
Pomáhajú srdcu silnejšie sa sťahovať a efektívnejšie pumpovať krv cez cievy. 0,05% roztok strophanthinu je predpísaný v množstve 0,01 mg / kg hmotnosti alebo digoxínu 0,03 mg / kg. Pri tejto dávke sa liek podáva prvé 3 dni. Potom sa jeho množstvo zníži o 4-5 krát - udržiavacia dávka.
Na zmiernenie bronchospazmu: Euphyllin
Predpísaný pre pľúcny edém a bronchospazmus, keď má dieťa ťažkosti s dýchaním. Roztok 2% aminofylínu sa podáva intravenózne alebo vo forme mikroklyzérov, 1 ml za rok života.
Užívanie liekov pomôže zmierniť prejavy choroby a získa čas, aby sa defektu dala možnosť samovoľne uzavrieť.
Druhy operácií pre defekt komorového septa
V akom veku by ste mali podstúpiť operáciu?
Ak to stav dieťaťa dovoľuje, je vhodné operáciu vykonať medzi 1 a 2,5 rokom. V tomto období je už dieťa dostatočne silné a bude najlepšie znášať takýto zásah. Navyše čoskoro zabudne na liečebné obdobie a dieťa nebude mať psychickú traumu..
Aké sú indikácie na chirurgický zákrok?
- Prítomnosť otvoru v medzikomorovej priehradke.
- Injekcia krvi z ľavej komory do pravej.
- Rozšírenie pravého srdca.
- Tretí stupeň vývoja ochorenia, nenapraviteľné zmeny v cievach pľúc.
- Otrava krvi - sepsa.
Operácia zúženia pľúcnej artérie na VSD
Chirurg zviaže tepnu, ktorá vedie krv zo srdca do pľúc, špeciálnou páskou alebo silnou hodvábnou niťou, aby do nich prúdilo menej krvi. Táto operácia je prípravnou fázou pred úplným uzavretím defektu..
Indikácie pre operáciu
- Zvýšený tlak v cievach pľúc.
- Injekcia krvi z ľavej komory do pravej.
- Dieťa je príliš slabé na to, aby podstúpilo operáciu na odstránenie defektu v medzikomorovej priehradke.
Výhody operácie
- Znižuje prietok krvi do pľúc a znižuje tlak v nich.
- Dieťaťu sa ľahšie dýcha.
- Umožňuje operáciu odložiť na odstránenie defektu o 6 mesiacov a umožniť dieťaťu zosilniť sa.
- Dieťa a rodičia budú musieť podstúpiť 2 operácie.
- Zaťaženie pravej komory sa zvyšuje, v dôsledku čoho sa rozťahuje a zvyšuje.
Tento typ liečby vyžaduje otvorenie hrudníka. Pozdĺž hrudnej kosti sa urobí rez, srdce je odpojené od ciev. Je dočasne nahradený srdcovo-pľúcnym prístrojom. Chirurg urobí rez v pravej komore alebo predsieni. Lekár podľa veľkosti defektu zvolí jednu z možností liečby.
- Uzavretie vady. Ak jeho veľkosť nepresahuje 1 cm a nachádza sa vo vzdialenosti od dôležitých ciev.
- Lekár nalepí na priehradku vzduchotesnú náplasť. Je nastrihaný, aby sa zmestil a sterilizovaný. Existujú dva typy opráv:
- z kúska vonkajšej škrupiny srdca (perikard);
- vyrobené z umelého materiálu.
Indikácie pre otvorenú operáciu
- Zlepšiť stav dieťaťa pomocou liekov je nemožné.
- Zmeny v pľúcach.
- Preťaženie pravej komory.
- Umožňuje vám súčasne odstrániť krvné zrazeniny, ktoré sa mohli tvoriť v srdci.
- Eliminuje ďalšie patológie srdca a jeho chlopní.
- Poskytuje schopnosť opraviť chyby na akomkoľvek mieste.
- Koná sa pre deti v akomkoľvek veku.
- Umožňuje vám zbaviť sa srdcových problémov raz a navždy.
- Je pre dieťa dosť traumatizujúce, vydrží až 6 hodín.
- Vyžaduje dlhé obdobie na zotavenie.
Podstata operácie spočíva v tom, že porucha medzikomorovej priehradky sa uzavrie pomocou špeciálneho zariadenia, ktoré sa zavádza do srdca cez veľké cievy. Zariadenie pripomína navzájom prepojené tlačidlá. Je inštalovaný v otvore a blokuje prietok krvi ním. Procedúra sa uskutočňuje pod röntgenovou kontrolou.
Indikácie na uzavretie defektu oklúziou
- Porucha sa nachádza najmenej 3 mm od okraja medzikomorovej priehradky.
- Známky stagnácie krvi v cievach pľúc.
- Injekcia krvi z ľavej komory do pravej.
- Vek nad 1 rok a hmotnosť nad 10 kg.
- Menej traumatické pre dieťa - nie je potrebné porezať hrudník.
- Obnova trvá 3 - 5 dní.
- Ihneď po operácii dôjde k zlepšeniu a krvný obeh sa normalizuje.
Nevýhody operácie
- Používa sa iba na uzavretie malých defektov, ktoré sa nachádzajú v centrálnej časti septa.
- Nedajú sa uzavrieť, ak sú cievy úzke, v srdci je krvná zrazenina, problémy s chlopňou alebo pretrvávajúce poruchy srdcového rytmu.
- Žiadny spôsob nápravy iných srdcových porúch.
Chirurgia otvoreného srdca je jedinou účinnou liečbou defektov septa stredného a veľkého komorového septa. Chirurgovia veľkých kardiologických centier vykonávajú túto operáciu pomerne často a majú v tejto veci bohaté skúsenosti. Preto si môžete byť istý úspešným výsledkom..
Indikácie pre operáciu
- porucha medzikomorovej priehradky;
- reflux krvi z ľavej komory doprava;
- príznaky zväčšenej pravej komory;
- zlyhanie srdca - srdce nezvláda funkciu pumpy a zle dodáva krv do orgánov;
- príznaky zhoršeného krvného obehu v pľúcach: dýchavičnosť, vlhké sipot, pľúcny edém;
- neúčinnosť liečby drogami.
- reflux krvi z pravej komory do ľavej;
- zvýšenie tlaku v pľúcach 4-krát a skleróza malých tepien;
- silné vyčerpanie dieťaťa;
- závažné sprievodné ochorenie pečene a obličiek.
Naliehavosť operácie závisí od veľkosti chyby.
