Demyelinizačné ochorenie mozgu - príčiny a liečba

Patologický stav tela, v ktorom dochádza k deštrukcii myelínu v mozgu, sa zvyčajne nazýva demyelinizácia. Tento stav sa považuje za nebezpečný, pretože ovplyvňuje fungovanie tela ako celku. V poslednej dobe sa čoraz viac ľudí sťažuje na charakteristické príznaky, po ktorých im je diagnostikovaná demyelinizačná choroba mozgu..

Patológia centrálneho nervového systému sa vyskytuje u detí aj dospelých, preto je každá osoba ohrozená. Takáto choroba sa nedá úplne vyliečiť, ale môžete oslabiť jej prejavy a spomaliť jej vývoj..

Čo je to

Demyelinizačné choroby sú patologické stavy, pri ktorých atrofuje obal nervových vlákien. Dochádza k deštrukcii nervových spojení, ako aj problémom s vodivou funkciou mozgu. Túto diagnózu možno stanoviť u osoby v akomkoľvek veku a pohlaví a vo všetkých prípadoch je životu nebezpečná..

Ako viete, neuróny majú dlhé procesy pokryté myelínovým obalom. V normálnom stave môžu rýchlo a správne prenášať nervové impulzy. Keď sa myelín začne rozkladať, proces stráca komunikáciu s inými neurónmi alebo sa tento proces stáva ťažkým. V dôsledku toho sa poškodzuje oblasť, ktorá má priame spojenie s patologickým nervom..

Keď sa myelín rozpadne, môžu sa vyskytnúť rôzne príznaky, ktoré je ťažké ignorovať. Nie je možné poskytnúť jednoznačnú predpoveď procesu demyelinizácie, pretože veľa závisí od formy ochorenia, umiestnenia lézie a významu zničenej štruktúry. Z toho môžeme vyvodiť záver, že pacienti s touto diagnózou môžu žiť rôzne časy..

Hlavné príčiny vzniku patológie

Existuje veľa dôvodov, prečo sa môže objaviť proces demyelinizácie. Existujú dôvody, ktoré závisia od životného štýlu človeka, existujú však aj faktory, ktoré nemožno nijako ovplyvniť..

Prirodzene, ak sa pacient dokáže vyhnúť nepriaznivým dôvodom, musí sa postarať o udržanie svojho zdravia. Malo by sa chápať, čo presne vedie k výskytu patologického procesu.

Provokujúce faktory:

• Rôzne vírusové infekcie, ako sú osýpky a rubeola.

• Zlá dedičnosť. Poruchy spojené s tvorbou myelínového obalu.
• Očkovanie proti hepatitíde.
• Neustály stres.
• Škodlivé návyky, ako je zneužívanie alkoholu, užívanie drog a fajčenie.

• Metabolické problémy.
• Rôzne silné intoxikácie jedovatými produktmi, ako aj škodlivými látkami, napríklad acetónom alebo farbami.
• Vzhľad a vývoj novotvarov.
• Autoimunitné ochorenie, ktoré ničí myelínové puzdro.

Bez ohľadu na príčinu je demyelinizácia mozgu mimoriadne nebezpečná a vyžaduje si lekársky dohľad. Nemôžete nechať priebeh patológie, pretože to povedie k vážnym komplikáciám.

Odrody

Demyelinizácia mozgu je rozdelená do dvoch typov, ktoré sa výrazne líšia. U ľudí sa vyskytuje myelinoklastika aj myelinopatia. V prvom prípade dôjde k zničeniu už vytvoreného plnohodnotného myelínu v dôsledku objavujúcich sa negatívnych faktorov.

Pri myelinopatii je poškodený myelín zničený, čo sa považuje za nedostatočne rozvinuté. Obe patológie môžu ovplyvňovať ANS, ako aj centrálny nervový systém. Pre lepšie pochopenie situácie by ste mali poznať choroby, ktoré vedú k procesu demyelinizácie:

• Skleróza multiplex. Je to jedno z najbežnejších a najznámejších ochorení, ktoré postihujú časti centrálneho nervového systému..

• Choroba z Marburgu. Ide o akútnu vírusovú patológiu, pri ktorej dochádza k výraznej intoxikácii tela. Nebezpečenstvo choroby je, že postihuje rôzne orgány a tiež často končí smrťou..
• Akútna rozširujúca sa encefalomyelitída. Definovaný ako zápalový proces spôsobený infekciou alebo očkovaním. Ovplyvňuje centrálny nervový systém a podporuje tvorbu ložísk demyelinizácie.
• Devikova choroba. Nazýva sa tiež optikomikomelitída, ovplyvňuje zrakový nerv a miechu. Ochorenie je charakterizované výskytom zápalového procesu, ktorý vedie k deštrukcii myelínu.

• Multifokálna leukoencefalopatia. S touto patológiou je ovplyvnená biela hmota mozgu a je vyvolaná demencia. Choroba sa môže vyskytnúť v dôsledku problémov s krvnými cievami, vírusmi, ako aj v súvislosti s porušením prívodu krvi do hlavy.

Demyelinizačné choroby nervového systému majú rôzne príznaky. Ak sa objavia, musíte sa poradiť s lekárom o ďalšej diagnostike. Ak nepredpíšete včasnú liečbu, potom môžu patologické procesy významne znížiť životnosť.

Známky

Keď dôjde k ložiskám demyelinizácie, príznaky sa dajú spozorovať už v počiatočných štádiách. Spočiatku môžu byť zamieňané s inými patológiami alebo vysvetľované vonkajšími stimulmi. Z tohto dôvodu nie všetci ľudia okamžite idú k lekárovi, pretože nechápu, aké závažné sú negatívne prejavy..

Hlavné príznaky demyelinizácie chorôb mozgu:

• Vzhľad chronickej únavy, človek nemôže odpočívať. Existuje vysoká únava.
• Jemné problémy s motorom. Pacient môže trpieť trasením končatín, ako aj stratou citlivosti.
• Patológia vnútorných orgánov. Demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému často vedú k problémom s panvovými orgánmi. Osoba môže trpieť fekálnou inkontinenciou alebo nekontrolovaným močením.
• Neurologické poruchy sú alarmujúce. Môže byť narušená koordinácia, môžu sa objaviť záchvaty epilepsie. Konkrétne príznaky budú závisieť od toho, ktorá oblasť mozgu je poškodená..
• Mentálne poruchy. Ak je mozog poškodený, nie sú nezvyčajné problémy s emocionálnym stavom pacienta. Psychické poruchy nie je ťažké všimnúť, pretože sa prejavujú zvýšenou zábudlivosťou, výskytom halucinácií a tiež znížením mentálnych schopností..

V mnohých ohľadoch tieto príznaky pripomínajú demenciu a iné duševné poruchy, čo sťažuje diagnostiku.

Ak sú demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému narušené v ranom veku, potom môže mať dieťa oneskorenie vo vývoji. Začína sa tiež správať neprimerane, sú možné nadmerné depresie, agresivita, apatia.

Tieto prejavy spolu s ďalšími príznakmi vedú k podozreniu na demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému. Na stanovenie presnej diagnózy budete musieť podstúpiť sériu vyšetrení.

Diagnostické metódy

Na poznanie presnej diagnózy nestačí poznať prejavy choroby. Ani skúsený lekár nebude schopný jednoznačne povedať, aké ochorenie spôsobilo v človeku množstvo odchýlok. Počas výskumu možno identifikovať ložiská demyelinizácie mozgu. Samotný lekár vás nasmeruje na potrebné postupy a na základe výsledkov potom stanoví diagnózu.

Často je pacientom predpísané zobrazovanie magnetickou rezonanciou, čo je populárny postup pri podozrení na patológiu mozgu. S jeho pomocou môžete pochopiť, či existujú patologické ohniská, kde sa nachádzajú a tiež koľko.

Predpísaná je aj elektroneuromyografia, vďaka ktorej je tiež možné identifikovať lokalizáciu ochorenia. Tento postup tiež pomôže určiť stupeň rozpadu nervovej štruktúry..

