Fallotova tetrada

Fallotova tetralógia je najbežnejšou chybou modrého typu. Jeho anatomická podstata spočíva v kombinácii zúženia výstupnej časti pravej komory, vysokého defektu medzikomorovej priehradky, posunu aortálneho otvoru doprava (dextrapozícia) a hypertrofie myokardu pravej komory (obr. 15)..

Hlavné hemodynamické poruchy Fallotovej tetrády sú spôsobené skutočnosťou, že venózna krv z pravej komory počas jej systoly vstupuje do pľúcneho kmeňa ťažko a v nedostatočnom množstve, v dôsledku čoho dochádza k hypovolémii pľúcneho obehu. Väčšina venóznej krvi z pravej komory cez defekt v medzikomorovej priehradke vstupuje do ľavej komory a aorty a zmieša sa s arteriálnou krvou, čo spôsobuje cyanózu kože..

Klinický obraz a diagnóza. Fallotovu tetralógiu sprevádza dýchavičnosť aj v pokoji. Je potrebné venovať pozornosť cyanóze kože a slizníc rôznej intenzity. Prsty sú zdeformované vo forme „paličiek“, nechty vo forme „hodinkových okuliarov“. Deti zvyčajne výrazne zaostávajú vo fyzickom vývoji, často trpia rôznymi respiračnými chorobami, tonzilitídou atď. Hrudník je spravidla zdeformovaný. Po fyzickej námahe sa objavia dyspnoe-kyanotické záchvaty. Tieto záchvaty sa v dôsledku chronickej podprahovej cerebrálnej ischémie prejavujú dýchavičnosťou, tachykardiou, často s arytmiou a zvýšenou cyanózou. Pacienti často zaujímajú polohu v podrepe, ktorá uľahčuje ich stav, pretože za týchto podmienok sa zjavne zvyšuje odolnosť v systémovom obehu, a preto sa zvyšuje prietok krvi v pľúcach..

Pri auskultácii sa porucha prejavuje hrubým pansystémovým šelestom s maximálnym zvukom vo štvrtom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti. Druhý tón nad pľúcnou tepnou je oslabený. EKG vykazuje známky výrazného preťaženia a hypertrofie pravej komory a rádiograficky odhaľuje charakteristickú konfiguráciu srdca - zatiahnutie pľúcnej tepny s vysoko vyvýšeným a zaobleným vrcholom srdca (v podobe „holandskej topánky“), pľúcny obrazec je výrazne vyčerpaný. V bočných polohách sa určuje výrazné zvýšenie pravej komory. Pri sondovaní nie je možné katéter zaviesť do pľúcnej tepny a ľahko prechádza z pravej komory do aorty. Kontrastná látka injikovaná do pravej komory vstupuje do pľúcnej tepny aj do aorty a stupeň kontrastu týchto ciev závisí od množstva transpozície aorty..

Očakávaná dĺžka života pacientov s Fallotovou tetradou je určená stupňom hladovania kyslíkom a je v priemere asi 10 - 14 rokov.

Liečba je iba operatívna. Počas záchvatu dyspnoe-cyanózy by mal byť pacientovi poskytnutá poloha kolena, lakťa, kyslík, promedol a lieky znižujúce odpor v pľúcnom obehu. Radikálna korekcia defektu sa vykonáva v podmienkach mimotelového obehu a spočíva v rozšírení výstupnej časti pravej komory (to znamená v odstránení prekážky odtoku krvi do malého kruhu) a v uzavretí defektu medzikomorového septa s posunom aorty do ľavej komory (obr. 16). Operáciu sprevádza pomerne vysoká úmrtnosť v bezprostrednom pooperačnom období. Avšak u tých, ktorí prežili, dlhodobé výsledky vo všeobecnosti odôvodňujú riziko zásahu. Ak závažnosť stavu pacienta alebo anatomické vlastnosti defektu neumožňujú jeho radikálnu korekciu, použijú sa paliatívne operácie. Ich význam je obohatenie pľúcneho obehu krvou (medzi aortou a pľúcnou tepnou, to znamená ductus arteriosus alebo medzi dutou žilou a pľúcnou tepnou) sa vytvorí anastomóza. U mnohých pacientov dochádza okrem zúženia správnej výtokovej časti pravej komory k závažnému zúženiu pľúcneho kmeňa a jeho tepien až po hypopláziu. Títo pacienti môžu podstúpiť iba paliatívne operácie..

Fallotova tetrada

Príčiny Fallotovej tetrady

Výskyt defektov je spojený s vplyvom negatívnych faktorov na tehotnú ženu, ktoré majú toxický účinok na plod. Tie obsahujú:

  • infekčné agens;
  • radiačné žiarenie;
  • lieky s teratogénnymi účinkami;
  • priemyselné faktory;
  • nevyhovujúce podmienky prostredia;
  • užívanie alkoholických nápojov, drog, fajčenie;
  • gestóza;
  • zaťažená rodinná anamnéza.

Hemodynamika vo Fallotovej tetráde

V dôsledku vývojovej chyby je narušený prietok krvi z pravých srdcových oblastí do pľúcneho kmeňa. Dochádza k poklesu objemu cirkulujúcej plazmy v pľúcnom obehu. Stagnácia v pravých srdcových komorách vyvoláva nadmerné množstvo krvi prúdiacej do ľavej komory a potom do aortálneho lúmenu. Tam dochádza k arteriálno-venóznemu zmiešaniu.

Fallotova tetradová klasifikácia

S prihliadnutím na štrukturálne zmeny v kardiovaskulárnom systéme je obvyklé rozlišovať štyri typy anomálií:

I. embryologická - kužeľovitá priehradka výtokového traktu pravej komory sa nachádza vpredu a vľavo od jej fyziologickej lokalizácie. Najväčšia oblasť zúženia zodpovedá deliacemu sa svalovému kruhu;

II. hypertrofický - charakterizovaný zvýšením veľkosti proximálneho traktu, umiestnením najstenotickejšieho fragmentu medzi otvorom potrubia a svalovým krúžkom;

III. tubulárne - patologické zmeny v pľúcnom kužele vedú k zníženiu jeho dĺžky a zúženiu lúmenu;

IV. viaczložkový - kužeľovité spojenie je predĺžené.

Vzhľadom na závažnosť ochorenia existujú 4 stupne:

I. mierny - nedostatok prejavu cyanózy kože v pokoji;

II. stredný - výskyt nepríjemných pocitov pri fyzickej práci, cyanóza, deformácia nechtových platničiek;

III. závažné - poruchy hybnosti, cyanotická pokožka, výskyt záchvatov dýchavičnosti;

IV. extrémne ťažké - pohyb a akékoľvek mierne cvičenie vedú k dyspnoe-cyanotickým záchvatom.

Fallotove tetradové príznaky

Klinické prejavy závisia od charakteristík priebehu ochorenia. Vyzerajú takto:

  • zvýšená úzkosť bez zjavného dôvodu;
  • dýchavičnosť počas fyzických pohybov;
  • točenie hlavy;
  • závraty;
  • všeobecná slabosť;
  • zvýšená srdcová frekvencia;
  • konvulzívne kontrakcie svalového aparátu;
  • periodické zastavenie dýchacích pohybov v noci;
  • akrocyanóza kože;
  • porušenie vývoja nechtov - majú formu paličiek.