- Malé chyby, menej ako 1 cm - operáciu je možné odložiť až na 1 rok, a ak nie sú žiadne poruchy krvného obehu, potom až 5 rokov.
- Stredné chyby, menej ako 1/2 priemeru aorty. Dieťa musíte operovať počas prvých 6 mesiacov života.
- Veľké chyby, priemer sa rovná priemeru aorty. Pred vznikom nezvratných zmien v pľúcach a srdci je nevyhnutný urgentný chirurgický zákrok.
- Príprava na operáciu. V stanovený deň prídete s dieťaťom do nemocnice, kde budete musieť zostať niekoľko dní pred operáciou. Lekári urobia potrebné testy:
- krvná skupina a faktor Rhesus;
- test na zrážanie krvi;
- všeobecný rozbor krvi;
- Rozbor moču;
- analýza výkalov pre vajíčka červov. Taktiež vám urobia ultrazvuk srdca a kardiogram.
- Pred operáciou bude rozhovor s chirurgom a anestéziológom. Dieťa vyšetria a odpovedia na všetky vaše otázky..
- Celková anestézia. Dieťaťu dostanú intravenózne lieky proti bolesti a počas operácie nebude cítiť bolesť. Lekár presne dávkuje liek, môžete si byť istí, že anestézia nepoškodí dieťa.
- Lekár urobí rez pozdĺž hrudnej kosti, aby získal prístup k srdcu a pripojil dieťa k srdcovo-pľúcnemu prístroju.
- Podchladenie je pokles telesnej teploty. Pomocou špeciálneho vybavenia sa teplota krvi dieťaťa zníži na 15 ° C. Za takýchto podmienok môže mozog ľahšie tolerovať nedostatok kyslíka, ku ktorému môže dôjsť počas operácie..
- Srdce odpojené od ciev sa dočasne nestiahne. Koronárna pumpa vyčistí krv zo srdca, aby chirurg mohol ľahšie pracovať.
- Lekár urobí rez na pravej komore a defekt napraví. Nasadí na ňu steh, aby utiahol okraje. Ak je otvor veľký, chirurg použije špeciálne pripravenú náplasť z vonkajšieho spojivového tkaniva srdca alebo syntetického materiálu.
- Potom sa skontroluje tesnosť medzikomorovej septa, zašije sa otvor v komore a srdce sa spojí s obehovým systémom. Potom sa krv pomocou tepelného výmenníka postupne zahreje na normálnu teplotu a srdce sa začne sťahovať samo.
- Lekár šije ranu na hrudníku. Vo šve zanecháva drenáž - tenkú gumenú hadičku na odtekanie tekutiny z rany.
- Na hrudník dieťaťa sa aplikuje obväz a dieťa sa prevezie na jednotku intenzívnej starostlivosti, kde bude musieť stráviť deň pod dohľadom zdravotníckeho personálu. Môže sa stať, že ho budete môcť navštíviť. V niektorých nemocniciach je ale zakázané chrániť dieťa pred infekciami..
- Potom bude dieťa premiestnené na jednotku intenzívnej starostlivosti, kde môžete byť s ním, upokojiť a podoprieť. Častým javom je zvýšenie teploty na 40 ° C - neprepadajte panike. Horšie je, keď dieťa pri tejto teplote zbledne a pulz bude slabý a pomalý. Potom musíte urgentne informovať lekára.
Pamätajte, že telo dieťaťa je lepšie prispôsobené boju o prežitie a je schopné sa zotaviť oveľa rýchlejšie ako dospelý. Preto sa vaše dieťa rýchlo postaví na nohy, najmä ak sa o neho správne staráte..
Starostlivosť o vaše dieťa po operácii srdca
Vy a vaše dieťa budete prepustení domov, keď si budú lekári istí, že sa dieťa zotavuje..
V tejto dobe je vhodné nosiť dieťa viac na rukách - hovorí sa tomu pozičná masáž. Rozvíja, upokojuje a zlepšuje krvný obeh. Nebojte sa zvyknúť si dieťa na ruky - zdravie je drahšie ako pedagogické zásady.
Chráňte svoje dieťa pred infekciami: Vyhýbajte sa preplneným miestam. Neváhajte ho vziať preč, ak sa pri ňom objaví osoba so známkami choroby, chráňte dieťa pred podchladením. Ak je potrebné navštíviť kliniku, potom namažte nos dieťaťa oxolínovou masťou alebo použite spreje na prevenciu Euphorbium Compositum, Nazaval.
Starostlivosť o jazvy. Rana sa bude hojiť asi 4 týždne. V tejto dobe namažte šev tinktúrou nechtíka a chráňte pred slnečným žiarením. Aby sa zabránilo tvorbe jaziev, existujú špeciálne krémy - Contractubex, Solaris. Opýtajte sa svojho lekára, ktorý z nich je vhodný pre vaše dieťa.
Po úplnom zahojení stehov môžete svoje dieťa kúpať vo vaničke. Je lepšie, ak je voda prvýkrát uvarená s prídavkom manganistanu draselného. Teplota vody je 37 ° C a čas kúpania by sa mal znížiť na minimum. Pre staršie dieťa je ideálna sprcha..
Hrudná kosť je kosť a bude sa hojiť asi 2 mesiace. Počas tohto obdobia nemôžete dieťa ťahať za ruky, zdvihnúť podpazušie, položiť si ho na brucho, masírovať ho a celkovo by ste sa mali vyhnúť fyzickej námahe, aby ste zabránili deformácii hrudníka.
Po uzdravení hrudnej kosti nie je žiadny zvláštny dôvod na obmedzenie fyzického vývoja dieťaťa. Stále sa však snažte vyhnúť vážnym zraneniam počas prvých šiestich mesiacov, preto nedovoľte, aby vaše dieťa jazdilo na kolobežke, bicykli alebo na kolieskových korčuliach.
Užívanie liekov, ktoré lekár predpísal: Veroshpiron, digoxín, aspirín. Môžu pomôcť zabrániť hromadeniu tekutín v pľúcach, zlepšiť činnosť srdca a zabrániť tvorbe krvných zrazenín. V budúcnosti budú zrušené a vaše dieťa bude žiť ako obyčajné dieťa..
Prvých šesť mesiacov budete musieť merať teplotu ráno a večer a zaznamenávať výsledky do špeciálneho denníka.
Povedzte svojmu lekárovi o týchto príznakoch:
- zvýšenie teploty nad 38 ° С;
- šev je opuchnutý a začne z neho vytekať tekutina;
- bolesť v hrudi;
- bledý alebo modrastý tón pleti;
- opuch tváre, okolo očí alebo iný opuch;
- dýchavičnosť, únava, odmietanie hrať;
- nevoľnosť, zvracanie;
- závraty, strata vedomia.