Terapie

Demyelinizačné choroby centrálneho nervového systému nie sú v súčasnosti liečiteľné. Preto je terapia zameraná na spomalenie vývoja patológie, ako aj na boj proti autoimunitným procesom. Úlohou lekára je navyše zmierniť príznaky ochorenia..

Nie je možné jednoznačne povedať, ktorá liečba bude pre konkrétneho pacienta účinná. Metóda terapie sa vyberá individuálne v závislosti od zdravotného stavu a od reakcie tela na liečbu.

Nie je nezvyčajné, že sa od ľudí vyžaduje, aby užívali lieky obsahujúce interferón. Pôsobí na imunitný systém a odstraňuje protilátky, ktoré sú prítomné v krvi pacienta. Liek sa musí vpichovať pod kožu alebo do žily. Dlhý priebeh liečby pomôže znížiť riziko rýchlej progresie ochorenia..

Na vylúčenie agresívnych biochemických zlúčenín, ktoré ničia nervovú membránu, je potrebné brať hormóny. Na filtrovanie mozgovomiechového moku je predpísaná plazmaferéza, ktorá pomáha odstraňovať nepotrebné protilátky z mozgových ciev. Nootropiká sa používajú na elimináciu symptómov a ochranu centrálneho nervového systému pred patológiou. Vďaka nim sa stimulujú psychické procesy, ako aj prostriedky na zabránenie smrti neurónov..

Často sú predpísané protizápalové lieky, ktoré sú účinné pri tejto odchýlke. Sú potrebné na spomalenie reakcie tela na zapálené tkanivá. Lieky tiež prispievajú k tomu, že vaskulárna sieť nervového systému prestáva byť nadmerne priepustná pre autoimunitné komplexy.

Demyelinizačný proces mozgu: čo to je, znaky, liečba

Demyelinizačné ochorenie je patologický proces, ktorý ovplyvňuje neuróny mozgu, miechy, spojený s deštrukciou myelínového obalu. Myelín z vlákien CNS sa skladá z oligodendrocytov (gliových buniek), vytvára elektricky izolačný obal nervových vlákien, pokrýva axóny (procesy) neurónov.

Štruktúrne zloženie myelínu sú lipidy (70%) a bielkovinové zlúčeniny (30%). Rýchlosť prenosu nervových impulzov pozdĺž vlákien s ochranným plášťom je asi 10-krát vyššia ako pozdĺž vlákien bez neho. Demyelinizačné ochorenie je sprevádzané zhoršením vedenia impulzov nervového systému cez vlákna so zničeným plášťom.

Čo je to demyelinizácia

Demyelinizačný proces v mozgu je porucha, ktorá vedie k patologickej zmene štruktúry nervového tkaniva, ktorá často vyvoláva výskyt neurologických symptómov, je príčinou invalidity a smrti. Biely obal je viacvrstvová bunková membrána. Bioprúdy nie sú schopné prekonať myelínový obal.

Elektrické impulzy sa prenášajú v oblasti mnohých Ranvierových zachytení, kde chýba myelín. Háčiky sú rozmiestnené v pravidelných intervaloch približne 1 mikrón. V periférnom systéme je ochranná membrána tvorená z lemmocytov (Schwannove bunky). Demyelinácia nervových vlákien - poškodenie nervového tkaniva, ktoré vedie k veľkému množstvu chorôb centrálneho nervového systému.

Demyelinizačné ohniská sú také štruktúrne formácie v mozgu alebo mieche, ktoré neobsahujú myelín, čo vedie k zhoršeniu prenosu nervových impulzov a narušeniu činnosti nervového systému ako celku. Priemer ohniskov sa výrazne líši, môže to byť niekoľko milimetrov alebo dosiahnuť niekoľko centimetrov.

Druhy demyelinizačných chorôb

Klasifikácia demyelinizačných chorôb naznačuje rozdelenie na myelinopatiu a myelinoklasticitu. V prvom prípade dôjde k zničeniu myelínu v dôsledku porušenia tvorby látky, zmeny jej biochemickej štruktúry v dôsledku genetických mutácií. Častejšie ide o vrodenú patológiu (existuje aj získaná forma), ktorej príznaky sa pozorujú v ranom detstve. Dedičné myelinopatie sa nazývajú leukodystrofie. Získané myelinopatie sa v závislosti od príčin výskytu delia na typy:

1. Toxicko-dysmetabolický. Súvisí s intoxikáciou a metabolickými poruchami v tele.
2. Hypoxicko-ischemická. Vyvíjajte sa na pozadí zhoršeného prietoku krvi a hladovania tkanív drene kyslíkom.
3. Infekčné a zápalové. Vyvolávajú infekčné agens (patogénne alebo oportunistické mikroorganizmy).
4. Zápalový. Neinfekčná etiológia (postupujte bez účasti infekčného agensa).
5. Traumatické. Vznikajú v dôsledku mechanického poškodenia mozgových štruktúr.

Pri použití myelinoklastov syntéza myelínu prebieha normálne, membránové bunky sa ničia pod vplyvom vonkajších a vnútorných patogénnych faktorov. Rozdelenie je ľubovoľné, pretože myelinopatia často progreduje pod vplyvom negatívnych vonkajších faktorov, zatiaľ čo myelinoklastika sa zvyčajne vyskytuje u pacientov s predispozíciou na poškodenie myelínu..

Demyelinizačné choroby sa delia podľa umiestnenia ložísk na typy, ktoré ovplyvňujú centrálny nervový systém alebo periférny nervový systém (PNS). Medzi choroby, ktoré sa vyvíjajú v štruktúrach centrálneho nervového systému, patrí roztrúsená skleróza, leukoencefalopatia, leukodystrofia, Balo skleróza (koncentrická) a Schilder (difúzna)..

Poškodenie vláknitých obalov v PNS vyvoláva vývoj chorôb: amyotrofia Charcot-Marie-Tooth, Guillain-Barréov syndróm. Príklady získaných myelinopatií: syndrómy Susak a CLIPPERS. Bežná zápalová myelinopatia neinfekčnej etiológie - roztrúsená skleróza.

Do tejto skupiny patria celkom zriedkavé typy sklerózy: diseminovaná encefalomyelitída, pseudotumorálna demyelinizácia, hemoragická leukoencefalitída, Balo a Schilderova skleróza. Medzi infekčné a zápalové formy patrí HIV encefalitída, sklerotizujúca panencefalitída, cytomegalovírusová encefalitída. Príkladom toxicko-metabolickej formy je demyelinizačný syndróm osmotického typu, príkladom hypoxicko-ischemickej formy je Susakov syndróm.

Hlavné príznaky

Demyelinizácia je patológia, ktorá sa vždy prejavuje ako neurologický deficit, čo umožňuje podozrenie, že proces ničenia myelínu začal, ak sa neurologické príznaky objavia bez zjavného dôvodu. Demyelinizačný proces vždy prebieha za účasti imunitného systému, vedie k atrofii mozgového tkaniva - mozgu a miechy, expanzii komôr.

Príznaky demyelinizácie závisia od typu ochorenia, príčin a lokalizácie lézie v mozgu, mieche alebo v štruktúrach PNS. Pri miernej lézii drene (až 20%) môžu príznaky chýbať, čo súvisí s úplnou kompenzáciou funkcií. Úlohy spojené s poškodenými nervovými vláknami vykonávajú zdravé tkanivá. Neurologické príznaky sa zvyčajne objavia, keď objem poškodeného nervového tkaniva presiahne 50%. Bežné znaky:

• Ataxia (porucha konzistencie svalovej skupiny).
• Paréza, ochrnutie.
• Svalová hypotenzia (svalová slabosť).
• Pseudobulbarov syndróm (dyzartria - porušenie výslovnosti v dôsledku poruchy inervácie prvkov rečového aparátu, dysfágia - ťažkosti s prehĺtaním, dysfónia - zmena výšky tónu, zafarbenia, sily hlasu).
• Zraková dysfunkcia (nystagmus - mimovoľné vibrácie očných buliev, zhoršenie zrakovej ostrosti, strata zorných polí, rozmazanie, rozmazané obrazy, farebné skreslenie).
• Zmeny citlivosti pokožky, parestézia (znecitlivenie, mravčenie, svrbenie, pálenie).
• Tonické kŕče, hlavne v končatinách.
• Dysfunkcia močového mechúra, čriev.