Diagnostika Fallotovej tetrady

U ľudí s touto srdcovou chybou je ľahké podozrenie na skutočnú diagnózu vďaka vizuálnemu vyšetreniu - bledosť alebo cyanóza kože, nútená poloha v sede, vyčnievanie hrudníka v oblasti srdca sú nápadné. Používajú sa aj ďalšie laboratórne a inštrumentálne vyšetrovacie metódy - sú to:

  • EKG - existuje pravostranná lokalizácia elektrickej osi srdca, zmena veľkosti pravej komory smerom k zvýšeniu, porušenie vedenia myokardu;
  • EchoCG - merajú sa rozmery srdcových komôr, vizualizujú sa vrodené anomálie, ich lokalizácia a závažnosť priebehu;
  • ventrikulografia;
  • RTG OGK - na RTG snímke s Fallotovou tetradou u detí a starších ľudí sa zistí kardiomegália, zhoršenie vizuálnej viditeľnosti pľúcneho vzoru, srdce získa tvar obuvi;
  • MRI srdca;
  • Ultrazvuk - je možné určiť stupeň, veľkosť a povahu nefyziologických zmien v štruktúrach kardiovaskulárneho systému.

Fallotova tetradová liečba

Všetci pacienti s touto anomáliou sú predpísaní chirurgickým zákrokom, jeho objem je založený na závažnosti priebehu a patologických zmenách. Na prevenciu komplikácií sa používa konzervatívna terapia.

V prvom štádiu sa uskutočňuje paliatívna liečba, ktorá spočíva v zavedení aorto-pľúcnych anastomóz - správ medzi jednotlivými cievami. Operácia sa vykonáva v novorodeneckom období.

Ďalším krokom je radikálna terapia, priaznivý vek na jej realizáciu - až tri roky. Je založená na odstránení defektu medzikomorovej septa a zabezpečení priechodnosti lúmenu výtokového potrubia..

Fallotova tetrada u tehotných žien

Ak má žena v priebehu tehotenstva srdcovú chybu, ktorá sa predtým neliečila, môže mať toto obdobie komplikovaný priebeh. Zvyšuje sa zlyhanie pravej a ľavej komory, štepenie venózno-arteriálnej krvi. Môže sa tiež vyvinúť porucha činnosti srdcového vodivého systému a zvýšiť pravdepodobnosť upchatia ciev embóliou..

Táto patológia nemá žiadne kontraindikácie pre tehotenstvo, vyžaduje však starostlivý lekársky dohľad, pravidelné inštrumentálne vyšetrenia.

U dojčaťa sa zvyšuje pravdepodobnosť vnútromaternicových chýb vo vývoji srdcového svalu.

Komplikácie a prognóza Fallotovej tetrady

V priebehu času progresia ochorenia zvyšuje pravdepodobnosť negatívnych následkov, medzi ktoré patria:

  • porušenie cerebrálneho obehu;
  • infekčná endokarditída;
  • obmedzené hromadenie hnisavých hmôt v mozgu;
  • upchatie lúmenu krvných ciev trombom alebo embóliou;
  • porucha hemostatickej funkcie krvi.

Ľudia, ktorí neboli operovaní Fallotovou tetradou, majú nepriaznivú prognózu - ich dĺžka života je desať až dvadsať rokov. Navyše, čím skôr bola implementovaná, tým úspešnejšia osoba má predpoveď. Táto patológia môže viesť k invalidite pacienta..

V dôsledku úspešnej chirurgickej intervencie sa však pacienti vrátia do plného života..

Tetralogia falusovej hemodynamiky

Fallotova tetrada je znázornená na obrázku. Toto je najbežnejší typ ochorenia modrého srdca. Väčšina krvi prúdi obchádzať pľúca, takže aorta prijíma hlavne venóznu krv s nízkym obsahom kyslíka. Tento stav je charakterizovaný štyrmi patologickými znakmi..

1. Aorta začína častejšie z pravej komory ako z ľavej, alebo je umiestnená nad otvorom v medzikomorovej priehradke, ako je to znázornené na obrázku, a prijíma krv z oboch komôr..

2. Vyskytuje sa stenóza pľúcnej tepny, takže z pravej komory do pľúc vstupuje veľmi málo krvi. Väčšina krvi ide priamo do aorty, obchádza pľúca.

3. Krv z ľavej komory cez otvor v medzikomorovej priehradke smeruje do pravej komory a potom do aorty (alebo priamo do aorty, ak je umiestnená nad otvorom).
4. Pretože pravá komora musí pumpovať veľké množstvo krvi do aorty, kde je vysoký tlak, jej stena je hypertrofovaná a samotná komora je zväčšená.

Hemodynamické poruchy. Vážne hemodynamické poruchy s Fallotovou tetradou vytvárajú výtok venóznej krvi do aorty, obchádzajúc pľúca. Asi 75% venóznej krvi s nízkym obsahom kyslíka vstupuje do aorty priamo z pravej komory.

Diagnóza Fallotovej tetrády je založená na nasledujúcich príznakoch: (1) závažná cyanóza (cyanóza) kože dieťaťa; (2) registrácia vysokého systolického tlaku v pravej komore počas srdcovej katetrizácie; (3) charakteristické zmeny v kontúrach srdca pri rádiologickom vyšetrení spojené so zväčšením pravej komory; (4) angiogram (séria röntgenových lúčov) ukazujúci abnormálny prietok krvi otvorom v medzikomorovej priehradke a ďalej do aorty nad otvorom (a slabý prietok krvi do stenotickej pľúcnej tepny).

Chirurgia. Chirurgická liečba Fallotovej tetrady je zvyčajne úspešná. Počas operácie sa pľúcna tepna roztiahne, zašije sa defekt v medzikomorovej priehradke a rekonštruuje sa aorta. Ak je operácia úspešná, priemerná dĺžka života pacienta sa namiesto 3 - 4 rokov predlžuje na 50 a viac rokov.

Dôvody vzniku vrodených srdcových chýb

Najbežnejšou príčinou vrodených srdcových chýb sú vírusové infekcie matky počas prvého trimestra tehotenstva, keď sa formuje srdce plodu. Pravdepodobnosť vzniku srdcových chýb je obzvlášť vysoká, ak budúca matka dostane rubeolu; preto pôrodníci často odporúčajú prerušenie tehotenstva, ak dôjde k infekcii rubeoly v prvom trimestri.

Niektoré vrodené srdcové chyby sú spôsobené dedičnými faktormi. U detí pacientov, ktorí podstúpili operáciu na vrodené srdcové choroby, je 10-násobne vyššia pravdepodobnosť vzniku vrodených srdcových vád ako u iných detí. Vrodené chyby srdca sa veľmi často kombinujú s inými vrodenými chorobami.

Diagnostika a liečba Fallotovej tetrady u detí

Opis a klasifikácia

Stále nie je známe, čo spúšťa mechanizmus, vďaka ktorému sa vyvíja Fallotova tetrada. Táto patológia sa objavuje v dôsledku skutočnosti, že pravé srdce plodu sa nevyvíja správne. Slovo „tetrad“ znamená „štyri“. To znamená, že táto patológia sa vyznačuje štyrmi znakmi:

  • Prvým morfologickým znakom je veľká porucha medzikomorovej priehradky. V tomto prípade nejde iba o dieru, ale o absenciu jednej jej časti. Z tohto dôvodu prechádza krv z jednej komory do druhej úplne nerušene..
  • Druhým príznakom je intraventrikulárne zúženie svalov vylučovacej časti pravej komory prechádzajúce do pľúcnej tepny. Hlavný kmeň a rozvetvené vetvy tejto tepny sú tiež často zúžené. Z tohto dôvodu krv netečie do pľúc a neprijíma kyslík v požadovanom objeme..
  • Tretím znakom je posunutie aortálneho otvoru. Spravidla sa nachádza nad ľavou dolnou srdcovou dutinou. S touto patológiou sú ústa aorty posunuté doprava a dopredu. Takže aorta je priamo nad miestom defektu septa, ako v sedle, nad oboma dolnými dutinami..
  • Štvrtým príznakom je zhrubnutie celej svalovej steny pravej komory. Pretože tlak v ľavej komore je oveľa vyšší, musí pravá čeliť výraznému odporu, ktorý vedie k jej hypertrofii.