- Prvý mesiac sa bude musieť vykonať test moču každých desať dní. A ďalších šesť mesiacov, dvakrát mesačne.
- Prvých šesť mesiacov sa bude musieť robiť elektrokardiogram, fonokradiogram, echokardiografia raz za tri mesiace. Potom dvakrát ročne.
- Po chvíli je vhodné ísť s dieťaťom na 1-3 mesiace do špeciálneho sanatória.
- Očkovanie sa bude musieť odložiť o šesť mesiacov.
- Celkovo dieťa zostane registrované u kardiológov po dobu 5 rokov.
Výživa
Plná a výživná strava by mala dieťaťu pomôcť rýchlo sa zotaviť z operácie a pribrať..
Materské mlieko je najlepšou voľbou pre deti do jedného roka. Je potrebné včas zaviesť doplnkové potraviny: ovocie, zeleninu, mäso a ryby.
Staršie deti sa stravujú podľa veku. Menu by malo obsahovať:
- Čerstvé ovocie a džúsy.
- Čerstvá a varená zelenina.
- Mäsové jedlá, varené, pečené alebo dusené.
- Mliečne výrobky: mlieko, tvaroh, jogurty, kyslá smotana. Obzvlášť užitočné bude kastról s tvarohom so sušeným ovocím.
- Varené vajcia alebo vo forme omelety.
- Rôzne polievky a cereálne jedlá.
- margarín;
- tučné bravčové mäso;
- kačacie a husacie mäso;
- čokoláda, silný čaj.
Poruchy komorového septa
Porucha komorového septa je najčastejšou vrodenou chorobou srdca. Poruchy komorového septa sa vyskytujú u oboch pohlaví rovnako často. Vo väčšine prípadov sú diagnostikované v dojčenskom veku kvôli hrubému srdcovému šelestu. U 25-40% dochádza k spontánnemu uzavretiu defektu komorového septa, z toho 90% - pred dosiahnutím veku 8 rokov. Stupeň funkčného poškodenia závisí od množstva výtoku a pľúcneho vaskulárneho odporu. Ak existuje skrat zľava doprava, ale pomer pľúcneho a systémového prietoku krvi (QP / QS) 2: 1) významne zvyšuje prietok krvi v pľúcach a pľúcny vaskulárny odpor; sa vyrovnajú tlaky v pravej a ľavej komore. Keď sa zvyšuje pľúcna vaskulárna rezistencia, môže sa meniť smer výtoku (sprava doľava), čo sa prejavuje cyanózou, príznakom paličiek; zvyšuje sa riziko paradoxnej embólie. Pri absencii liečby sa vyvinie zlyhanie pravej a ľavej komory a nezvratné zmeny v pľúcnych cievach (Eisenmengerov syndróm)..
1. Membránová (75%): nachádza sa v hornej časti medzikomorovej septa tesne pod aortálnou chlopňou a septálnym hrotom trikuspidálnej chlopne. Často sa uzatvárajú spontánne.
2. Svalnatý (10%): nachádza sa vo svalovej časti septa, v značnej vzdialenosti od chlopní a vodivého systému. Svalové defekty medzikomorovej priehradky sú viacnásobné, fenestrované a často sa spontánne uzavrú.
3. Supraventrikulárne (defekty medzikomorovej septa výtokového traktu pravej komory, 5%): umiestnené nad supraventrikulárnym hrebeňom (svalový zväzok oddeľujúci dutinu pravej komory od jej výtokového traktu). Často sprevádzané aortálnou nedostatočnosťou. Nezatvárajte sa spontánne.
4. AV kanál (defekt AV septa, defekt medzikomorovej priehradky dávajúcej časti pravej komory, 10%): nachádza sa v zadnej časti medzikomorovej priehradky v blízkosti pripojenia krúžkov mitrálnej a trikuspidálnej chlopne. Často sa vyskytuje pri Downovom syndróme. Porucha medzikomorovej septa je kombinovaná s defektom predsieňového septa typu ostium primum a malformáciami hrbolčekov a akordov mitrálnej a trikuspidálnej chlopne. Nezatvára sa spontánne.
B. Klinický obraz. Prvým prejavom je zvyčajne hrubý srdcový šelest. Malé defekty medzikomorovej septa sú často bez príznakov a môžu zostať nerozpoznané. Pri veľkých defektoch medzikomorovej septa často dochádza k oneskoreniu fyzického vývoja a častým infekciám dýchacích ciest. V tých zriedkavých prípadoch, keď pacient s veľkým defektom komorového septa prežije do dospievania a dospelosti, existujú príznaky zlyhania pravej a ľavej komory (dýchavičnosť, opuchy nôh, ortopnoe). Eisenmengerov syndróm (ireverzibilná pľúcna hypertenzia v dôsledku výtoku zľava doprava) sa môže prejavovať závratmi, mdlobami, hemoptýzou, mozgovými abscesmi a bolesťami na hrudníku..
1. Malé defekty medzikomorovej priehradky: dĺžka života sa významne nemení, ale zvyšuje sa riziko infekčnej endokarditídy..
2. Poruchy medzikomorovej septa strednej veľkosti: srdcové zlyhanie sa obvykle vyvíja v detstve; so spontánnym uzavretím alebo zmenšením veľkosti nastáva zlepšenie. Závažná pľúcna hypertenzia je zriedkavá.
3. Veľké defekty medzikomorovej septa (bez tlakového gradientu medzi komorami alebo bez obmedzenia): vo väčšine prípadov diagnostikovaných v ranom veku vedie 10% k Eisenmengerovmu syndrómu; väčšina pacientov zomiera v detstve alebo dospievaní. Úmrtnosť matiek počas tehotenstva a pôrodu s Eisenmengerovým syndrómom presahuje 50%; v 3,3% prípadov majú tento defekt aj priami príbuzní pacientov s defektmi medzikomorového septa.
1. Vzhľad. So srdcovým zlyhaním, slabosťou sa pozoruje kachexia; často nachádzajú depresie v dolnej časti prednej steny hrudníka, takzvaný Harrison sulcus (posunutie oblastí hrudníka v dôsledku chronickej dýchavičnosti). Pri dumpingu sprava doľava - cyanóza a príznak paličiek.
2. Pulz. Pri malých defektoch medzikomorovej septa je pulz v periférnych artériách normálny, pulzácia krčných žíl sa tiež nemení. Pri pľúcnej hypertenzii je opuch krčných žíl, vlny A s vysokou amplitúdou (kontrakcia predsiene tuhou pravou komorou) a niekedy vlna V (trikuspidálna regurgitácia) na jugulárnom flebograme..