Neuropsychologické poruchy sú spojené so zhoršením pamäti a duševnej činnosti, zmenami osobnosti a správania. U pacientov sa často objavia neurózy, organická demencia, astenický syndróm, depresia, menej často eufória. Pacienti podliehajú prudkej zmene nálady, nemajú kritickú analýzu svojho vlastného správania, čo na pozadí demencie vedie k mnohým problémom v každodennom živote..

Príčiny výskytu

Demyelinizačné choroby postihujúce centrálny a periférny nervový systém sa často vyvíjajú na pozadí genetickej predispozície. Pacienti majú často kombináciu určitých génov, ktorá vyvoláva nesprávne fungovanie imunitného systému. Ďalšie dôvody:

1. Autoimunitné a genetické patológie.
2. Užívanie antipsychotík (neuroleptík).
3. Chronická a akútna intoxikácia.
4. Ionizujúce žiarenie, slnečné žiarenie.
5. Minulé vírusové a bakteriálne infekcie.
6. Funkcie napájania.

Existuje názor, že predstavitelia kaukazskej rasy žijúci v severných zemepisných šírkach sú najnáchylnejší na rozvoj patológie. Provokujúcimi faktormi sú poranenia hlavy a chrbtice, časté stresové situácie, zlé návyky. Riziko ochorenia sa zvyšuje očkovaním proti kiahňam, chrípke, osýpkam, čiernemu kašľu, záškrtu, hepatitíde B a iným infekčným chorobám.

Bežné choroby

Skleróza multiplex je demyelinizačné, autoimunitné ochorenie s chronickým priebehom, ktoré ovplyvňuje hlavné prvky nervového systému (mozog a miecha). V priebehu progresie patológie sú normálne mozgové štruktúry nahradené spojivovým tkanivom. Lézie sa objavujú difúzne. Priemerný vek pacientov je 15-40 rokov. Prevalencia - 30 - 70 prípadov na 100 tisíc obyvateľov.

Hemoragická leukoencefalitída, ktorá sa vyskytuje v akútnej forme, sa vyvíja v dôsledku poškodenia malých prvkov cievneho systému. Často sa definuje ako postinfekčná komplikácia s výraznou autoimunitnou reakciou. Vyznačuje sa rýchlou progresiou zápalového procesu a početnými fokálnymi léziami mozgového tkaniva sprevádzanými mozgovým edémom, výskytom krvácavých ložísk a nekrózou.

Predchodcom patológie sú zvyčajne choroby infekčných etiológií horných dýchacích ciest. Ochorenie môžu vyvolať aj chrípkové vírusy a vírusy Epstein-Barrovej alebo sepsa. Spravidla fatálne. Smrť nastáva v dôsledku mozgového edému do 3-4 dní od okamihu, keď sa objavia prvé príznaky.

Pre nekrotizujúcu encefalopatiu je pri liečbe v akútnej forme charakteristické multifokálne, symetrické poškodenie štruktúr mozgu demyelinizačného charakteru. Je sprevádzané edémom tkaniva, nekrózou a výskytom ložísk krvácania. Na rozdiel od hemoragickej leukoencefalitídy sa nenachádzajú bunky, ktoré naznačujú zápalový proces - neutrofily.

Často sa vyvíja na pozadí vírusovej infekcie, prejavuje sa epileptickými záchvatmi a zakalením vedomia. V mozgovomiechovom moku nie je pleocytóza (abnormálne zvýšená koncentrácia lymfocytov), ​​zvyšuje sa koncentrácia proteínových zlúčenín. V krvnom sére sa zistí zvýšená koncentrácia aminotransferázy. Vyvíja sa sporadicky (jednotlivo) alebo v dôsledku dedičnej génovej mutácie.

Pseudotumorózna demyelinizácia sa prejavuje všeobecnými mozgovými a ohniskovými mozgovými príznakmi. V 70% prípadov je sprevádzaný edémom drene so zvýšením hodnôt intrakraniálneho tlaku. Demyelinizačné lézie sa nachádzajú v bielej hmote počas MRI vyšetrenia mozgu pomocou kontrastnej látky.

Balo skleróza (koncentrická) sa prejavuje bolesťou v oblasti hlavy, patologickými zmenami v správaní, kognitívnymi poruchami, epileptickými záchvatmi, hemisyndrómmi (neurologické poruchy v jednej polovici tela). Priebeh patológie sa klinicky podobá vývoju intracerebrálneho nádoru. Tkanivové lézie sú bežnejšie v bielej hmote.

V mozgovomiechovom moku sa nachádza lymfocytová pleocytóza, zvýšená koncentrácia proteínových zlúčenín. Prítomnosť oligoklonálnych protilátok sa často pozoruje v menšom množstve ako pri bežnej roztrúsenej skleróze. Skenovanie MRI vykazuje príznaky poškodenia mozgu typické pre roztrúsenú sklerózu.

Obrázky zreteľne ukazujú viacnásobné prstencovité ohniská demyelinizácie v bielej hmote, častejšie v predných lalokoch mozgu, obklopené charakteristickými oblasťami remyelinizácie (obnovenie normálneho myelínu). Vo väčšine prípadov dôjde k smrti v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov od akútneho priebehu patológie. Pri včasnej diagnostike sú prognózy priaznivejšie.

Diagnostika

Pri absencii charakteristických symptómov v počiatočných štádiách priebehu sa lézie bielej hmoty často stávajú náhodným nálezom počas diagnostického vyšetrenia z iného dôvodu. Pri osobnom vyšetrení neurológom na stupnici FSS (stav funkčných systémov) sa zisťuje stupeň narušenia vodivých funkcií mozgu.

Hlavnou metódou inštrumentálnej diagnostiky je neuroimaging. Ohniská demyelinizácie nachádzajúce sa v mozgu sa detekujú hlavne pomocou MRI; na obrázkoch sú zreteľne viditeľné oblasti postihnutého tkaniva s priemerom najmenej 3 mm. Demyelinačné ohniská v štruktúrach PNS sa zisťujú počas elektromyografie. Angiografia ukazuje stupeň poškodenia ciev.

Metódy liečby

Choroba je nevyliečiteľná. Úsilie lekárov je zamerané na elimináciu príznakov a zlepšenie kvality života pacienta. Liečba demyelinizačných chorôb ovplyvňujúcich mozog je predpísaná v závislosti od typu a povahy kurzu. Zvyčajne sa uvádzajú farmaceutické prostriedky, ktoré neutralizujú prejavy neurologických syndrómov. Symptomatická terapia zahŕňa lieky:

1. Lieky proti bolesti.
2. Sedatíva, sedatíva.
3. Neuroprotektívne, nootropické.

Liečba pulznými kortikosteroidmi sa používa na liečbu rýchlo progresívnych foriem roztrúsenej sklerózy. Intravenózne podanie veľkých dávok liečiva často neprináša požadovaný výsledok. V prípade pozitívnej reakcie po intravenóznom podaní sa kortikosteroidy podávajú perorálne, aby sa zabránilo relapsu. Kortikosteroidy sa môžu kombinovať s inými imunosupresívami (imunosupresívami) a cytostatikami.

V 40% prípadov pacienti rezistentní na liečbu kortikosteroidmi reagujú pozitívne na plazmaferézu (odber, čistenie a opätovné zavedenie krvi do krvného obehu). Sú opísané prípady účinnej liečby Balo sklerózy ľudskými imunoglobulínmi. Liečba ľudovými prostriedkami je neúčinná. Súbežne s liečbou liekom sa pacientovi zobrazuje strava, fyzioterapia, masáže, terapeutická gymnastika.