Podľa štruktúry patológie je Fallotova triáda najbližšie k Fallotovej tetráde - táto srdcová chyba má prakticky rovnaké morfologické vlastnosti, ale bez posunutia aortálnych úst vpravo. Ďalšou podobnou patológiou je Fallotova pentáda, keď sa k štyrom znakom tetrády pridá porucha septa medzi predsieňami..

Tieto vážne anatomické zmeny, ku ktorým dochádza pri Fallotovej tetráde, spôsobujú zmeny v hemodynamike.

Pohyb krvi cievami, ktorý je možný z dôvodu rozdielu tlaku v rôznych častiach obehového systému, v tomto prípade v ľavej a pravej komore, sa nazýva hemodynamika.

Krv nenasýtená kyslíkom vstupuje do pravej predsiene z vena cava. Odtiaľ by s kontrakciou komôr malo spadnúť do pľúcneho kmeňa. Ale s touto patológiou je tento kmeň zúžený, kvôli čomu sa tam nemôže dostať krv v správnom objeme. Existuje ale ľahšia cesta prietoku krvi, a to otvorom v septa do ľavej dolnej dutiny srdca. Stáva sa to napriek tomu, že tlak v ľavej komore je oveľa vyšší - s Fallotovou tetradou, ktorá je typická pre deti, je svalová zložka pravej komory zvýšená, a preto je dostatočne silná na prekonanie tohto odporu.

Toto je vyčerpanie malého kruhu krvného obehu. Z tohto dôvodu klesá aj prietok krvi bohatej na kyslík do ľavej predsiene. Keďže sa tepna nachádza priamo nad defektom, vstupuje do nej značné množstvo venóznej krvi. Nasýtený a nenasýtený kyslíkovou krvou sa zmiešaním smeruje ďalej pozdĺž aorty, čo vedie k centrálnej cyanóze.

Podľa charakteristík prietoku krvi je Fallotova tetrada klasifikovaná takto:

  • Prvým a najkritickejším typom je atrézia alebo nedostatok výstupu z pravej komory do pľúcnej tepny u novorodenca. Z tohto dôvodu sa krv, ktorá vstúpila do pravej dolnej dutiny srdca, musí vrátiť späť do predsiene, odtiaľ cez stále otvorené oválne okno do systémového obehu a do pľúc. Prívod kyslíka sa drasticky zníži. Pri tejto diagnóze je okamžite po narodení nutná resuscitácia a chirurgický zákrok..
  • Kyanotická forma s rôznym stupňom zúženia úst pľúcnej tepny. Kyanotická alebo „modrá“ forma tiež vyžaduje lekársku starostlivosť, aj keď nie tak urgentne ako atrézia. V tejto forme sa krv chudobná na kyslík zmieša s arteriálnou krvou a spôsobuje cyanózu: modré sfarbenie slizníc a nechtových lôžok.
  • Acianotická forma, ktorá sa tiež nazýva „bledá“, sa vyvíja, keď je tlak v ľavej predsieni vyšší ako odpor ústia pľúcnej tepny a krv sa odvádza z ľavej dolnej srdcovej dutiny doprava. Ale v priebehu času zužovanie otvoru postupuje, hemodynamika sa stáva krížovou a potom zľava-pravou, a preto sa vyvíja „modrá“ forma.

Stupeň porúch prietoku krvi priamo závisí od závažnosti porúch a stupňa zúženia pľúcnej tepny. V obidvoch prípadoch bude situácia iná.

Fallotova tetralógia môže mať jednu z nasledujúcich foriem, ktoré sú klasifikované v čase prvého prejavu:

  • skorá modrá - cyanóza sa nachádza v prvom roku života;
  • klasický - cyanóza sa nachádza v druhom alebo treťom roku života;
  • ťažké - pokračuje s útokmi dýchavičnosti a cyanózy;
  • neskorá cyanotická - cyanóza sa zistí u detí vo veku nad 6 rokov.

Prejavy

S výnimkou kritickej formy Fallotovej tetrady u novorodencov vyzerá dieťa úplne normálne. Ale po niekoľkých dňoch, po najmenšej námahe, napríklad pri saní, sa mu objaví dýchavičnosť, stane sa nepokojným.

Cyanóza alebo modré sfarbenie slizníc a kože môže byť mierne a objavuje sa iba pri plači s miernou formou patológie. Najstrašnejším prejavom je dyspnoe-cyanotický záchvat: dieťa sa začne dusiť, sliznice a pery zmodrejú, pulz sa zvyšuje a je možná strata vedomia. Tieto útoky sa môžu objaviť, aj keď doposiaľ nie je na tvári modrá..

Dýchavičnosť - cyanotické záchvaty sú nebezpečné, aj keď trvali veľmi krátko. Vyžaduje okamžitú lekársku pomoc.

Deti s touto diagnózou často zaostávajú vo fyzickom a motorickom vývoji; majú oslabený imunitný systém, a preto je pravdepodobnejšie, že ochorejú na ARVI, tonzilitídu, zápal pľúc a zápal prínosových dutín..

Z vonkajších prejavov sa okrem bledosti a cyanózy kože objavuje zhrubnutie falangov prstov, dieťa je neaktívne, rýchlo sa unaví. Niekedy deti zaujmú nútenú pozíciu a čupnú si do podrepu.

Stanovenie diagnózy

Prvá vec, ktorá priťahuje pozornosť lekára, je hluk v interkostálnom priestore II-III na ľavej strane hrudnej kosti, zatiaľ čo druhý tón nad pľúcnou tepnou je znateľne oslabený..

Röntgen ukazuje, že srdce je zväčšené a má tvar topánky. Hlavným postupom, ktorý potvrdzuje diagnózu, je ultrazvuk srdca - najčastejšie vám umožňuje vidieť všetky morfologické a funkčné zmeny v orgáne a odlíšiť ho od iných podobných srdcových chýb..

Ak ultrazvuk neposkytne úplný obraz alebo lekár má podozrenie na komorbidity, ktoré sú dôležité pre liečbu, môže odporučiť angiokardiografiu - invazívnu, ale úplne bezpečnú metódu výskumu. Počas jeho implementácie možno zistiť aj ďalšie sprievodné chyby: koarktácia aorty, rôzne chyby vo vývoji septa srdcových komôr, patent ductus arteriosus atď..

Liečba

Najčastejšie je postup na úplnú korekciu anomálie predpísaný v období od 4 do 6 mesiacov. Dnes sa podľa indikácií dá vykonať v akomkoľvek veku, ale nie vždy a nie všade - iba s jednoduchou anatómiou defektu a pohodou dieťaťa. Liečba sa dosť často uskutočňuje v dvoch fázach. Stáva sa to vtedy, keď nemožno uskutočniť radikálny postup, a situácia je urgentná..