3. Palpácia. Zvýšený vrcholový impulz. Chvenie pri ľavom dolnom okraji hrudnej kosti.
4. Auskultácia. Drsný pansystémový šelest na ľavom dolnom okraji hrudnej kosti. Patologické rozdelenie tónu II v dôsledku predĺženia doby ejekcie pravej komory. Pri nadkrestálnych defektoch medzikomorovej priehradky sa vyskytuje diastolický šelest aortálnej insuficiencie.
1. EKG. Pri veľkom výboji zľava doprava: preťaženie ľavej predsiene a ľavej komory, odchýlka elektrickej osi doľava. Pri pľúcnej hypertenzii: preťaženie pravej komory, odchýlka elektrickej osi doprava.
2. RTG hrudníka. Pre malé chyby medzikomorovej priehradky: normálne. S veľkým výtokom zľava doprava: zvýšenie ľavej komory, zvýšenie pľúcneho vaskulárneho obrazca v dôsledku zvýšenia prietoku krvi v pľúcach. Pri pľúcnej hypertenzii: výrazné zvýšenie kmeňa a proximálnych častí pľúcnej tepny s prudkým zúžením distálnych vetiev, vyčerpanie pľúcneho vaskulárneho vzoru.
3. Echokardiografia. Dvojrozmerná echokardiografia sa vykonáva s cieľom priamej vizualizácie defektu medzikomorovej priehradky, detekcie patológie mitrálnej a aortálnej chlopne, zväčšenia srdcových komôr, sprievodných vrodených chýb. Pomocou Dopplerovej štúdie (vrátane farby) sa odhaduje veľkosť a smer výtoku, počíta sa tlak v pľúcnej tepne.
E. Invazívny výskum. Na potvrdenie diagnózy, meranie tlaku v pľúcnej tepne a vylúčenie ischemickej choroby srdca (s príslušnými príznakmi a pred chirurgickým zákrokom) sa vykonáva srdcová katetrizácia a koronárna angiografia. Množstvo výtoku je možné kvalitatívne vyhodnotiť pomocou ľavej ventrikulografie a kvantitatívne pomocou saturácie kyslíkom v pravej komore (na rozdiel od defektov predsieňového septa sa namiesto saturácie kyslíkom v zmiešanej žilovej krvi použije stredná hodnota saturácie v pravej predsieni).
1. Lieky. Pri asymptomatickom priebehu a normálnom tlaku v pľúcnej tepne (aj pri veľkých defektoch medzikomorovej priehradky) je možná konzervatívna liečba. Ak do 3-5 rokov života nenastane spontánne uzavretie, je indikovaná chirurgická korekcia. Pri prekrvení pľúc sa používa hydralazín (alebo nitroprusid sodný na urgentnú liečbu), ktorý znižuje OPSS vo väčšej miere ako pľúcna vaskulárna rezistencia, čo vedie k zníženiu výtoku zľava doprava a zlepšeniu stavu. Pri zlyhaní pravej komory sú predpísané diuretiká. Pred a do 6 mesiacov po nekomplikovanej chirurgickej korekcii defektu medzikomorovej priehradky je indikovaná prevencia infekčnej endokarditídy..
2. Chirurgické. Komplikácie: pri chirurgickom uzavretí defektu (zvyčajne náplasťou) je peroperačná úmrtnosť 3%, úplná AV blokáda sa vyskytuje u menej ako 2% operovaných. Výsledky: Vo väčšine prípadov sa stav zlepšuje, EKG príznaky preťaženia pravej komory často miznú, ale pľúcna hypertenzia zvyčajne pretrváva. Indikácie:
a. Pri asymptomatickom priebehu - ak do 3 - 5 rokov života nedôjde k spontánnemu uzavretiu defektu.
b. Srdcové zlyhanie a pľúcna hypertenzia u malých detí.
o. U dospelých - QP / QS> 1,5: 1. Chirurgická liečba je neúčinná pri ťažkej pľúcnej hypertenzii, keď je pomer pľúcnej vaskulárnej rezistencie k systémovej vaskulárnej rezistencii 0,9..
Zdroj: M. Fried, S. Grains „Cardiology“ (preložené z angličtiny), Moskva, „Practice“, 1996
Porucha komorového septa (Q21.0)
Verzia: Príručka o chorobe MedElement
všeobecné informácie
Stručný opis
Porucha komorového septa (VSD) je najbežnejšia izolovaná vrodená vývojová chyba zistená pri narodení. VSD je pomerne často diagnostikovaná v dospelosti..
Ak je to indikované, porucha sa lieči v detstve. Často sa pozoruje spontánne uzavretie defektu.
- Odborné lekárske príručky. Štandardy liečby
- Komunikácia s pacientmi: otázky, recenzie, objednávanie
Stiahnite si aplikáciu pre ANDROID / iOS
- Profesionálni lekárski sprievodcovia
- Komunikácia s pacientmi: otázky, recenzie, objednávanie
Stiahnite si aplikáciu pre ANDROID / iOS
Klasifikácia
Existujú štyri možné lokalizácie defektu komorového septa (VSD):
1. Membranózna, perimembránová, konoventrikulárna - najbežnejšia lokalizácia defektu, vyskytuje sa u približne 80% všetkých VSD. Porucha sa nachádza v membránovej časti medzikomorovej septa s možným rozšírením do vstupnej, septálnej a výstupnej časti septa; pod aortálnou chlopňou a septálnym hrotom trikuspidálnej chlopne; často sa vyvíjajú aneuryzmy Aneuryzmy - rozšírenie lúmenu krvnej cievy alebo srdcovej dutiny v dôsledku patologických zmien na ich stenách alebo vývojových anomálií.
membránová časť septa, v dôsledku čoho dôjde k čiastočnému alebo úplnému uzavretiu defektu.
2. Svalové, trabekulárne - až 15 - 20% všetkých prípadov VSD. Je úplne obklopený svalom a môže byť lokalizovaný v rôznych častiach svalovej časti medzikomorovej priehradky. Môže tam byť niekoľko závad. Časté je najmä spontánne uzavretie..
3. Nadkrestálne, subpulmonárne, infundibulárne defekty výtokového traktu - vyskytujú sa približne v 5% prípadov. Porucha je lokalizovaná pod polmesiacovými chlopňami kužeľovitého alebo výstupného úseku septa. Často sa kombinuje s progresívnou aortálnou nedostatočnosťou v dôsledku prolapsu Prolaps - posunutie orgánu alebo tkaniva z jeho normálnej polohy smerom nadol; príčinou tohto posunutia je zvyčajne oslabenie okolitých a podporných tkanív.
letáky aortálnej chlopne (najčastejšie pravé).
