Mitrálna chlopňa je jednou zo štyroch chlopní v srdci. Otvára sa a zatvára sa, aby sa kontroloval prietok krvi medzi ľavou predsieňou a ľavou komorou. Ventil sa skladá z dvoch klapiek - prednej a zadnej.

Pri prolase mitrálnej chlopne je jeden alebo obidva chlopňové lístky príliš veľké alebo akordy (väzy pripojené k spodnej strane letákov a spojené so stenou komory) sú príliš dlhé. Z dôvodu takéhoto porušenia je ventil ohnutý dozadu alebo „nasatý“ do ľavej predsiene v podobe padáka.

Navyše, počas každého srdcového rytmu nie je uzáver chlopne dostatočne tesný, čo vedie k návratu časti krvi z komory do predsiene..

Čo to je?

Prolaps ľavej chlopne alebo prolaps mitrálnej chlopne alebo prolaps bikuspidálnej chlopne (MVP) - ochorenie sprevádzané dysfunkciou chlopne umiestnenej medzi ľavou predsieňou a komorou.

Normálne, keď sa predsiene stiahne, je chlopňa otvorená a krv prúdi do komory. Potom sa chlopňa uzavrie a komora sa stiahne, krv sa uvoľní do aorty. S určitou patológiou spojivového tkaniva alebo zmenami v srdcovom svale dochádza k porušeniu štruktúry mitrálnej chlopne, čo vedie k „prepadnutiu“ jej chlopní do dutiny ľavej predsiene počas kontrakcie ľavej komory, časť krvi prúdi späť do predsiene. Veľkosť spätného toku sa používa na posúdenie závažnosti tejto patológie..

Predpokladá sa, že táto odchýlka sa najčastejšie pozoruje u mladých ľudí, avšak údaje zo štúdie Framingheim ukázali, že nie je žiadny významný rozdiel vo výskyte tohto ochorenia v závislosti od pohlavia a v rôznych vekových skupinách. V prípade mierneho návratu krvi (regurgitácia) sa klinicky nijako necíti a nevyžaduje liečbu. V zriedkavých prípadoch je množstvo reverzného prietoku krvi veľké a vyžaduje sa korekcia defektu až po chirurgický zákrok.

Anatómia

Srdce si možno predstaviť ako druh pumpy, vďaka ktorej cirkuluje krv cez cievy celého tela. Tento pohyb tekutiny je možný udržiavaním tlaku na správnej úrovni v srdcovej dutine a prácou svalového aparátu orgánu. Ľudské srdce pozostáva zo štyroch dutín nazývaných komory (dve komory a dve predsiene). Komory sú navzájom ohraničené špeciálnymi „dverami“ alebo ventilmi, z ktorých každý pozostáva z dvoch alebo troch dverí. Vďaka tejto anatomickej štruktúre hlavného motora ľudského tela je každá bunka ľudského tela zásobovaná kyslíkom a živinami..

V srdci sú štyri chlopne:

1. Mitral. Rozdeľuje dutinu ľavej predsiene a komoru a skladá sa z dvoch hrčiek - prednej a zadnej. Prolaps predného chlopňového listu je oveľa častejší ako zadný. Na každú z chlopní sú pripevnené špeciálne vlákna nazývané akordy. Prinášajú chlopňu do kontaktu so svalovými vláknami nazývanými papilárne alebo papilárne svaly. Pre plnohodnotnú prácu tejto anatomickej výučby je nevyhnutná spoločná koordinovaná práca všetkých zložiek. Počas srdcového rytmu - systoly - sa zmenšuje dutina svalovej srdcovej komory a podľa toho sa zvyšuje tlak v nej. Zároveň sú do práce zahrnuté papilárne svaly, ktoré uzatvárajú výstup krvi späť do ľavej predsiene, odkiaľ sa vylieva z pľúcneho obehu, je obohatený o kyslík a podľa toho krv vstupuje do aorty a potom sa cez arteriálne cievy dodáva do všetkých orgánov a tkanív..
2. Trikuspidálna (trikuspidálna) chlopňa. Má tri listy. Nachádza sa medzi pravou predsieňou a komorou.
3. Aortálna chlopňa. Ako už bolo opísané vyššie, nachádza sa medzi ľavou komorou a aortou a neumožňuje návrat krvi do ľavej komory. Počas systoly sa otvára, pod veľkým tlakom uvoľňuje arteriálnu krv do aorty a počas diastoly je uzavretá, čo bráni prietoku krvi späť do srdca.
4. Pľúcna chlopňa. Nachádza sa medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou. Rovnako ako aortálna chlopňa zabraňuje diastole pri návrate krvi do srdca (pravej komory).

Normálnu prácu srdca je možné znázorniť nasledovne. V pľúcach je krv obohatená kyslíkom a vstupuje do srdca, lepšie povedané do jeho ľavej predsiene (má tenké svalové steny, je iba „rezervoárom“). Z ľavej predsiene prúdi do ľavej komory (predstavovanej „silným svalom“ schopným vytlačiť všetok prichádzajúci objem krvi), odkiaľ sa počas systoly šíri aortou do všetkých orgánov systémového obehu (pečeň, mozog, končatiny a ďalšie). Prenosom kyslíka do buniek krv zachytáva oxid uhličitý a vracia sa do srdca, tentokrát do pravej predsiene. Z jej dutiny vstupuje tekutina do pravej komory a počas systoly je vytlačená do pľúcnej tepny a potom do pľúc (pľúcny obeh). Cyklus sa opakuje.