Prvým stupňom je vytvorenie anastomózy alebo umelého spojenia medzi kruhmi krvného obehu. Potom „semi-venózna“ krv poputuje do pľúc a bude nasýtená kyslíkom. K tomu je všitá malá tuba zo syntetického materiálu, dlhá asi 3 cm a priemer 3 - 5 mm.

Výsledok operácie je viditeľný okamžite: sliznice a pokožka dieťaťa sa sfarbia do ružova, záchvaty prechádzajú a neopakujú sa. Táto operácia môže predĺžiť život dieťaťa o 10 a viac rokov, ale nevylučuje potrebu radikálneho zásahu, ktorý sa zvyčajne predpisuje maximálne po roku..

Radikálnym zákrokom je chirurgický zákrok na otvorenom srdci, ktorý si vyžaduje mimotelový obeh a kardioplegiu. Je menovaná na úplné odstránenie všetkých morfologických anomálií. V súlade s klinickými pokynmi sa postup vykonáva pre deti od šiestich mesiacov do troch rokov.

Pri radikálnom zákroku je defekt septa uzavretý náplasťou. V tomto prípade je aortálny otvor posunutý do ľavej dolnej dutiny, kde by mal byť umiestnený. Ústa vstupu pľúcnej tepny sú rozšírené, a ak je to potrebné, samotná tepna. Ak bola anastomóza predtým uložená, operácia zahŕňa jej odstránenie.

Fallotova tetralógia je porucha, ktorá sa vyvíja u plodu v maternici, ale pred narodením nespôsobuje obavy. Diagnózu je možné stanoviť až po sérii štúdií. Táto anomália sa môže líšiť od dieťaťa k dieťaťu a chyba je liečiteľná. Z tých, ktorí podstúpili včas potrebné procedúry, vyrastú zdraví ľudia, ktorí však musia byť pravidelne sledovaní odborníkmi a viesť zdravý životný štýl..

Fallotova tetrada

Fallotova tetralógia je vrodená vrodená srdcová anomália charakterizovaná stenózou výtokového traktu pravej komory, defektom komorového septa, dextropozíciou aorty a hypertrofiou myokardu pravej komory. Klinicky sa Fallotova tetrada prejavuje skorou cyanózou, oneskorením vývoja, dýchavičnosťou a dyspnoe-cyanotickými záchvatmi, závratmi a mdlobami. Inštrumentálna diagnostika Fallotovej tetrády zahŕňa PCG, elektrokardiografiu, ultrazvuk srdca, röntgenové vyšetrenie hrudníka, srdcovú katetrizáciu, ventrikulografiu. Chirurgická liečba Fallotovej tetrady môže byť paliatívna (zavedenie intersystémových anastomóz) a radikálna (úplná chirurgická korekcia defektu)..

ICD-10

  • Príčiny Fallotovej tetrady
  • Fallotova tetradová klasifikácia
  • Vlastnosti hemodynamiky s Fallotovou tetradou
  • Fallotove tetradové príznaky
  • Diagnostika Fallotovej tetrady
  • Fallotova tetradová liečba
  • Fallotova tetradová predpoveď
  • Ceny liečby

Všeobecné informácie

Fallotova tetrológia je komplexné vrodené ochorenie srdca „modrého“ typu, ktorého morfologický základ tvoria štyri znaky: upchatie vývodu pravej komory, rozsiahla VSD, hypertrofia pravej komory a aortálny posun. V kardiológii sa Fallotova tetrada vyskytuje u 7 - 10% všetkých vrodených srdcových chýb a predstavuje polovicu všetkých chýb cyanotického typu. Podrobnú anatomickú charakteristiku defektu ako samostatnú nozologickú formu prvýkrát uviedol francúzsky patológ E.L.A. Fallot v roku 1888, po ktorom bol neskôr pomenovaný.

Podľa štruktúry defektu sú Fallotova triáda (stenóza otvorenia pľúcnej artérie, defekt predsieňového septa a hypertrofia pravej komory) a Fallotova pentáda (Fallotova tetrada a ASD) najbližšie k Fallotovej tetrade. Fallotovu tetralógiu možno kombinovať s ďalšími anomáliami srdca a krvných ciev: pravostranný aortálny oblúk, anomálie koronárnych artérií, stenóza vetiev pľúcnej tepny, patent ductus arteriosus, plná forma otvoreného atrioventrikulárneho kanála, ďalšia ľavostranná horná dutá žila, čiastočný abnormálny odtok pľúcnych žíl..

Príčiny Fallotovej tetrady

Fallotova tetralógia sa tvorí v dôsledku porušenia procesu kardiogenézy počas 2–8 týždňov. embryonálny vývoj. Infekčné choroby (osýpky, šarlach, rubeola), prenesené tehotnou ženou v počiatočných štádiách tehotenstva, môžu viesť k rozvoju defektu; užívanie liekov (prášky na spanie, sedatíva, hormonálne lieky atď.), drog alebo alkoholu; vystavenie škodlivým výrobným faktorom. Vplyv dedičnosti sa sleduje pri tvorbe ICHS.

Fallotova tetrológia sa často vyskytuje u detí so syndrómom Cornelia de Lange (amsterdamský nanizmus), vrátane oligofrénie a viacerých vývojových anomálií („klaunská tvár“, choanálna atrézia, deformácia ušných boltcov, gotické podnebie, strabizmus, myopia, astigmatizmus, nervová atrofia, optická hypertrofia) deformácia hrudnej kosti a chrbtice, syndaktylia chodidla, pokles počtu prstov, malformácie vnútorných orgánov atď.).

Fallotova tetrada je vyvolaná nesprávnou rotáciou (proti smeru hodinových ručičiek) arteriálneho kužeľa, v dôsledku čoho je aortálna chlopňa posunutá napravo od relatívnej pľúcnej chlopne. V tomto prípade je aorta umiestnená nad medzikomorovou priehradkou („rider aorta“). Nesprávna poloha aorty spôsobuje posunutie pľúcneho kmeňa, ktorý sa trochu predlžuje a zužuje. Rotácia arteriálneho kužeľa bráni spojeniu vlastnej septa s medzikomorovou priehradkou, čo vedie k vzniku VSD a následnému rozšíreniu pravej komory..

Fallotova tetradová klasifikácia

S prihliadnutím na povahu obštrukcie výtokového traktu pravej komory sú anatomické varianty Fallotovej tetrady zastúpené štyrmi typmi: embryologickými, hypertrofickými, tubulárnymi a viaczložkovými..

Fallotova tetrada typu I je embryologická. Prekážka je spôsobená posunutím zúženej septa dopredu a doľava alebo / a jej nízkou polohou. Zóna maximálnej stenózy zodpovedá úrovni deliaceho sa svalového krúžku. Vláknitý krúžok pľúcnej chlopne je prakticky nezmenený alebo stredne hypoplastický.

Fallotova tetrada typu II je hypertrofická. Prekážka je založená na posunutí kužeľovitého septa dopredu a doľava alebo (a) jeho nízkej polohy, ako aj na výrazné hypertrofické zmeny v jeho proximálnom segmente. Zóna maximálnej stenózy zodpovedá úrovni otvorenia výstupu z pravej komory a krúžku hraničných svalov..

Fallotova tetrada typu III je tubulárna. Prekážka je spôsobená nerovnomerným rozdelením spoločného arteriálneho kmeňa, v dôsledku čoho je pľúcny kužeľ prudko hypoplastický, zúžený a skrátený. U tohto typu Fallotovej tetrady sa môže vyskytnúť hypoplázia medzikružia fibrosus alebo chlopňová stenóza pľúcneho kmeňa..