4. Poruchy vnášacieho traktu (atrioventrikulárny kanál) - vstupná časť medzikomorovej priehradky priamo pod miestom pripojenia krúžkov atrioventrikulárnych chlopní; často sa vyskytuje u Downovho syndrómu.
Poruchy jednotlivého septa sú bežnejšie, existujú však prípady viacerých defektov. VSD sa pozoruje aj pri kombinovaných srdcových chybách, napríklad pri Fallotovej tetralógii. Fallotova tetrológia je vrodená srdcová chyba: kombinácia stenózy otvoru pľúcneho kmeňa, defektu komorového septa, posunu pravej aorty a sekundárnej hypertrofie pravého srdca.
Podrobne opravená transpozícia veľkých ciev.
Etiológia a patogenéza
Tvorba srdca s komorami a veľkými cievami nastáva na konci prvého trimestra. Hlavné malformácie srdca a veľkých ciev súvisia so zhoršenou organogenézou po 3 - 8 týždňoch vývoja plodu.
Asi do druhého mesiaca života dieťaťa sa hrúbka svalovej steny, vaskulárny odpor a tlak v ICC znižujú (až na 20 - 30 mm Hg). Tlak v pravej komore je menší ako v ľavej, čo vedie k vylučovaniu krvi zľava doprava, a tým k hluku..
Epidemiológia
Faktory a rizikové skupiny
Rizikové faktory ovplyvňujúce tvorbu vrodených srdcových chýb plodu
Rodinné rizikové faktory:
- prítomnosť detí s vrodenými srdcovými chybami (CHD);
- prítomnosť CHD u otca alebo najbližších príbuzných;
- dedičné choroby v rodine.
Klinický obraz
Klinické diagnostické kritériá
Príznaky, samozrejme
Porucha septa plodovej komory
Izolovaná VSD u plodu je klinicky rozdelená do 2 foriem, v závislosti od jeho veľkosti a množstva vypúšťania krvi:
1. Malá VSD (Tolochinov-Rogerova choroba) - nachádza sa hlavne vo svalovej prepážke a nie je sprevádzaná závažnými hemodynamickými poruchami..
2. VSD je dostatočne veľká - nachádza sa v membránovej časti septa a vedie k závažným hemodynamickým poruchám.
Klinika Tolochinov-Rogerovej choroby. Prvým (niekedy jediným) prejavom defektu je systolický šelest v oblasti srdca, ktorý sa objavuje hlavne od prvých dní života dieťaťa. Neexistujú žiadne sťažnosti, deti rastú dobre, hranice srdca sú v rámci vekovej normy.
V interkostálnom priestore III-IV naľavo od hrudnej kosti je u väčšiny pacientov počuť systolický tremor. Charakteristickým príznakom defektu je drsné, veľmi hlasné systolické šelestenie. Hluk zvyčajne zaberá celú systolu, často splýva s druhým tónom. Maximálne znejúce je zaznamenané v interkostálnom priestore III-IV od hrudnej kosti. Šelest je dobre vedený po celej oblasti srdca, vpravo za hrudnou kosťou, počuje sa zozadu v interskapulárnom priestore, dobre vedený cez kosti, prenáša sa vzduchom a je počuť, aj keď je stetoskop zdvihnutý nad srdce (vzdialené šelesty).
Niektoré deti majú veľmi jemné systolické šelesty, ktoré sú lepšie definované v polohe na chrbte. Pri fyzickej námahe sa hluk výrazne zníži alebo dokonca úplne zmizne. Je to spôsobené tým, že v dôsledku silnej kontrakcie srdcových svalov počas cvičenia je otvor v medzikomorovej priehradke u detí úplne uzavretý a prietok krvi ním končí. U Tolochinov-Rogerovej choroby nie sú žiadne známky srdcového zlyhania.
VSD u detí starších ako jeden rok. Porucha prechádza do štádia útlmu klinických príznakov v dôsledku intenzívneho rastu a anatomického vývoja tela dieťaťa. Vo veku 1 - 2 rokov začína fáza relatívnej kompenzácie - dýchavičnosť a tachykardia Tachykardia - zvýšená srdcová frekvencia (viac ako 100 za 1 min.)
neprítomný. Deti sa stávajú aktívnejšími, priberajú a lepšie rastú, je menej pravdepodobné, že budú trpieť sprievodnými chorobami, veľa z nich vo vývoji dohráva svojich rovesníkov..
Objektívne vyšetrenie odhalí u 2/3 detí centrálne umiestnený srdcový hrb, systolické chvenie v interkostálnom priestore III-IV naľavo od hrudnej kosti. Okraje srdca sú mierne rozšírené v priemere a hore. Apikálny impulz - stredný a zosilnený.
Počas auskultácie Auskultácia je metóda fyzikálnej diagnostiky v medicíne, ktorá spočíva v počúvaní zvukov generovaných počas činnosti orgánov.
dochádza k rozštiepeniu tónu II v interkostálnom priestore II vľavo pri hrudnej kosti, je možné pozorovať jeho zvýraznenie. Pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti je počuť hrubý systolický šelest s maximálnym zvukom v treťom medzikostálnom priestore vľavo a veľkou zónou distribúcie..
U niektorých detí sa tiež vyskytujú diastolické šelesty s relatívnou insuficienciou pľúcnej chlopne:
- Graham - Stále šum - sa javí ako dôsledok zvýšeného pľúcneho obehu v pľúcnej tepne a so zvýšením pľúcnej hypertenzie; auskultované v 2-3 medzikostálnom priestore vľavo od hrudnej kosti a je dobre nesené až k srdcovej základni;
V závislosti od stupňa hemodynamických porúch existuje veľmi veľká variabilita klinického priebehu VSD u detí, čo si vyžaduje odlišný terapeutický a chirurgický prístup k týmto deťom..
Diagnostika
1. Echokardiografia - je hlavná štúdia, ktorá umožňuje vykonať diagnózu. Vykonáva sa na posúdenie závažnosti ochorenia, určenie lokalizácie defektu, počtu a veľkosti defektov, stupňa preťaženia ľavej komory objemom. V štúdii je potrebné skontrolovať prítomnosť nedostatočnosti aortálnej chlopne, ktorá vzniká v dôsledku prolapsu pravého alebo nekoronárneho cípu (najmä pri defektoch výtokového traktu a vysoko lokalizovaných defektoch membrány). Je tiež veľmi dôležité vylúčiť dvojkomorovú pravú komoru..