Predpoveď

Prognóza prežitia závisí od typu patológie, povahy priebehu a rozsahu poškodenia drene. Možné čiastočné alebo úplné obnovenie funkcií mozgu.

Demyelinizačné choroby ovplyvňujúce štruktúry centrálneho nervového systému a PNS sú spojené so zničením obalu obklopujúceho nervové vlákna. V počiatočných štádiách môže byť ochorenie asymptomatické. Prognóza je priaznivejšia pri včasnej diagnostike. Choroba sa nedá úplne vyliečiť, často vedie k invalidite a smrti pacienta.

Demyelinizačné ohniská na vyšetreniach MR: roztrúsená skleróza alebo nie?

Našou úlohou je prísť na to.

Demyelinačné ohniská na MRI: čo to môže byť

Demyelinizácia v látke v mozgu alebo mieche je zameraná na oblasť, kde kedysi bola alebo v súčasnosti prechádza zápalovým procesom s deštrukciou myelínu - plášťa vodivých nervových dráh. Viac o demyelinizácii

Ak sa v mozgu alebo mieche nachádzajú ohniská demyelinizácie, je potrebné najskôr zistiť povahu ohniskov, stupeň ich nebezpečenstva a prítomnosť / neprítomnosť potreby liečby. Na objasnenie diagnózy vám ponúkneme vyšetrenie neurológom a výskum neuroinfekcií, autoimunitných procesov (roztrúsená skleróza, autoimunitná encefalomyelitída), reumatických chorôb mozgu a / alebo miechy. Výsledky týchto štúdií objasnia situáciu a v prípade potreby pomôžu správne navrhnúť liečbu..

Možné nálezy:

1. Odložená a predtým dokončená (aj v detstve) demyelinizácia je neuroinfekcia alebo abnormálna reakcia na očkovanie alebo nejaký iný dokončený zápalový proces. V takom prípade môžu ložiská demyelinizácie pretrvávať celý život bez toho, aby predstavovali nebezpečenstvo. Táto situácia zvyčajne nevyžaduje liečbu..
2. Súčasný demyelinizačný zápalový proces v aktívnej fáze alebo v štádiu dočasného zastavenia - remisie. Takýto zápalový proces môže byť spôsobený buď nadmernou agresiou imunitného systému, keď sú proteíny myelínu mylne imunitným systémom rozpoznané ako cudzie a nebezpečné, alebo neuroinfekciou alebo kombináciou oboch procesov. V takom prípade vám ponúkneme ošetrenie, a pokiaľ je to možné, urgentné - hovoríme o strate pracovného tkaniva mozgu a / alebo miechy. Prečítajte si viac o urgentnej liečbe záchvatu roztrúsenej sklerózy

Sú ohniská demyelinizácie aktívne alebo nie? MRI mozgu s kontrastom, oligoklonálny IgG v mozgovomiechovom moku a krvi

Prítomnosť / neprítomnosť aktivity demyelinačných ložísk v súčasnosti môže veľa objasniť v diagnostike a naznačiť naliehavosť liečby. Na čo sa aktívne zameriava demyelinizácia: toto je oblasť v mozgu alebo mieche, kde v súčasnosti prebieha aktívny proces ničenia myelínu (exacerbácia alebo debut demyelinizačného ochorenia)..

Odpoveď na vznik a aktivitu ložísk demyelinizácie v látke v mozgu môže dať MRI s kontrastom gadolínia. Lézie, v ktorých práve prebieha demyelinizácia, hromadia kontrastnú látku, a to je viditeľné na MRI.

Ohniská demyelinizácie však akumulujú kontrast iba počas obdobia aktívneho zápalu a v štádiu remisie (dočasné zastavenie ochorenia) je možný falošne negatívny výsledok. V tomto prípade možno diagnózu objasniť vyšetrením oligoklonálneho IgG v mozgovomiechovom moku a krvi. Oligoklonálny IgG poskytuje informácie o prítomnosti / neprítomnosti zvýšenej aktivity imunitného systému v mozgu a mieche.

S dostatočnou mierou spoľahlivosti sa výsledky štúdie oligoklonálnych IgG a MRI s kontrastom interpretujú takto:

• V súčasnosti neexistuje demyelinizačné ochorenie - ložiská demyelinizácie nehromadia kontrast na MR, oligoklonálny IgG je normálny. Liečba pravdepodobne nebude potrebná.
• Momentálne existuje demyelinizačné ochorenie, ktoré je však momentálne neaktívne (remisia) - počas MRI sa kontrast nehromadí v ložiskách demyelinizácie, zvyšuje sa oligoklonálny IgG v mozgovomiechovom moku. Vyžaduje plánované ošetrenie.
• Existuje súčasné demyelinizačné ochorenie a v tomto okamihu je aktívne (exacerbácia alebo debut) - ložiská demyelinizácie akumulujú kontrast na MRI, zvyšuje sa oligoklonálny IgG v mozgovomiechovom moku. V takom prípade vám ponúkneme urgentnú liečbu - musíte zastaviť proces deštrukcie mozgového tkaniva. Prečítajte si viac o urgentnej liečbe záchvatu roztrúsenej sklerózy

Ako sa zostaví vyšetrenie, ak sa nájdu ložiská demyelinizácie v mozgu alebo mieche

• Podrobné neurologické vyšetrenie. Skleróza multiplex a iné demyelinizačné choroby majú zreteľné príznaky. Tieto porušenia reflexov, citlivosti, koordinácie, gnózy, praxe atď. podľa určitej schémy. Neurologické vyšetrenie pomáha zúžiť počet vyhľadávaní, skrátiť čas vyšetrenia a znížiť náklady na diagnostiku.
• Laboratórne vyšetrenie. Jedná sa o testy na neuroinfekciu, autoimunitné choroby, imunologické štúdie. Toto sú zvyčajne niektoré zo štúdií na tejto stránke..
• Štúdium evokovaných potenciálov je zahrnuté v štandarde vyšetrenia na demyelinizačné choroby, vč. pri potvrdení diagnózy skleróza multiplex.
• Elektroneuromyografia (ENMG) je súbor metód na štúdium vedenia nervového vzruchu po dráhach nervového systému (mozog - miecha - periférne nervy - svaly). Často je to ENMG, ktorá prináša konečné objasnenie diagnózy, keď sa v mozgu alebo mieche zistia ložiská demyelinizácie..

Ak sú ložiská demyelinizácie aktívne (akumulujú kontrast), ak sa zvyšujú neurologické príznaky, okamžite ponúkneme ošetrenie. V tejto situácii je nevyhnutné urgentne zastaviť deštrukciu mozgu a / alebo miechy. V priebehu liečby objasníme diagnózu a hneď ako bude diagnóza jasná, ponúkneme vám plánovanú liečbu na základe výsledkov diagnózy. Ak v súčasnosti neexistuje aktívna demyelinizácia, je čas pokojne pochopiť, čo sa deje. Získané výskumné údaje pomáhajú pochopiť príčinu demyelinizácie a tvoria základ liečebného režimu..

Má praktický zmysel stanovenie obsahu myelínového základného proteínu a myelínovej protilátky? Väčšinou to tak nie je. Prečo:

• V prípade infekčného, ​​reumatického alebo dokonca traumatického poškodenia nervového systému môže dôjsť k zničeniu myelínu, bude potrebná jeho likvidácia a protilátky proti jeho proteínom sa môžu prirodzene zvyšovať. V týchto prípadoch nie je spoľahlivo možné rozlíšiť diagnózu..
• Imunitná agresia nemôže byť namierená proti hlavnému proteínu myelínu, ale proti jeho ďalším proteínom (možno niekoľkým naraz), ktorých molekulárna štruktúra je úplne odlišná. V tomto prípade nebude existovať vysoká hladina protilátok proti myelínovému bázickému proteínu, a to napriek súčasnej demyelinizácii.

Reumatické ochorenie s postihnutím mozgu môže napodobňovať roztrúsenú sklerózu

Chronické autoimunitné ochorenia môžu byť dlhodobé, latentné a pripomínať obraz sklerózy multiplex zobrazený na magnetickej rezonancii. Najskôr je potrebné mať na pamäti vaskulitídu a systémový lupus erythematosus..