IV typ Fallotovej tetrády - viaczložkový. Príčinou prekážky je výrazné predĺženie kónickej septa alebo vysoký výtok septicko-marginálnej trabekuly moderátorovej šnúry..

Kvôli zvláštnostiam hemodynamiky existujú tri klinické a anatomické formy Fallotovej tetrády: 1) s atréziou úst pľúcnej tepny; 2) kyanotická forma s ostiálnou stenózou rôzneho stupňa; 3) acianotická forma.

Vlastnosti hemodynamiky s Fallotovou tetradou

Stupeň hemodynamických porúch vo Fallotovej tetráde je určený závažnosťou upchatia výtokového traktu pravej komory a prítomnosťou defektu v medzikomorovej priehradke..

Prítomnosť významnej stenózy pľúcnej artérie a veľkého defektu septa určuje hlavný tok krvi z oboch komôr do aorty a menej do pľúcnej artérie, ktorý je sprevádzaný arteriálnou hypoxémiou. Kvôli veľkému defektu septa sa tlak v oboch komorách vyrovná. V extrémnej forme Fallotovej tetralógie spojenej s atréziou úst pľúcnej tepny vstupuje krv do pľúcneho obehu z aorty prostredníctvom ductus arteriosus alebo pomocou kolaterálov.

Pri strednej obštrukcii je celková periférna rezistencia vyššia ako rezistencia stenotického vylučovacieho traktu, preto sa vyvíja ľavo-pravý skrat, ktorý vedie k rozvoju acianotickej (bledej) formy Fallotovej tetrády. Ako však stenóza postupuje, najskôr dôjde ku kríženiu a potom k venoarteriálnemu (pravo-ľavému) výtoku krvi, čo znamená transformáciu defektu z „bielej“ formy na „modrú“.

Fallotove tetradové príznaky

V závislosti od času nástupu cyanózy sa rozlišuje päť klinických foriem, a teda rovnaké obdobie prejavu Fallotovej tetrády: skorá cyanotická forma (výskyt cyanózy od prvých mesiacov alebo prvého roku života), klasická (výskyt cyanózy v druhom alebo treťom roku života), závažná (vyskytuje sa pri dyspnoe-cyanotické záchvaty), neskoré cyanotické (výskyt cyanózy o 6-10 rokov) a acianotická (bledá) forma.

Pri ťažkej forme tetrad Fallot sa cyanóza pier a kože objaví od 3-4 mesiacov a stabilne sa zvýrazní do 1 roka. Cyanóza sa zvyšuje pri kŕmení, plači, namáhaní, emočnom strese, fyzickej námahe. Akákoľvek fyzická aktivita (chôdza, beh, hra vonku) je sprevádzaná nárastom dýchavičnosti, prejavom slabosti, rozvojom tachykardie a závratmi. Typická poloha pacientov s Fallotovou tetralógiou po cvičení - v podrepe.

Mimoriadne závažným prejavom klinického obrazu Fallotovej tetrady sú dyspnoe-cyanotické záchvaty, ktoré sa zvyčajne objavia vo veku 2 - 5 rokov. Útok sa vyvíja náhle, sprevádzaný úzkosťou u dieťaťa, zvýšenou cyanózou a dýchavičnosťou, tachykardiou, slabosťou, stratou vedomia. Možno vznik apnoe, hypoxickej kómy, záchvatov s následnými príznakmi hemiparézy. Dýchavičnosť-kyanotické záchvaty sa vyvíjajú v dôsledku prudkého spazmu infundibulárnej časti pravej komory, ktorý vedie k prietoku celého objemu venóznej krvi cez defekt medzikomorovej priehradky do aorty a zvýšenej hypoxii centrálneho nervového systému..

Deti s Fallotovou teradou môžu zaostávať vo fyzickom (hypotrofia stupňa II-III) a motorickom vývoji; často trpia opakovanými akútnymi respiračnými vírusovými infekciami, chronickými angínami, zápalmi dutín, opakovaným zápalom pľúc. U dospelých pacientov s Fallotovou tetralógiou je možná pľúcna tuberkulóza.

Diagnostika Fallotovej tetrady

Objektívne vyšetrenie pacientov s Fallotovou tetradou upriamuje pozornosť na bledosť alebo cyanózu kože, zhrubnutie digitálnych falangov („paličky“ a „hodinky“), vynútené držanie tela, slabosť; menej často - deformácia hrudníka (hrb srdca). Perkusia odhaľuje mierne rozšírenie hraníc srdca v oboch smeroch. Typickými auskultačnými znakmi Fallotovej tetrady sú hrubé systolické šelesty v interkostálnom priestore II-III naľavo od hrudnej kosti, oslabenie tónu II nad pľúcnou tepnou atď. Kompletný auskultačný obraz defektu sa zaznamená pomocou fonokardiografie..

Röntgen hrudníka odhalí stredne ťažkú ​​kardiomegáliu, typické srdce v tvare topánky a vyčerpanie pľúcneho obrazca. EKG obraz je charakterizovaný významnou odchýlkou ​​EOS doprava, hypertrofickými zmenami v myokarde pravej komory, neúplnou blokádou vetvy pravého zväzku.

Pomocou ultrazvuku srdca sa priamo určujú všetky anatomické zložky Fallotovej tetrády: stupeň pľúcnej stenózy, veľkosť posunu aorty, veľkosť VSD a závažnosť hypertrofie pravej komory..

Sondovanie srdcových dutín odhaľuje vysoký tlak v pravej komore, zníženie arteriálnej saturácie kyslíkom, prechod katétra z pravej komory do aorty. Počas aortografie a pľúcnej arteriografie sa zisťuje prítomnosť kolaterálneho prietoku krvi, PDA, patológia pľúcnej artérie. Ak je to potrebné, vykoná sa ľavostranná ventrikulografia, selektívna koronárna angiografia, MSCT a MRI srdca.

Diferenciálna diagnostika Fallotovej tetralógie sa uskutočňuje transpozíciou veľkých ciev, dvojitým výtokom aorty a pľúcnej tepny z pravej komory, srdcom jednej komory, srdcom dvojkomory.

Fallotova tetradová liečba

Všetci pacienti s Fallotovou tetradou sú liečení chirurgicky. Lieková terapia je indikovaná na rozvoj dyspnoe-kyanotických záchvatov: inhalácia zvlhčeného kyslíka, intravenózne podanie reopolyglucínu, hydrogenuhličitanu sodného, ​​glukózy, aminofylínu. Ak je lieková terapia neúčinná, vyžaduje sa okamžitá aorto-pulmonálna anastomóza.

Metóda chirurgickej korekcie Fallotovej tetrády závisí od závažnosti priebehu defektu, od jeho anatomického a hemodynamického variantu a od veku pacienta. Novorodenci a malé deti s ťažkou formou Fallotovej tetrády v prvom štádiu vyžadujú paliatívne operácie, ktoré by znížili riziko komplikácií s následnou radikálnou korekciou defektu..

Paliatívne (bypassové) operácie Fallotovej tetrady zahŕňajú: zavedenie subklavicko-pulmonálnej anastomózy Blelok-Taussig, intraperikardiálna anastomóza vzostupnej aorty a pravej pľúcnej artérie, zavedenie centrálnej aorto-pulmonálnej anastomózy pomocou desotickej aortálnej anastomózy syntetickou alebo biologickou protézou, pľúcna tepna atď. Na zníženie hypoxémie sa používa otvorená infundibuloplastika a balóniková valvuloplastika.