3. Srdcová katetrizácia sa vykonáva pri vysokom pľúcnom arteriálnom tlaku (na základe echokardiografie) na stanovenie pľúcneho vaskulárneho odporu.
Odlišná diagnóza
- otvorte spoločný AV kanál;
- bežný kmeň tepien;
- výtok veľkých ciev z pravej komory;
- izolovaná stenóza pľúcnej artérie;
- porucha aorto-pľúcnej septa;
- vrodená mitrálna nedostatočnosť;
- aortálna stenóza.
Komplikácie
Liečba
Taktika liečby defektov medzikomorového septa (VSD) je určená hemodynamickým významom defektu a prognózou pre ňu známou. Pretože existuje vysoká pravdepodobnosť spontánneho uzavretia defektov (40% - v prvom roku života) alebo ich zmenšenia veľkosti, u pacientov so srdcovým zlyhaním je vhodné najskôr sa uchýliť k liečbe diuretikami a digoxínom. Je možné použiť inhibítory syntézy ACE, ktoré uľahčujú antegrádny prietok krvi z ľavej komory a tým znižujú výtok cez VSD..
Je tiež potrebné zabezpečiť liečbu sprievodných ochorení (anémia, infekčné procesy), energeticky primeranú výživu pacientov.
U liečiteľných detí je možný oneskorený chirurgický zákrok. Chirurgická liečba zvyčajne nie je indikovaná u detí s malými VSD, ktoré dosiahli šesť mesiacov veku bez známok srdcového zlyhania, pľúcnej hypertenzie alebo oneskorenia vývoja. Korekcia defektu sa zvyčajne neindikuje, ak je pomer pľúcneho a systémového prietoku krvi (Qp / Qs) menší ako 1,5: 1,0..
Indikáciou chirurgického zákroku je srdcové zlyhanie a oneskorený fyzický vývoj u detí, ktoré nereagujú na liečbu. Uchyľujú sa k chirurgickému zákroku počnúc prvou polovicou života. U detí starších ako jeden rok je chirurgický zákrok indikovaný, ak je Qp / Qs viac ako 2: 1. Keď je pomer rezistencie pľúcnych a systémových kanálov rovný 0,5 alebo pri reverznom bočnom odbere krvi, je možnosť chirurgického zákroku spochybnená a je potrebná hĺbková analýza príčin tohto stavu..
Prevádzkové zásahy
1. Paliatívum - predstavuje zúženie pľúcnej tepny na obmedzenie prietoku krvi v pľúcach. V súčasnosti sa používa iba za prítomnosti sprievodných defektov a anomálií, ktoré komplikujú primárnu korekciu VSD.
2. Radikálne - spočíva v úplnom chirurgickom uzavretí defektu. Operáciou voľby je uzavretie defektu v podmienkach umelého obehu. Úmrtnosť v nemocnici je 2 - 5%. Riziko chirurgického zákroku sa zvyšuje u detí mladších ako 3 mesiace, pri výskyte viacerých VSD alebo sprievodných závažných vývojových anomálií (poškodenie centrálneho nervového systému, pľúc, obličiek, genetické choroby, nedonosenie).
Predpoveď
V prenatálnom období porucha medzikomorovej septa neovplyvňuje hemodynamiku a vývoj plodu, pretože tlak v komorách je rovnaký a nedochádza k veľkému vylučovaniu krvi..
Skoré zhoršenie stavu dieťaťa po narodení je nepravdepodobné, takže dodávka v špecializovanej inštitúcii nie je povinná. Porucha patrí do 2. kategórie závažnosti.
V postnatálnom období:
- s malými chybami je priebeh priaznivý, kompatibilný s dlhou aktívnou životnosťou;
- pri veľkých VSD môže dieťa zomrieť v prvých mesiacoch života; kritické podmienky v tejto skupine sa vyskytujú u 18-21% pacientov, ale v súčasnosti úmrtnosť v prvom roku života nepresahuje 9%.
Spontánne uzavretie VSD sa vyskytuje v 45-78% prípadov, ale presná pravdepodobnosť tejto udalosti nie je známa. Napríklad veľké chyby s Downovým syndrómom alebo významné srdcové zlyhanie sa zriedka samy uzavrú. Častejšie spontánne zmiznú malé a svalnaté VSD. Viac ako 40% otvorov je uzavretých v prvom roku života, ale tento proces môže trvať až 10 rokov.
Prevencia
Prevencia vrodených srdcových vád (CHD) je veľmi ťažká a vo väčšine prípadov sa riadi genetickým poradenstvom a vysvetľujúcou prácou u ľudí so zvýšeným rizikom ochorenia. Napríklad v prípade, že 3 osoby v priamom vzťahu majú CHD, je pravdepodobnosť nasledujúceho prípadu 65 - 100% a tehotenstvo sa neodporúča. Manželstvo medzi dvoma ľuďmi s CHD je nežiaduce. Okrem toho je potrebné starostlivo sledovať a študovať ženy, ktoré prišli do styku s vírusom rubeoly alebo majú sprievodnú patológiu, ktorá môže viesť k rozvoju ICHS..
Prevencia nepriaznivého vývoja ICHS:
- včasné zistenie závady;
- zabezpečenie náležitej starostlivosti o dieťa s vrodeným srdcovým ochorením;
- stanovenie optimálnej metódy korekcie defektu (najčastejšie sa jedná o chirurgickú korekciu).
Poskytovanie potrebnej starostlivosti je dôležitou súčasťou liečby ICHS a prevencie nepriaznivého vývoja, pretože zhruba polovica úmrtí detí mladších ako 1 rok je spôsobená nedostatočne primeranou a kompetentnou starostlivosťou o choré dieťa..
Špeciálna liečba ICHS (vrátane srdcových chirurgických zákrokov) by sa mala vykonať čo najskôr, nie okamžite po zistení chyby, a nie čo najskôr. Výnimkou sú iba kritické prípady ohrozenia života dieťaťa. Optimálne načasovanie závisí od prirodzeného vývoja zodpovedajúcej poruchy a od schopností kardiochirurgického oddelenia.
Poruchy komorového septa: príznaky, príčiny a liečba
Jednou z najbežnejších vrodených srdcových chýb je porucha komorového septa (VSD). Je to otvor medzi pravou a ľavou komorou, ktorý sa počas vnútromaternicového vývoja neuzavrel. Môže sa pretiahnuť sám alebo vyžadovať chirurgický zákrok, liekovú terapiu. Môže byť jedinou vývojovou chybou alebo sa kombinuje s inými vrodenými srdcovými chybami (CHD) a inými orgánmi.