Vaskulitída je útok imunitného systému na cievy vlastného tela. Je sprevádzané vykrvácaním tkaniva napájaného postihnutou cievou. Pri vaskulitíde sa zistia charakteristické zmeny v krvných testoch (protilátky proti cytoplazme neutrofilov) a navyše sa niekedy dajú jednoduchým vyšetrením zistiť ložiská vaskulitídy na koži. Môže sa vyskytnúť systémový lupus erythematosus s autoimunitným poškodením mozgu a periférnych nervov. Liečba reumatických chorôb, roztrúsenej sklerózy a iných demyelinizačných chorôb je štruktúrovaná odlišne, preto je tu veľmi dôležitá správna diagnóza..

Demyelinizačná choroba

Demyelinizačné ochorenie je patologický proces deštrukcie myelínového obalu, v ktorom sú ovplyvnené neuróny v mozgu a mieche. V tomto prípade sa vodivosť impulzov v nervovom systéme zhoršuje. Ochorenie je charakterizované deštrukciou myelínu v mozgu. Tento nebezpečný stav ovplyvňuje fungovanie celého tela. Toto ochorenie sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou u dospelých aj detí. Moderná medicína nemá prostriedky na úplné vyliečenie tejto choroby. Dá sa to iba oslabiť a spomaliť..

Demyelinizácia

Demyelinizačné ochorenie mozgu podľa ICD-10 má kódy G35, G36 a G77. Proces spôsobený poškodením nervového tkaniva negatívne ovplyvňuje fungovanie celého organizmu ako celku. Niektoré nervové zakončenia sú pokryté myelínovým obalom, ktorý plní v tele dôležité funkcie. Napríklad myelín poskytuje rýchly prenos elektrických impulzov a podľa toho, ak je tento proces narušený, trpí celý systém. Myelín je zložený z lipidov a proteínových zlúčenín v pomere 70/30.

Odborný názor

Autor: Daria Olegovna Gromova

Neurológ

Najbežnejšou demyelinizačnou poruchou mozgu je roztrúsená skleróza. Jeho príznaky sú veľmi rozmanité, takže pacient zriedka okamžite prichádza k neurológovi. Znížené videnie, znecitlivenie končatín, problémy s motorikou - rôzni lekári dávajú rôzne odporúčania, aj keď stačí poslať pacienta na magnetickú rezonanciu a laboratórne testy, ktoré potvrdia obavy alebo vylúčia choroby mozgu.

Demyelinizačné ochorenie nie je len roztrúsená skleróza, je to aj optika neuromyelitídy a akútna diseminovaná encefalomyelitída. Tieto choroby sa neliečia, ale ich vývoj sa dá spomaliť. Všeobecne platí, že lekári poskytujú priaznivú prognózu liečby týchto patológií. Diagnóza sklerózy multiplex je dnes už bežnejšia, ale samotné ochorenie je jednoduchšie ako pred 30 - 40 rokmi.

Vďaka moderným metódam terapie a výskumu sa v asi polovici prípadov pozoruje benígny priebeh - pacienti si plne zachovávajú svoju schopnosť pracovať, mať rodiny, rodiť deti. Existujú určité obmedzenia, napríklad je zakázané navštevovať kúpele a sauny, dlhodobé vystavenie slnku, ale inak sa zachováva životný štýl, nie sú potrebné žiadne špeciálne diéty..

Rozvojové mechanizmy

Nervový systém je rozdelený na centrálnu a periférnu časť. Regulačný mechanizmus medzi nimi funguje nasledovne: impulzy z receptorov periférneho systému sa prenášajú do nervových centier miechy a odtiaľ do mozgu. Narušenie tohto zložitého mechanizmu spôsobuje demyelinizáciu.

Nervové vlákna sú pokryté myelínovým obalom. V dôsledku uvažovaného patologického procesu je táto membrána zničená a na jej mieste sa vytvára vláknité tkanivo. Ona zase nemôže viesť nervové impulzy. Pri absencii nervových impulzov je narušená práca všetkých orgánov, pretože mozog nemôže vydávať príkazy.

Príčiny

Pre demyelinizačné choroby mozgu je charakteristické poškodenie periférneho a centrálneho nervového systému. Najčastejšie sa vyskytujú na pozadí genetickej predispozície. Stáva sa tiež, že kombinácia určitých génov vyvoláva poruchy vo fungovaní imunitného systému. Existujú aj ďalšie príčiny demyelinizačných chorôb:

• stav chronickej alebo akútnej intoxikácie;
• slnečné žiarenie;
• ionizujúce žiarenie;
• autoimunitné procesy v tele a genetické patológie;
• komplikácia bakteriálnych a vírusových infekcií;
• nesprávna výživa.

Najcitlivejšou na túto patológiu je kaukazská rasa, najmä jej predstavitelia, ktorí žijú v severných zemepisných šírkach. Tento typ ochorenia môže byť vyprovokovaný poranením hlavy alebo chrbtice, depresiou, zlými návykmi. Niektoré typy vakcín sa tiež môžu stať spúšťacím mechanizmom pre nástup vývoja týchto patológií. Patria sem očkovania proti osýpkam, kiahňam, záškrtu, chrípke, čiernemu kašľu, hepatitíde B.

Klasifikácia

Demyelinizačné choroby nervového systému sa delia na rôzne typy založené na deštrukcii myelínového obalu. V tomto ohľade sa patológia, ktorú je potrebné brať do úvahy, patrične rozdeliť na roztrúsenú sklerózu, Marburgovu chorobu, Devikovu chorobu, progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu a Guillain-Barrého syndróm..

Skleróza multiplex

Skleróza multiplex je charakterizovaná ako závažné chronické a desimunitné neurodegeneratívne ochorenie centrálneho nervového systému, náchylné k progresii. Vo väčšine prípadov sa choroba vyskytuje v mladom veku a takmer vždy vedie k invalidite. Toto demyelinizačné ochorenie centrálneho nervového systému podľa ICD-10 kód G35.

Príčiny rozvoja roztrúsenej sklerózy v súčasnosti nie sú úplne objasnené. Väčšina vedcov sa prikláňa k multifaktoriálnej teórii vývoja tohto ochorenia, keď sa spája genetická predispozícia a vonkajšie faktory. Medzi tieto patria:

• infekčné choroby;
• stav chronickej intoxikácie;
• užívanie určitých liekov;
• zmena bydliska s prudkou zmenou podnebia;
• nedostatok vlákniny a vysokokalorická strava.

Nie vždy sa dá vysledovať vzťah medzi príznakmi roztrúsenej sklerózy a štádiom ochorenia. Patológia môže mať zvlnený priebeh. Exacerbácie a remisie sa môžu opakovať v rôznych intervaloch. Rysom sklerózy multiplex je, že každá nová exacerbácia má v porovnaní s predchádzajúcou ťažší priebeh.

Progresia sklerózy multiplex je charakterizovaná vývojom nasledujúcich príznakov:

• poruchy citlivosti (husia koža, necitlivosť, mravčenie, pálenie, svrbenie);
• porucha zraku (nerovnováha farieb, znížená zraková ostrosť, rozmazané obrázky);
• chvenie končatín alebo trupu;
• bolesti hlavy;
• poruchy reči a ťažkosti s prehĺtaním;
• svalové kŕče;
• zmeny chôdze;
• kognitívne poruchy;
• intolerancia tepla;
• závraty;
• chronická únava;
• porušenie libida;
• úzkosť a depresia;
• nestabilita stolice;
• nespavosť;
• autonómne poruchy.

Existujú aj sekundárne príznaky sklerózy multiplex. Implikujú komplikácie choroby. Demyelinačné ohniská v mozgu sa určujú pomocou magnetickej rezonancie, a to aj zavedením kontrastnej látky.

Skleróza multiplex sa lieči metódami, ako sú:

• plazmaferéza;
• užívanie cytostatík;
• vymenovanie imunosupresív;
• použitie imunomodulátorov;
• užívanie beta interferónov;
• hormonálna terapia.
• symptomatická terapia s vymenovaním antioxidantov, nootropických liekov a vitamínov.