Radikálna korekcia Fallotovej tetrády zahŕňa plastickú chirurgiu VSD a elimináciu prekážky výstupu z pravej komory. Spravidla sa vykonáva vo veku od šiestich mesiacov do 3 rokov. Špecifickými komplikáciami operácií vykonaných s Fallotovou tetradou môžu byť anastomotická trombóza, akútne zlyhanie srdca, pľúcna hypertenzia, aneuryzma pravej komory, AV blok, arytmie, infekčná endokarditída..

Fallotova tetradová predpoveď

Prirodzený priebeh defektu vo veľkej miere závisí od stupňa pľúcnej stenózy. Štvrtina detí s ťažkou formou Fallotovej tetrady zomiera v prvom roku života, polovica z nich v období novorodenca. Bez chirurgického zákroku je priemerná dĺžka života 12 rokov, menej ako 5% pacientov prežije do 40 rokov. Trombóza mozgových ciev (ischemická mozgová príhoda) alebo mozgový absces sa najčastejšie stávajú príčinou smrti pacientov s Fallotovou tetradou.

Dlhodobé výsledky radikálnej korekcie Fallotovej tetrády sú dobré: pacienti sú telesne a spoločensky aktívni, uspokojivo znášajú fyzickú aktivitu. Čím neskôr sa však radikálna operácia uskutoční, tým horšie sú jej dlhodobé výsledky. Všetci pacienti s Fallotovou tetralógiou potrebujú pred zubnými alebo chirurgickými zákrokmi, ktoré sú potenciálne nebezpečné pre rozvoj bakterémie, kontrolu kardiológa a kardiochirurga, antibiotickú profylaxiu endokarditídy..

Fallotova tetrada (Q21.3)

Verzia: Príručka o chorobe MedElement

všeobecné informácie

Stručný opis

Fallotova tetralógia je najbežnejšou chorobou modrého srdca diagnostikovanou jeden rok po narodení a predstavuje asi 10% všetkých vrodených srdcových chýb. Porucha sa vyvíja v dôsledku anterokraniálnej odchýlky výstupnej septa, ktorá vedie k štyrom patognomonickým príznakom Fallotovej tetrády: neobmedzujúca forma defektu komorovej priehradky, „sediaca“ aorta (viac ako 50%), stenóza pľúcneho kmeňa (infundibulárna, chlopňová, alebo spravidla) kombinácia oboch) s alebo bez supravalvulárnej stenózy alebo stenózy pľúcneho kmeňa a podľa toho s hypertrofiou pravej komory.
Medzi komorbidity patrí defekt predsieňového septa, doplnkový defekt muskulárneho komorového septa, pravostranný aortálny oblúk, abnormálna ľavá predná zostupná koronárna artéria (3%), ktorá si na korekciu môže vyžadovať kanál a otvorený atrioventrikulárny kanál (zriedkavé a zvyčajne spojené s Downovým syndrómom)... Asi polovica pacientov s Fallotovou tetralógiou má tiež deléciu chromozómu 22q11 (predtým sa tento stav nazýval DiGeorgeov syndróm) so sprievodným autozomálnym dominantným spôsobom dedičnosti. Táto patológia je často spojená s skorým nástupom depresie alebo inej psychiatrickej poruchy.

- Odborné lekárske príručky. Štandardy liečby

- Komunikácia s pacientmi: otázky, recenzie, objednávanie

Stiahnite si aplikáciu pre ANDROID / iOS

- Profesionálni lekárski sprievodcovia

- Komunikácia s pacientmi: otázky, recenzie, objednávanie

Stiahnite si aplikáciu pre ANDROID / iOS

Klasifikácia

Etiológia a patogenéza

Epidemiológia

Faktory a rizikové skupiny

Rizikové faktory ovplyvňujúce vznik vrodených srdcových chýb plodu:

Rodinné rizikové faktory:

- prítomnosť detí s vrodenými srdcovými chorobami;

- prítomnosť CHD u otca alebo najbližších príbuzných;

- dedičné choroby v rodine.

Materské rizikové faktory:

- choroby spojivového tkaniva u matky (SLE, Sjögrenova choroba atď.);

- prítomnosť akútnej alebo chronickej infekcie u matky počas tehotenstva (herpes, CMV, EBV, vírus Coxsackie, toxoplazmóza, rubeola, chlamýdie, ureaplasmóza atď.);

- užívanie liekov (indometacín, ibuprofén, antihypertenzíva, antibiotiká) v 1. trimestri tehotenstva;

- nerodiaci vo veku nad 38-40 rokov;

- metabolické choroby (diabetes mellitus, fenylketonúria).

Fetálne rizikové faktory:

- prítomnosť epizód porúch rytmu u plodu;

- neimunitná vodná kvapka plodu;

- odchýlky v ukazovateľoch fetoplacentárneho prietoku krvi;

Klinický obraz

Klinické diagnostické kritériá

Príznaky, samozrejme

Choroba nadobúda najťažšiu formu s vývojom takzvaných záchvatov. Útoky sú veľmi rozdielne vo svojich klinických prejavoch. U niektorých pacientov sú krátke a nevedú ani k strate vedomia, u iných končia kómou. Boli popísané prípady úmrtia alebo vývoja závažných foriem cerebrovaskulárnej príhody následkom záchvatu. Útoky možno pozorovať u veľmi malých detí do jedného roka a počas prvých 2 - 3 rokov. Záchvaty sa objavujú najčastejšie vo veku 2 - 5 rokov. Počas útoku sa cyanóza a dýchavičnosť prudko zvyšujú. Dýchanie sa stáva hlbokým a častým, vyvíja sa tachykardia, vyskytuje sa silná slabosť, pacient často stráca vedomie. Po záchvate pacienti pociťujú niekoľko hodín silnú slabosť, letargickú, adynamickú.

U pacientov s takzvanou bielou formou Fallotovej tetrády môže v dôsledku progresie stenózy v infundibulárnej časti pravej komory dôjsť k cyanóze v rôznych vekových obdobiach. V tomto prípade je arteriovenózny alebo krížový krvný skrat postupne nahradený prevažne venózno-arteriálnym. Pacienti tejto klinickej skupiny nemajú cyanotické záchvaty, avšak dýchavičnosť pri námahe sa v priebehu rokov zvyšuje. Pokojová cyanóza môže byť jemná a výrazne sa zvyšuje pri námahe a v chladnom počasí. Obsah hemoglobínu v krvi je na hornej hranici normy. Pri miernom obmedzení fyzickej aktivity sú pacienti schopní pracovať až 20 - 30 rokov.

Diagnostika

Laboratórna diagnostika

V krvi sa nachádza závažná polycytémia s prudkým zvýšením množstva hemoglobínu, ktorý je jedným z najsilnejších kompenzačných mechanizmov pri cyanotických defektoch. Intenzita týchto zmien je priamo úmerná stupňu arteriálnej hypoxémie. V dôsledku chronického nedostatku kyslíka sa zvyšuje aktivita erytropoézy, v periférnej krvi sa objavujú mladé formy (retikulocyty) a klesá priemerná dĺžka života krvných doštičiek, čo sa prejavuje trombocytopéniou.