Druhy vývojových chýb
Medzikomorová priehradka oddeľuje pravú komoru od ľavej a skladá sa z dolných svalových a horných častí spojivového tkaniva. Porucha komorového septa u novorodencov sa môže prejaviť nasledujúcimi možnosťami:
- svalová chyba;
- porucha v oblasti spojivového tkaniva;
- rudimentárna priehradka;
- úplná absencia medzikomorovej septa.
Vady sa rozlišujú v závislosti od veľkosti otvoru, tlaku v pravej a ľavej komore:
- malý;
- stredný;
- veľký.
Rysom tejto malformácie je neustála zmena jej dôležitosti s rastom dieťaťa. Otvor sa môže zväčšovať, zmenšovať, čo vedie k reštrukturalizácii prietoku krvi a zanecháva stopu na klinickom obraze choroby.
Mechanizmy narušenia prietoku krvi
- S malou veľkosťou chyby
Pri poruchách svalovej časti medzikomorového septa malého priemeru do 5 mm nie sú pozorované žiadne významné zmeny.
Až do 3-4 týždňov života sa VSD neprejavuje v dôsledku pôvodne zvýšeného tlaku v systéme pľúcnych tepien u novorodenca, ktorý neumožňuje vývoj prietoku krvi z ľavej komory srdca do pravej komory. V prvom mesiaci života tento tlak klesá, zvyšuje sa množstvo pretečenia a postupne sa začína prejavovať kardiopulmonálne zlyhanie. Ak sú hemodynamické poruchy významné, potom je úmrtnosť u detí prvého roka života s takouto chybou 50%.
Ak je možné vyrovnať sa s hemodynamickými poruchami, potom je stav dieťaťa kompenzovaný vývojom nasledujúcich kompenzačných mechanizmov:
- Reflexný spazmus pľúcnych ciev chráni pľúca pred preplnením krvou.
- Zvýšený tlak v pľúcnych cievach vedie k skleróze a nezvratnému zlyhaniu dýchania.
- Zúženie pľúcnych ciev vedie k vzniku sekundárnej Fallotovej tetrady, ktorá sa okrem porážky medzikomorovej septa prejavuje stenózou pľúcnej tepny, hypertrofiou pravej komory, dextrapozíciou aorty..
- Zmenšenie oblasti chyby alebo jej úplné uzavretie.
Každý z vyššie uvedených mechanizmov je spočiatku kompenzačný, ale s nárastom veľkosti okna sa postupne vyvíja dekompenzácia. Postupne sa vyvíja výtok krvi z ľavej komory do pravej. To nie je normálne. Aby bolo možné pumpovať krv, je stena pravej komory hypertrofovaná. Intenzita a závažnosť hypertrofie závisia od veľkosti okienka a veľkosti tlaku v pľúcnych cievach..
Príčiny výskytu
VSD môže byť výsledkom:
- chromozomálne abnormality;
- teratogénne účinky na plod od 14 dní do 13 týždňov tehotenstva;
- intrauterinná infekcia - rubeola, cytomegalovírus, vírus Coxsackie, vírusy chrípky;
- užívanie liekov počas tehotenstva - antiepileptikum, cytostatiká, protirakovinové lieky, psychotropné látky, amfetamíny, progestíny, antikonvulzíva, nesteroidné protizápalové lieky, etylalkohol, lieky, ktoré menia vedomie;
- kontakt tehotnej ženy s toxickými látkami - kyselinami, alkoholmi, ťažkými kovmi;
- nepriaznivá ekológia (zvýšené vyžarovanie pozadia, prítomnosť mutagénnych látok v pôde, vode, vzduchu);
- choroby ženy počas tehotenstva - zvýšená hladina cukru v krvi, preeklampsia, eklampsia, obezita, toxikóza prvého trimestra, ochorenia kardiovaskulárneho systému, smrť v minulosti, IVF).
Klinika menších defektov septa
Malé chyby septa často nespôsobujú subjektívne sťažnosti. Dieťa rastie a vyvíja sa normálne. Iba na úrovni 3 medzikostálneho priestoru v ľavej polovici hrudníka sa stanoví systolický tremor a špecifický šelest. Klinické prejavy srdcového zlyhania a zmeny EKG v tejto situácii chýbajú.
Klinika pre chyby stredného septa
So strednými chybami sa deti narodia včas. Môže sa jednať o podvýživu plodu. Počas prvého roku života je dieťa často choré a vo vývoji zaostáva za rovesníkmi. Existujú fenomény dýchania, srdcového zlyhania - dýchavičnosť pri námahe, v priebehu času a v pokoji.
Chvenie a systolické šelesty v srdci sú vždy prítomné. Vo veku 2 rokov dieťa začína vyrovnávať duševný a fyzický vývoj svojich rovesníkov. Stav je stabilizovaný, tendencia k infekčným chorobám a prechladnutiu klesá.
Klinika pre veľké defekty septa
V prvých dňoch života má novorodenec s veľkými VSD príznaky respiračného a srdcového zlyhania v pokoji, počas sania a cyanózy. Deti zaostávajú vo vývoji, majú sklon k zápalovým ochoreniam horných dýchacích ciest, bronchitíde, zápalu pľúc. V diaľke sa ozývajú srdcové šelesty, objaví sa srdcový hrb.
Bez ohľadu na závažnosť procesu s VSD má klinika u novorodenca nasledujúce fázy:
- prispôsobenie;
- kompenzácia;
- dekompenzácia.
Vo fáze dekompenzácie sa objavujú príznaky srdcového zlyhania:
- zvýšené potenie;
- zvýšenie frekvencie dýchacích pohybov;
- zvýšená únava pri saní;
- pokles množstva vylúčeného moču;
- opuch;
- porušenie rytmu srdca;
- zvýšenie srdcovej frekvencie;
- zvýšenie veľkosti pečene, sleziny.
Kombinácia rôznych anomálií srdca
Vrodené chyby srdca, ako je porucha komorového septa, sa často kombinujú s inými anomáliami orgánov.
Ak nie je otvor medzi komorami uzavretý, je vhodné vylúčiť:
- bránicová kýla;
- porušenie štruktúry lebky, hydrocefalus;
- dvojkomorová pravá komora;
- aortálna nedostatočnosť, nedostatočnosť trikuspidálnej chlopne;
- atrézia (absencia) pažeráka;
- atrézia konečníka.