Počas obdobia remisie sa pacientom zobrazuje kúpeľná liečba, masáže, fyzioterapeutické cvičenia. V takom prípade by mali byť vylúčené všetky tepelné postupy. Na zmiernenie príznakov ochorenia sú predpísané lieky: zníženie svalového tonusu, odstránenie chvenia, normalizácia močenia, stabilizácia emočného pozadia, antikonvulzíva.

Skleróza multiplex patrí do kategórie nevyliečiteľných chorôb. Preto sú tieto metódy liečby zamerané na zníženie prejavov a zlepšenie kvality života pacienta. Očakávaná dĺžka života pacientov s takouto chorobou závisí od povahy patológie..

Marburgova choroba

Hemoragická horúčka alebo Marburgova choroba je akútna infekčná patológia spôsobená vírusom Marburg. Do tela sa dostáva cez poškodenú pokožku a sliznice očí a úst.

Infekcia sa vyskytuje vzdušnými kvapôčkami a sexuálne. Okrem toho sa môžete nakaziť krvou a inými sekrétmi pacienta. Po chorobe človeka na toto ochorenie sa mu vyvinie pretrvávajúca a dlhodobá imunita. V praxi sa s opätovnou infekciou nestretli. U pacienta s hemoragickou horúčkou v Marburgu sa tvoria nekrózy a ložiská krvácania v pečeni, myokarde, pľúcach, nadobličkách, obličkách, slezine a ďalších orgánoch.

Symptomatológia ochorenia závisí od štádia patologického procesu. Inkubačná doba trvá od 2 do 16 dní. Choroba má akútny nástup a je charakterizovaná zvýšením telesnej teploty na vysokú úroveň. Spolu s teplotou sa môžu objaviť zimnice. Príznaky intoxikácie, ako je únava, bolesti hlavy, bolesti svalov a kĺbov, intoxikácia a dehydratácia, pribúdajú. Za 2 - 3 dni sa potom pripojí porucha fungovania gastrointestinálneho traktu a hemoragický syndróm. V oblasti hrudníka sa objaví bodavá bolesť, ktorá sa pri dýchaní zosilňuje. Okrem toho môže mať pacient suchý kašeľ a bolesti pri opätovnom šití. Bolesť sa môže rozšíriť do oblasti hrdla. Sliznica hltana sa stáva veľmi červenou. Takmer všetci pacienti mali hnačky, ktoré trvali takmer 7 dní. Charakteristickým znakom tohto ochorenia je vyrážka podobná osýpkam na trupe..

Všetky príznaky sa zhoršujú do konca prvého týždňa. Môže sa tiež vyskytnúť krvácanie z nosa, gastrointestinálneho traktu, genitálneho traktu. Na začiatku 2 týždňov dosiahnu všetky príznaky intoxikácie maximum. V takom prípade sú možné kŕče a strata vedomia. Podľa krvného testu nastávajú špecifické zmeny: trombocytopénia, poikilocytóza, anizocytóza, zrnitosť erytrocytov.

Ak má osoba podozrenie na Marburgovu chorobu, je urgentne hospitalizovaná na oddelení infekčných chorôb a musí byť držaná v izolovanej schránke. Obdobie na zotavenie môže trvať až 21-28 dní..

Devikova choroba

Optikomomyelitída alebo Devikova choroba v chronickom obraze sú podobné skleróze multiplex. Toto je autoimunitné ochorenie, ktorého príčiny ešte nie sú objasnené. Jedným z dôvodov jej vývoja je zvýšenie priepustnosti bariéry medzi mozgovými blanami a cievou..

Niektoré autoimunitné ochorenia môžu vyvolať progresiu Devikovej choroby:

• reumatoidná artritída;
• systémový lupus erythematosus;
• Sjogrenov syndróm;
• dermatomyozitída;
• trombocytopenická purpura.

Ochorenie má špecifické príznaky. Klinické prejavy sú spôsobené porušením vodivých impulzov. Okrem toho je ovplyvnené optické nervové a miechové tkanivo. Vo väčšine prípadov sa choroba deklaruje ako zhoršenie zraku:

• závoj pred očami;
• bolesť v očných jamkách;
• rozmazané videnie.

S progresiou ochorenia a absenciou adekvátnej liečby hrozí pacientovi úplná strata zraku. V niektorých prípadoch je možná regresia príznakov s čiastočným obnovením očných funkcií. Niekedy sa stáva, že myelitída predchádza neuritíde.

Optika neuromyelitídy má dve varianty kurzu: postupné zvyšovanie symptómov so súčasným poškodením centrálneho nervového systému. V zriedkavých prípadoch sa vyskytuje monofázický priebeh ochorenia. Vyznačuje sa neustálym pokrokom a zhoršovaním príznakov. V takom prípade sa zvyšuje riziko úmrtia. Pri správnej liečbe sa patologický proces spomalí, ale úplné zotavenie nie je zaručené..

Druhá možnosť, najbežnejšia, je charakterizovaná striedavými zmenami remisie a exacerbácie a je označená pojmom „opakujúci sa kurz“. Sprevádzajú ju aj poruchy zraku a dysfunkcia miechy. Počas obdobia remisie sa človek cíti zdravý.

Na identifikáciu Devikovej choroby sa prijíma súbor opatrení. Okrem štandardných diagnostických postupov sa vykonáva lumbálna punkcia s analýzou mozgovomiechového moku, oftalmoskopiou a MRI chrbtice a mozgu..

Liečba Devikovej choroby je dlhá a náročná. Hlavnou úlohou je spomaliť progresiu ochorenia a zlepšiť kvalitu života pacienta. V rámci liekovej terapie sa používajú glukokortikosteroidy, svalové relaxanciá, antidepresíva a centrálne pôsobiace lieky proti bolesti. V závažných prípadoch môže pacient čeliť komplikáciám, ako je paralýza nôh, slepota alebo pretrvávajúca dysfunkcia panvových orgánov. Pri včasnej a správnej liečbe je zaručené úplné zotavenie.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Ľudia s imunitným nedostatkom môžu mať progresívnu multifokálnu multifokálnu leukoencefalopatiu. Toto je infekčné ochorenie vyvolané penetráciou vírusu JC, ktorý patrí do rodiny Poliomavírusov. Znakom patológie je, že dochádza k asymetrickému a multifokálnemu poškodeniu mozgu. Vírus ovplyvňuje membrány nervových zakončení pozostávajúce z myelínu. Preto táto choroba patrí do skupiny demyelinizačných patológií..

Takmer 85% pacientov s touto diagnózou je infikovaných AIDS alebo HIV. Riziková skupina zahŕňa pacientov so zhubnými nádormi.

Hlavné príznaky choroby:

• výkyvy nálad;
• zhoršenie zraku;
• parestézia a paralýza;
• zhoršenie pamäti.

Guillain-Barrého syndróm

Akútne zápalové ochorenie charakterizované „demyelinizačnou polyradikuloneuropatiou“. Je založená na autoimunitných procesoch. Ochorenie sa prejavuje zmyslovými poruchami, svalovou slabosťou a bolesťou. Je charakterizovaná hypotenziou a poruchou šľachových reflexov. Môže tiež dôjsť k zlyhaniu dýchania..

Všetci pacienti s touto diagnózou by mali byť prijatí na jednotku intenzívnej starostlivosti. Pretože existuje riziko rozvoja respiračného zlyhania a môže byť potrebné pripojiť sa k ventilátoru, na oddelení by mala byť jednotka intenzívnej starostlivosti. Pacienti tiež potrebujú náležitú starostlivosť s prevenciou dekubitov a tromboembolizmu. Je tiež potrebné zastaviť autoimunitný proces. Na tento účel sa používa plazmaferéza a pulzná terapia s imunoglobulínmi. Úplné zotavenie pacientov s touto diagnózou by sa malo očakávať do 6 - 12 mesiacov. Úmrtia sú na zápal pľúc, zlyhanie dýchania a pľúcnu embóliu.