Odlišná diagnóza

Komplikácie

Typické komplikácie v dospelosti sú:

- Nedostatok pľúcnej chlopne (NKLS). Závažná nedostatočnosť pľúcnej chlopne sa takmer vždy vyvíja po operácii na vláknitom krúžku chlopne. NKLS je pacientom dobre tolerovaná mnoho rokov. Závažná chronická NKLS však nakoniec vedie k symptomatickej dilatácii a zhoršeniu funkcie pravej komory. Závažnosť NCLS a závažnosť jej dlhodobých nepriaznivých účinkov komplikuje prítomnosť distálnej stenózy pľúcnej artérie alebo pľúcnej arteriálnej hypertenzie (druhá je zriedkavá)..

- Zvyšková stenóza pľúcneho kmeňa. Táto komplikácia sa môže vyvinúť na infundibulárnej úrovni, na úrovni pľúcnej chlopne, na úrovni vlastného pľúcneho kmeňa alebo distálne za bifurkáciou, niekedy vo vetvách ľavej a pravej pľúcnej tepny (druhá je často komplikáciou predchádzajúcej paliatívnej operácie)..

- Dilatácia a dysfunkcia pravej komory. Dilatácia pravej komory obvykle vyplýva z predĺženého zlyhania pľúcnej chlopne, čo vedie k ešte závažnejšej dilatácii pravej komory..

- Zvyškový defekt komorového septa. Táto komplikácia sa môže vyvinúť, keď sa náplasť pôvodného defektu čiastočne odstráni alebo keď sa defekt počas operácie úplne uzavrie; táto komplikácia môže viesť k preťaženiu objemu ľavej komory.

- rozšírenie koreňa aorty s aortálnou insuficienciou. Progresívna dilatácia koreňa aorty sa pozoruje u 15% dospelých ako dlhodobý dôsledok korekcie a je spojená s patológiou samotnej steny aorty (cystická medionekróza) a zvýšeným prietokom (napríklad u pacientov s pľúcnou atréziou). Táto komplikácia zvyčajne vedie k aortálnej regurgitácii, niekedy k disekcii aorty..

- Dysfunkcia ľavej komory. Vyskytuje sa v dôsledku dlhodobej cyanózy pred korekciou a / alebo nedostatočnej ochrany myokardu počas korekcie (na začiatku operácie ICHS), preťaženia ľavej komory objemom v dôsledku dlhodobých paliatívnych arteriálnych skratov, reziduálneho defektu medzikomorového septa a / alebo aortálnej insuficiencie. Môže byť tiež výsledkom patologickej komunikácie medzi komorami

- Predsieňová / komorová tachykardia a náhla srdcová smrť sú spojené s progresívnou abnormálnou hemodynamikou a / alebo zjazvením po operácii, a preto sú pozorované s rastúcou frekvenciou so zvyšujúcim sa počtom sledovaných pacientov. Náhla srdcová smrť sa vyskytuje v 1 - 6% prípadov a predstavuje jednu tretinu až polovicu všetkých úmrtí v dlhodobom období (príčinou smrti je vo väčšine prípadov tachykardia alebo fibrilácia komôr).

- Endokarditída. Zriedkavá komplikácia.

Liečba

Novorodencom so závažnou cyanózou v dôsledku uzavretia ductus arteriosus sa podáva infúzia prostaglandínu E1 [0,05 - 0,10 μg / (kg x min) intravenózne], aby sa ductus arteriosus znovu otvoril.

V prípade hypoxemického záchvatu by malo byť dieťaťu podaná póza s kolenami pritlačenými k hrudníku (staršie deti samy drepujú a útok sa im nevyvinie) a mala by mu byť intramuskulárne predpísaná dávka morfínu 0,1 - 0,2 mg / kg. Na zvýšenie objemu cirkulujúcej krvi sa používa intravenózna tekutina. Ak tieto opatrenia nezastavia záchvat, je možné systémový krvný tlak zvýšiť zavedením fenylefrínu 0,02 mg / kg intravenózne alebo ketamínu 0,5-3 mg / kg intravenózne alebo 2-3 mg / kg intramuskulárne; ketamín má tiež sedatívny účinok. Propranolol 0,25 - 1,0 mg / kg ústami každých 6 hodín môže zabrániť relapsu. Účinok kyslíkovej terapie je obmedzený.

Aby sa zabránilo záchvatom, podávajú sa aj β-blokátory, pri dlhodobom používaní sa celkový stav pacientov výrazne zlepšuje..

Predpoveď

Prevencia

Prevenciu vrodených srdcových chorôb môžeme podmienečne rozdeliť na prevenciu vrodených srdcových chýb, prevenciu nepriaznivého vývoja vrodených srdcových chorôb a prevenciu komplikácií vrodených srdcových chýb..

Prevencia ICHS je veľmi ťažká a vo väčšine prípadov sa jedná o lekárske a genetické poradenstvo a vysvetľujúce práce u kontingentu so zvýšeným rizikom ochorenia. Napríklad ak majú 3 ľudia z tej istej rodiny, ktorí sú v priamom príbuzenskom vzťahu, CHD, potom je pravdepodobnosť nasledujúceho prípadu 65 - 100% a v takom prípade sa samozrejme tehotenstvo neodporúča. Nežiaduce je aj manželstvo medzi dvoma ľuďmi s ICHS. Okrem toho je potrebné starostlivo sledovať a študovať ženy, ktoré boli v kontakte s vírusom rubeoly alebo majú sprievodnú patológiu, ktorá môže viesť k rozvoju vrodených srdcových chýb..

Prevencia nepriaznivého vývoja vrodenej choroby srdca sa redukuje hlavne na včasné zistenie chyby, zabezpečenie náležitej starostlivosti o dieťa a stanovenie optimálnej metódy nápravy chyby (najčastejšie sa jedná o chirurgickú korekciu vrodenej choroby srdca). Poskytovanie potrebnej starostlivosti je veľmi dôležitou súčasťou liečby a prevencie nepriaznivého vývoja. Takmer polovica úmrtí detí mladších ako 1 rok bola spôsobená predovšetkým nedostatočnou a kompetentnou starostlivosťou o choré dieťa. Je tiež potrebné poznamenať, že s výnimkou kritických prípadov ohrozenia života dieťaťa by sa špeciálne ošetrenie (vrátane srdcových chirurgických zákrokov) nemalo vykonávať okamžite po zistení chyby, a nie v najskoršom možnom čase, ale v najoptimálnejšom čase, ktorý závisí od prirodzeného vývoja príslušného defekt a z možností kardiochirurgického oddelenia.

Prevenciu komplikácií vrodených srdcových chýb určujú predovšetkým tieto komplikácie samotné. Obávanou komplikáciou ICHS je napríklad infekčná endokarditída, ktorá môže komplikovať akýkoľvek typ defektu a môže sa prejaviť už v predškolskom veku. Odporúča sa obmedziť vymenovanie antibiotickej profylaxie pre infekčnú endokarditídu na skupiny pacientov s najvyššou pravdepodobnosťou vzniku infekčnej endokarditídy:

- pacienti po výmene srdcovej chlopne;

- infekčná endokarditída v anamnéze;

- pacienti s nasledujúcimi vrodenými chybami:

1) „modré“ chyby bez predchádzajúcej chirurgickej korekcie alebo so zvyškovými chybami, paliatívnymi bočníkmi alebo vedeniami;

2) defekty po chirurgickej korekcii s použitím umelých materiálov do 6 mesiacov (do endotelizácie);

3) ak po operácii srdca alebo po perkutánnej korekcii dôjde k reziduálnemu defektu v mieste implantácie umelého materiálu alebo pomôcky..