Porucha medzikomorovej priehradky má v klinickej medicíne veľký význam kvôli jej častej kompatibilite s rôznymi genetickými chorobami, napríklad trpasličími chorobami, mentálnou retardáciou, malformáciami genitálií, nedostatočným rozvojom dutín dýchacích ciest lebky, rôznymi druhmi duševných abnormalít..
Prieskum
- rentgén hrude;
- elektrokardiografia;
- ECHO kardiografia;
- Ultrazvuk vnútorných orgánov;
- neurosonografia;
- CT, MRI;
- Pri nízkom informačnom obsahu neinvazívnych techník sa používa srdcová katetrizácia;
- Konzultácia s kardiológom, kardiochirurgom.
Dôležité! Zlatým štandardom v diagnostike ICHS u novorodencov je echokardiografia. Účel diagnostiky: stanoviť predbežnú diagnózu a poskytnúť pacientovi s vrodenou srdcovou chorobou včasnú pomoc.
S rozvojom srdcového zlyhania je hlavnou úlohou liečby stabilizácia stavu pre podrobné vyšetrenie a prevoz do kardiochirurgickej nemocnice..
Za týmto účelom je pacient hospitalizovaný na jednotke intenzívnej starostlivosti, uskutočňuje sa terapia zameraná na prevenciu rozvoja život ohrozujúcich komplikácií srdcového a respiračného zlyhania..
Terapeutické opatrenia sú predpísané v závislosti od klinického obrazu stavu. Je nevyhnutné vykonávať všeobecné činnosti, ako napríklad:
- Vytváranie životných podmienok pre telo v podmienkach teplotného pohodlia, pretože to znižuje spotrebu kyslíka.
- Infúzna terapia sa vykonáva podľa všeobecných indikácií, nulovej alebo negatívnej vodnej bilancie.
- Antibakteriálna liečba pre všeobecné indikácie.
- Kontrola diurézy. So zadržiavaním vody v tele, výskytom edému, sú predpísané diuretiká, napríklad furosemid.
- Liečba je zameraná na prevenciu rozvoja komplikácií z pľúc, obličiek, pečene, centrálneho nervového systému.
- Identifikácia malformácií iných orgánov.
- Genetické vyšetrenie.
Liečba drogami
Pri vysokej pľúcnej hypertenzii sa používajú vazodilatanciá - prípravky prostaglandínu E 1.
- zlepšuje mikrocirkuláciu, prietok krvi na periférii;
- znižuje zrážanlivosť krvi.
- pokles krvného tlaku, pokles srdcového rytmu, poruchy rytmu;
- zástava srdca;
- zastavenie dýchania;
- zvýšená telesná teplota;
- kŕče, nervové nadmerné vzrušenie, letargia, letargia;
- hnačka;
- edém, hematúria, anúria;
- pokles hladiny glukózy a vápnika v krvi;
- poruchy systému zrážania krvi - syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, krvácanie do mozgu, krvácanie, pokles počtu červených krviniek, krvných doštičiek;
- infekčné komplikácie.
Predčasne narodené deti majú výrazne vyššie riziko komplikácií.
Chirurgia
Chirurgickú liečbu je možné vykonať otvorenou a intravaskulárnou metódou.
Indikácie pre otvorenú operáciu:
- príznaky preťaženia ľavej komory;
- prítomnosť prekonanej endokarditídy.
Kontraindikácie: ireverzibilná pľúcna hypertenzia.
Počas operácie je defekt zošitý alebo je na defekt medzikomorovej priehradky umiestnená náplasť z biologického alebo syntetického materiálu.
V dôsledku operácie sa normalizuje tlak v pľúcnej tepne. Čím zachovanejšia je funkcia ľavej komory, tým lepšie sú výsledky otvorenej operácie..
Pooperačná úmrtnosť: 1%.
U pacientov starších vekových skupín v bezprostrednom pooperačnom období sa môže vyvinúť fibrilácia predsiení, úplná srdcová blokáda. Potreba vykonať druhú operáciu sa môže vyskytnúť o mnoho rokov neskôr s rozvojom nedostatočnosti trikuspidálnej aortálnej chlopne.
Indikácie pre intravaskulárnu chirurgiu:
- prítomnosť VSD vo veľkej vzdialenosti od trikuspidálnej aortálnej chlopne;
- hypertrofia ľavej komory;
- zvyškové chyby po predchádzajúcich otvorených operáciách;
- vysoké riziko otvoreného zásahu v dôsledku sprievodných ochorení iných vnútorných orgánov;
- chyby plástu.
Komplikácie nastávajú v prípade kritického intraoperačného poklesu krvného tlaku a straty krvi, spočívajú v poruchách rytmu.
Pooperačné sledovanie
Pacienti so zvyškovými defektmi medzikomorového septa a minimálnymi prejavmi hemodynamických porúch by mali podstúpiť preventívne kontrolné vyšetrenie raz ročne..
Pri absencii akýchkoľvek klinicky významných porúch obehu, ale s poruchou VSD, je potrebné každé 3 roky vykonať kompletné kontrolné vyšetrenie.
Ak je porucha úplne uzavretá a nedochádza k hemodynamicky významným poruchám, nie je potrebné sledovanie v špecializovanom kardiochirurgickom centre.
S rozvojom pooperačných komplikácií o frekvencii a trvaní dispenzárneho pozorovania rozhodne lekár individuálne, v závislosti od klinickej situácie..
Kontrolné vyšetrenie zahŕňa:
- krvné a močové testy;
- EKG;
- echokardiografia.
Fyzická aktivita
Drobné defekty VSD, absencia sprievodných srdcových defektov, zachovaná funkcia ľavej komory a srdcové vedenie neznamená žiadne obmedzenia fyzickej aktivity..
Pri patológii pľúcnych artérií sa pohybové obmedzenia uskutočňujú pod kontrolou pacientových vnemov.
Mali by ste však venovať pozornosť potrebe vyhnúť sa náhlym zmenám nadmorskej výšky, napríklad výletom do vysokohorských oblastí.
Tehotenstvo je kontraindikované u žien s veľkými chybami, pľúcnou hypertenziou, srdcovým zlyhaním. Riziko vzniku smrteľných komplikácií pre matku a plod je veľmi vysoké v dôsledku dekompenzácie kardiopulmonálnych porúch. S malými defektmi a pri absencii sprievodnej patológie nie je tehotenstvo kontraindikované.
Odporúčania pre pacientov, ktorí podstúpili operáciu alebo samozatvorenie defektu, je potrebné dodržiavať spánkový režim, jesť správne, s obmedzením solenia a dostatočným príjmom vody.