Príznaky

Demyelinizácia je vždy neurologický deficit. Tento znak označuje začiatok procesu ničenia myelínu. Zapája sa aj imunitný systém. Pozorujú sa tiež tkanivá mozgu - spinálna a cerebrálna atrofia a expanzia komôr.

Prejavy demyelinizácie závisia od typu ochorenia, príčinných faktorov a lokalizácie zamerania. Príznaky môžu chýbať, ak je lézia drene nevýznamná, a to až do 20%. Je to spôsobené kompenzačnou funkciou: zdravé mozgové tkanivá vykonávajú úlohy postihnutých ohniskov. Neurologické príznaky sú zriedkavé - iba ak je poškodených viac ako 50% nervového tkaniva.

Nasledujúce príznaky sú bežné príznaky demyelinizácie chorôb mozgu:

• ochrnutie;
• obmedzená pohyblivosť svalov;
• tonické kŕče končatín;
• porušenie fungovania čriev a močového mechúra;
• pseudobulbarový syndróm (zhoršená výslovnosť zvukov, ťažkosti s prehĺtaním, zmena hlasu);
• porušenie jemnej motoriky rúk;
• necitlivosť a brnenie kože;
• zraková dysfunkcia (znížená zraková ostrosť, rozmazané obrazy, kolísavé očné buľvy, farebné skreslenie).

Neuropsychologické poruchy charakteristické pre uvažovanú patológiu sú spôsobené poruchou pamäti a poklesom duševnej činnosti, ako aj zmenami v správaní a osobnostnými črtami. Prejavuje sa to vývojom neuróz, depresiou, demenciou organickej genézy, emočnými zmenami, silnou slabosťou a zníženou výkonnosťou..

Diagnostika

Počiatočné štádium priebehu patológie s absenciou charakteristických symptómov sa náhodne objaví počas diagnostického vyšetrenia z iného dôvodu. Na potvrdenie diagnózy sa vykoná neuroobrazenie, neurológ určí aj stupeň narušenia vodivej funkcie mozgu. Hlavnou diagnostickou metódou je zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Na obrázkoch zreteľne vidíte oblasti postihnutého tkaniva. Ak robíte angiografiu, môžete určiť stupeň poškodenia ciev.

Liečba

Demyelinizačné ochorenie centrálneho nervového systému patrí do kategórie nevyliečiteľných chorôb. Terapeutické opatrenia sú zamerané na zlepšenie kvality života pacienta a odstránenie symptómov. Pri symptomatickej liečbe vymenujte:

• analgetiká;
• sedatíva;
• nootropiká;
• svalové relaxanciá;
• protizápalové lieky;
• neuroprotektívne lieky.

Predpoveď

Prognóza týkajúce sa života pacienta priamo závisí od povahy priebehu ochorenia, typu patológie a objemu postihnutého mozgového tkaniva. Ak bola choroba diagnostikovaná v počiatočnom štádiu a začala sa adekvátna liečba, potom sú prognózy na celý život priaznivé. Choroba sa však nedá úplne vyliečiť. Môže to viesť k invalidite alebo smrti.

Demyelinizačné ochorenie mozgu a centrálneho nervového systému: príčiny vývoja a prognóza

Akákoľvek demyelinizačná choroba je vážnou patológiou, často otázkou života a smrti. Ignorovanie prvých príznakov vedie k rozvoju paralýzy, mnohonásobným problémom v práci mozgu, vnútorných orgánov a často až k smrti.

Ak chcete vylúčiť nepriaznivú prognózu, odporúča sa dodržiavať všetky predpisy lekára, vykonať včasné vyšetrenie.

Demyelinizácia

Čo je to demyelinizácia mozgu, bude zrejmé, keď hovoríte stručne o anatómii a fyziológii nervovej bunky.

Nervové impulzy prechádzajú z jedného neurónu do druhého, do orgánov, dlhým procesom nazývaným axón. Mnohé z nich sú pokryté myelínovým obalom (myelín), ktorý poskytuje rýchly prenos impulzov. Skladá sa z 30% bielkovín, zvyšok sú lipidy.

Mechanizmus rozvoja

V niektorých situáciách dochádza k deštrukcii myelínového obalu, čo naznačuje demyelinizáciu. K rozvoju tohto procesu vedú dva hlavné faktory. Prvý je spojený s genetickou predispozíciou. Bez vplyvu zjavných faktorov niektoré gény iniciujú syntézu protilátok a imunitných komplexov. Vytvorené protilátky sú schopné preniknúť cez hematoencefalickú bariéru a spôsobiť deštrukciu myelínu.

Iný proces je založený na infekcii. Telo začne produkovať protilátky, ktoré ničia bielkoviny mikroorganizmov. V niektorých prípadoch sú však proteíny patologických baktérií a nervových buniek vnímané rovnako. Nastáva zmätok a telo napáda svoje vlastné neuróny.

V počiatočných fázach porážky je možné proces zastaviť a zvrátiť. V priebehu času deštrukcia membrány dosiahne taký rozsah, že úplne zmizne a odhalí axóny. Zmizne látka na prenos impulzov.

Príčiny

Demyelinizačné patológie sú založené na nasledujúcich hlavných dôvodoch:

• Genetické. U niektorých pacientov je zaznamenaná mutácia génov zodpovedných za proteíny myelínového obalu, imunoglobulíny, šiesty chromozóm..
• Infekčné procesy. Spustené lymskou boreliózou, rubeolou, cytomegalovírusovými infekciami.
• Intoxikácia Dlhodobé užívanie alkoholu, drog, psychotropných látok, pôsobenie chemických prvkov.
• Metabolické ochorenie. V dôsledku cukrovky vzniká podvýživa nervových buniek, ktorá vedie k smrti myelínového obalu..
• Novotvary.
• Stres.

V poslednej dobe sa čoraz viac vedcov domnieva, že mechanizmus vzniku a vývoja má kombinovanú povahu. Na pozadí dedičných podmienok pod vplyvom životného prostredia sa vyvíjajú patológie, demyelinizačné choroby mozgu.

Je potrebné poznamenať, že najčastejšie sa vyskytujú u obyvateľov Európy, niektorých regiónov USA, centra Ruska a Sibíri. Menej časté sú medzi obyvateľmi Ázie, Afriky a Austrálie..

Klasifikácia

Pri popise demyelinizácie lekári hovoria o myelinoklastickom - porušení neuronálnej membrány v dôsledku genetických faktorov.

Poškodenie v dôsledku chorôb iných orgánov naznačuje myelinopatiu.

Patologické ložiská vznikajú v mozgu, mieche, periférnych častiach nervového systému. Dajú sa zovšeobecniť v prírode - v tomto prípade poškodenie ovplyvňuje membrány v rôznych častiach tela. Keď je izolovaný, lézia sa pozoruje na obmedzenej ploche.

Choroby

V lekárskej praxi sa rozlišuje niekoľko chorôb, ktoré sa vyznačujú demyelinizačnými procesmi mozgu..

Patrí sem roztrúsená skleróza - v tejto forme sú najbežnejšie. Medzi ďalšie prejavy patrí marburgské patológie, Devik, progresívna multifokálna leukoencefalopatia, Guillain-Barrého syndróm..

Skleróza multiplex

Približne 2 milióny svetovej populácie trpia roztrúsenou sklerózou. Vo viac ako polovici prípadov sa patológia vyvíja u ľudí od 20 do 40 rokov. Postupuje pomaly, takže prvé príznaky sa zistia až po niekoľkých rokoch. Nedávno bola diagnostikovaná u detí od 10 do 12 rokov. Nachádza sa častejšie u žien, obyvateľov miest. Viac chorých ľudí žijúcich ďaleko od rovníka.

Prečítajte si aj k téme

Diagnóza ochorenia sa vykonáva pomocou zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie. V tomto prípade sa nachádza viac ložísk demyelinizácie. Väčšinou sa nachádzajú v bielej hmote mozgu. Čerstvé a staré plakety existujú súčasne. Toto je znak neustáleho procesu, vysvetľuje progresívny charakter patológie..