Antibiotická profylaxia sa vo vyššie uvedených prípadoch uskutočňuje zubným zákrokom na úrovni ďasien, periapikálnej oblasti zubov alebo s perforáciou ústnej sliznice. Antibiotická profylaxia sa neuskutočňuje počas chirurgických zákrokov na orgánoch dýchacieho systému, gastrointestinálneho traktu, urogenitálneho traktu, kože a pohybového aparátu, s výnimkou chirurgického zákroku pri infekčnom procese v orgánoch uvedených vyššie..

Ako je diagnostikovaná tetrada fallot u detí a prognóza prežitia

Fallotova tetrada je zvláštna srdcová chyba. V prvom rade je táto chyba vrodená. Jeho ťažkosť spočíva v tom, že kombinuje štyri anomálie, ktoré sa spájajú. Na začiatku 20. storočia sa táto diagnóza považovala za trest.

Francúzskemu lekárovi A. Fallotovi sa v roku 1888 po sérii pitiev podarilo sformulovať, čo je to cyanotické ochorenie. Spoliehanie sa na výsledky pitvy ukázalo, že v tom čase bolo možné diagnostikovať túto srdcovú patológiu až po smrti..

Už v polovici dvadsiateho storočia sa ukázalo, že cyanóza kože a slizníc je spôsobená cyanózou, ktorá je spojená so zvýšením obsahu zníženého hemoglobínu v krvi. Práve cyanóza (vonkajší prejav - modrastá farba kože) je jedným z hlavných príznakov Fallotovej tetrady..

Choroba dostala svoj kód (Q21.3) v klasifikácii ICD-10. Meno A. Fallot bolo v názve zafixované. A tetrada v nadpise znamená štyri anomálie.

Čo je Fallotova tetrada

  1. Porucha komorového septa.
  2. Obštrukcia výtoku z pravej komory (pľúcna stenóza).
  3. Hypertrofia pravej komory.
  4. Vytesnenie aorty smerom k pravej komore (dextrapozícia aorty) o viac ako 50%.

Toto je najbežnejšia „modrá“ chyba, druhá najbežnejšia zo všetkých srdcových anomálií. Typickejšie pre chlapcov.

Fallo tetrad. Hemodynamika

Pri tejto patológii je hlavným hemodynamickým znakom pomer odporu prietoku krvi v aorte a stenotickej pľúcnej tepne..

Vývoj porúch obehu nastáva nasledovne:

  • V prípade nízkeho odporu v pľúcnych cievach môže byť prietok krvi v pľúcach dvakrát vyšší ako prietok krvi v systémovom obehu. Súčasne môže nasýtenie arteriálnej krvi kyslíkom zodpovedať norme - ide o formu Fallotovej tetrady, ktorá sa nazýva.
  • Silná odolnosť voči prietoku krvi v pľúcach vedie k rozvoju pravo-ľavého skratu, ktorý má za následok rozvoj cyanózy a polycytémie (zvýšenie objemu červených krviniek a hemoglobínu v krvi)..
  • Pri fyzickej námahe sa zvyšuje prietok krvi do srdca, ale prietok krvi v pľúcnom obehu sa nezvyšuje, pretože stenóza pľúcnej tepny a zvýšený objem krvi sa vypúšťajú do aorty cez chybnú medzikomorovú priehradku. To vedie k zvýšeniu závažnosti cyanózy..
  • Na pozadí vyššie uvedených procesov sa vyvíja hypertrofia, ktorá ďalej zvyšuje cyanózu..
  • Neustále prekonávanie bariéry, ako je stenóza pľúcnej artérie, vedie k zhoršeniu hypertrofie pravej komory..
  • Vyvíja sa a zintenzívňuje hypoxia, ktorá vedie k vzniku kompenzačnej polycytémie a následnému zhrubnutiu krvi..
  • Z tohto dôvodu sa medzi vetvami pľúcnej tepny a bronchiálnych artériových ciev vyvíjajú anastomózy (vaskulárne spojenia)..
  • Počas systoly je prietok krvi charakterizovaný pohybom z pravej a ľavej komory do aorty. V menšom množstve vstupuje krv do pľúcnej tepny, čo priamo závisí od závažnosti stupňa jej stenózy.
  • V prípade lokalizácie aorty na vrchu medzikomorovej priehradky dochádza k nerušenému výronu krvi do nej z pravej komory. Iba vďaka tomu sa nevyvinie dekompenzácia funkcií pravej komory.
  • Vývoj výrazného defektu septa je možný postupne so zväčšením plochy otvoru, čo vedie k vytvoreniu rovnakého tlaku v oboch komorách..
  • Postupný vývoj atrézie (nadmerný rast, nedostatok priechodnosti) sa spája s vitálnou aktivitou ľudského tela, pokiaľ patent ductus arteriosus vykonáva svoje funkcie alebo pokiaľ existuje dostatočný počet anastomóz, kolaterálov, ktoré vznikli počas činnosti ductus arteriosus.

V niektorých prípadoch, keď sa dieťa narodí s diagnózou Fallotovej tetrády, sa cyanóza nemusí nejaký čas prejaviť, a to napriek skutočnosti, že sa táto chyba označuje ako „modrá“. Stáva sa to z nasledujúcich dôvodov:

  • V počiatočných štádiách ochorenia sa do pľúc dodáva dostatočné množstvo okysličenej krvi.
  • To zaisťuje, že normálny objem krvi bohatej na kyslík prúdi do aorty pľúcnymi žilami, ktoré sa zriedia venóznou krvou z pravej komory..
  • Keďže stále nie je nedostatok kyslíka, v prvých dňoch, týždňoch, mesiacoch života nemá dieťa cyanózu.

Čo bude ďalej? Pretože je ductus arteriosus uzavretý, krv v pľúcnej tepne začne tiecť z pravej komory, ktorá funguje v „slznom“ režime. To spôsobí, že do aorty prenikne malé množstvo krvi. Okrem toho takáto krv obsahuje malé množstvo kyslíka, ktorý je vysoko riedený venóznou krvou..

Klasifikácia

V závislosti od závažnosti obštrukcie výtokového traktu pravej komory a od jej povahy existujú 4 anatomické typy Fallotovej tetrady:

  1. Embryologické - pokles lúmenu sa vyvíja v dôsledku pohybu kužeľovitého septa doľava, spredu a / alebo nadol. Najvýraznejšia stenóza sa nachádza na úrovni deliaceho sa svalového krúžku. Medzitým je fibrózny krúžok pľúcnej chlopne zachovaný alebo podlieha strednej hypoplázii.
  2. Hypertrofické - základom prekážky je rovnaký posun ako u prvého typu, posunutie kužeľovitého septa. K tomu sa navyše pripája hypertrofia jeho proxysmálnej oblasti..
  3. Tubulárne - nerovnomerné rozdelenie spoločného arteriálneho kmeňa vedie k prekážke, ktorá spôsobuje ostrú hypopláziu pľúcneho kužeľa, ako aj jeho zúženie a skrátenie. V tomto prípade je možná stenóza pľúcnej chlopne alebo nedostatočný vývoj medzikružia fibrosus..
  4. Viaczložkový - príčinou prekážky je výrazné predĺženie kužeľovitého septa alebo vysoký výtok z trabekuly okrajového septa..

Vasokonstrikcia a vývoj rôznych chorôb

Metódy na zlepšenie a udržanie elasticity krvných ciev