U pacientov sa objaví ochrnutie, šľachové reflexy sa zvýšia, objavia sa miestne kŕče. Jemná motorika trpí, je narušené prehĺtanie, hlas, reč, citlivosť, schopnosť udržiavať rovnováhu. Ak je zrakový nerv poškodený, zrak sa zhoršuje, vnímanie farieb.

Osoba sa stáva podráždenou, náchylnou k depresiám, apatii. Niekedy naopak dochádza k útokom eufórie. Kognitívne poruchy sú na vzostupe.

Prognóza sa považuje za relatívne priaznivú, ak ochorenie v počiatočných štádiách postihuje iba senzorické a optické nervy. Poškodenie motorických neurónov vedie k poruche funkcií mozgu a jeho častí: mozočku, pyramídových a extrapyramídových systémov.

Marburgova choroba

Akútny priebeh demyelinizácie, ktorý vedie k smrti, charakterizuje Marburgovu chorobu. Podľa niektorých vedcov je patológia variantom sklerózy multiplex. V prvých fázach je poškodený hlavne mozgový kmeň, rovnako ako dráhy, je to spôsobené jeho prechodnosťou.

Ochorenie sa začína prejavovať ako bežný zápal sprevádzaný horúčkou. Môžu sa vyskytnúť kŕče. V krátkom čase sa myelínová látka objaví v postihnutej oblasti. Objavujú sa poruchy pohybu, citlivosť trpí, zvyšuje sa intrakraniálny tlak, proces je sprevádzaný zvracaním. Pacient sa sťažuje na silné bolesti hlavy.

Devikova choroba

Patológia je spojená s demyelináciou miechy a procesov optického nervu. Ochrnutie sa vyvíja rýchlo, zaznamenávajú sa poruchy citlivosti a narúša sa činnosť orgánov nachádzajúcich sa v panvovej oblasti. Poškodenie zrakového nervu vedie k slepote.

Prognóza je zlá, zvlášť u dospelých.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Hlavne u starších ľudí sa vyskytujú príznaky demyelinizačných ochorení centrálneho nervového systému, ktoré charakterizujú progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu..

Poškodenie nervových vlákien vedie na krátky čas k paréze, mimovoľným pohybom, zhoršeniu koordinácie a zníženiu inteligencie. V závažných prípadoch sa vyvíja demencia.

Guillain-Barrého syndróm

Podobný vývoj má aj Guillain-Barrého syndróm. Periférne nervy sú postihnuté viac. Pacienti, hlavne muži, majú parézu. Trpia silnými bolesťami svalov, kostí, kĺbov. Dysfunkcia autonómneho systému je indikovaná známkami arytmie, zmenami tlaku, zvýšeným potením.

Príznaky

Medzi hlavné prejavy demyelinizačných ochorení nervového systému patria:

• Poruchy pohybu. Vyskytuje sa paréza, tras, mimovoľné pohyby a zvyšuje sa stuhnutosť svalov. Porušená koordinácia pohybov, prehĺtanie.
• Neurologické. Môžu sa vyskytnúť epileptické záchvaty.
• Strata citlivosti. Pacient nesprávne vníma teplotu, vibrácie, tlak.
• Vnútorné orgány. Zaznamenáva sa inkontinencia moču.
• Psycho-emočné poruchy. U pacientov dochádza k zúženiu inteligencie, halucináciám, zvyšuje sa zábudlivosť.
• Špinenie. Zistí sa zraková porucha, je narušené vnímanie farieb a jasu. Často sa objavujú ako prvé.
• Všeobecná pohoda. Osoba sa rýchlo unaví, stane sa ospalá.

Diagnostika

Hlavnou metódou na detekciu ložísk demyelinizácie mozgu je zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie. Poskytuje presný obraz o chorobe. Zavedenie kontrastnej látky ich jasnejšie načrtne a umožní vám zvýrazniť nové lézie bielej hmoty mozgu.

Medzi ďalšie testy patria vzorky krvi, testy mozgovomiechového moku.

Prečítajte si aj k téme

Liečba

Hlavným cieľom liečby je spomaliť ničenie myelínových obalov nervových buniek, normalizovať fungovanie imunitného systému a bojovať proti protilátkam, ktoré myelín poškodzujú..

Interferóny majú imunostimulačný a antivírusový účinok. Aktivujú fagocytózu, robia telo odolnejším voči infekciám. Predpísané sú Copaxone, Betaferon. Zobrazená intramuskulárna injekcia.

Imunoglobulíny (ImBio, Sandoglobulin) kompenzujú prirodzené ľudské protilátky, zvyšujú schopnosť pacienta odolávať vírusom. Predpísané hlavne počas exacerbácie, podávané intravenózne.

Na hormonálnu terapiu sú predpísané dexametazón a prednizolón. Znižujú produkciu anti-myelínových proteínov a zabraňujú zápalu.

Na potlačenie imunitných procesov v závažných prípadoch sa používajú cytostatiká. Do tejto skupiny patrí napríklad cyklofosfamid.

Okrem liečby liekom sa používa plazmaferéza. Účelom tohto postupu je čistenie krvi, odstránenie protilátok, toxínov z nej.

Mozgovo-miechový mok je vyčistený. Počas tohto postupu prechádza kvapalina cez filtre, aby sa vyčistila od protilátok.

Moderní vedci uskutočňujú ošetrenie kmeňovými bunkami a snažia sa uplatniť vedomosti a skúsenosti z génovej biológie. Vo väčšine prípadov je však nemožné úplne zastaviť demyelinizáciu..

Dôležitá súčasť liečby je symptomatická. Terapia je zameraná na zlepšenie kvality a trvania života pacienta. Predpísané sú nootropické lieky (Piracetam). Ich pôsobenie je spojené so zvýšenou duševnou bdelosťou, zlepšenou pozornosťou a pamäťou..

Antikonvulzívne lieky znižujú svalové kŕče a s nimi spojené bolesti. Jedná sa o fenobarbital, klonazepam, amizepam, valparín. Na zmiernenie stuhnutia sú predpísané svalové relaxanciá (Mydocalm)..

Pri užívaní antidepresív, sedatív sú charakteristické psychoemočné príznaky oslabené.

Predpoveď

Demyelinizačné choroby nachádzajúce sa v počiatočných štádiách vývoja možno zastaviť alebo spomaliť. Procesy, ktoré hlboko ovplyvňujú centrálny nervový systém, majú menej priaznivý priebeh a prognózu. V prípade patológií v Marburgu a Deviku dôjde k smrti v priebehu niekoľkých mesiacov. S Guillain-Barrého syndrómom sú prognózy celkom dobré.

Dedičná predispozícia, infekcie, metabolické poruchy vedú k poškodeniu myelínového obalu buniek mozgu, miechy, periférnych nervov. Proces je sprevádzaný vývojom závažných chorôb, z ktorých mnohé sú smrteľné. Na zastavenie poškodenia mozgu sú predpísané lieky na zníženie rýchlosti a vývoja demyelinizácie. Hlavným cieľom symptomatickej liečby je zmierniť závažnosť príznakov, zlepšiť duševnú aktivitu, znížiť bolesť, nedobrovoľné pohyby.

Na prípravu článku boli použité tieto zdroje:
Ponomarev V.V. Demyelinizačné choroby nervového systému: klinika, diagnostika a moderné liečebné technológie // Journal of Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demyelinizačné choroby nervového systému a možnosti diferenciálnej liečby v akútnom a subakútnom období // Medzinárodný neurologický časopis - 3 (13) 2007.

Sineok E.V., Malov I.V., Vlasov Ya.V. Včasná diagnostika demyelinizačných ochorení centrálneho nervového systému na základe optickej koherentnej tomografie fundusu // Journal of Practical Medicine - 2013.

Totolyan N.A. Diagnostika a diferenciálna diagnostika idiopatických zápalových demyelinizačných ochorení centrálneho nervového systému // Elektronická knižnica dizertačných prác - 2004.