Čo je prolaps a ako je nebezpečný? Toto je stav chybného ventilového aparátu, pri ktorom počas svalovej kontrakcie nie sú cesty odtoku krvi úplne uzavreté, a preto sa časť krvi počas systoly vracia späť do srdca. Takže s prolapsom mitrálnej chlopne tekutina počas systoly čiastočne vstupuje do aorty a čiastočne z komory je tlačená späť do predsiene. Tento návrat krvi sa nazýva regurgitácia. Zvyčajne s patológiou mitrálnej chlopne nie sú zmeny príliš výrazné, preto sa tento stav často považuje za variant normy..

Klasifikácia

Prolaps mitrálnej chlopne môže byť:

1. Primárny. Je spojená so slabosťou spojivového tkaniva, ktorá sa vyskytuje pri vrodených ochoreniach spojivového tkaniva a často sa prenáša geneticky. Pri tejto forme patológie sú letáky mitrálnej chlopne natiahnuté a prídržné letáky akordu sú predĺžené. V dôsledku týchto porušení, keď je ventil zatvorený, klapky vyčnievajú a nemôžu sa tesne uzavrieť. Vrodený prolaps vo väčšine prípadov neovplyvňuje prácu srdca, ale často sa kombinuje s vegetatívno-vaskulárnou dystóniou - príčinou nástupu príznakov, ktoré si pacienti spájajú so srdcovou patológiou (funkčná bolesť opakujúca sa za hrudnou kosťou, poruchy srdcového rytmu).
2. Sekundárne (získané). Vyvíja sa pri rôznych srdcových ochoreniach, ktoré spôsobujú porušenie štruktúry ventilových letákov alebo akordov. V mnohých prípadoch je prolaps vyvolaný reumatickým ochorením srdca (zápalové ochorenie spojivového tkaniva infekčno-alergickej povahy), nediferencovanou dyspláziou spojivového tkaniva, chorobami Ehlers-Danlos a Marfan (genetické choroby) atď. Pri sekundárnej forme prolapsu mitrálnej chlopne sa pozoruje bolesť, ktorá prechádza po užití nitroglycerínu, prerušenie práce srdca, dýchavičnosť po cvičení a ďalšie príznaky. Ak dôjde k prasknutiu srdcových akordov v dôsledku poranenia hrudníka, je nutná okamžitá lekárska pomoc (prasknutie je sprevádzané kašľom, počas ktorého sa oddelí spenený ružový spút).

Primárny prolaps, v závislosti od prítomnosti / neprítomnosti šelestov počas auskultácie, je rozdelený na:

• „Tichá“ forma, v ktorej príznaky chýbajú alebo sú nedostatočné, zvuky a „kliknutia“ typické pre prolaps nie sú počuť. Zistené iba echokardiografiou.
• Auskultačná forma, ktorá sa pri počúvaní prejavuje charakteristickými auskultačnými a fonokardiografickými „kliknutiami“ a šumom.

V závislosti od závažnosti ochabnutia letákov sa rozlišuje prolaps mitrálnej chlopne:

• I. stupeň - krídla sa ohýbajú o 3-6 mm;
• II stupeň - existuje priehyb až 9 mm;
• III stupeň - krídla sa ohýbajú o viac ako 9 mm.

Prítomnosť regurgitácie a stupeň jej závažnosti sa berú do úvahy osobitne:

• I. stupeň - regurgitácia nie je výrazne vyjadrená;
• II stupeň - pozoruje sa stredne závažná regurgitácia;
• III stupeň - je prítomná silná regurgitácia;
• IV stupeň - ťažká regurgitácia.

Dôvody rozvoja

Prolaps mitrálnej chlopne je nezávislá choroba. Je to syndróm, ktorý sa vyskytuje pri mnohých chorobách. V závislosti od etiológie je sekundárna MVP izolovaná - vzniká z iných patológií a primárna - je vrodená alebo idiopatická.

Docela často je idiopatická MVP detekovaná u detí a dospievajúcich. Objavuje sa v dôsledku vrodenej dysplázie spojivového tkaniva. V dôsledku tohto ochorenia sa môžu vyvinúť ďalšie poruchy v štruktúre ventilového prístroja, napríklad:

• predĺženie alebo skrátenie srdcových akordov;
• nesprávne pripevnenie strún k klapkám ventilov;
• prítomnosť ďalších akordov;

V dôsledku štrukturálnych zmien v spojivovom tkanive dochádza k degeneratívnym procesom na chlopňových chlopniach, ktoré sa stávajú tvárnejšie. Z tohto dôvodu ventil nemôže vydržať tlak vytváraný ľavou komorou a ohýba sa smerom k ľavej predsieni. Dysplázia spojivového tkaniva sa môže vyskytnúť z rôznych dôvodov, ktoré ovplyvňujú dieťa v maternici, medzi nimi sú nasledujúce:

• Akútne respiračné vírusové infekcie počas tehotenstva.
• Prítomnosť pracovných rizík u ženy.
• Gestá.
• Vplyv faktorov prostredia na matku počas tehotenstva.
• Nadmerný stres na tele tehotnej ženy.

V asi 20% prípadov sa vrodená MVP prenáša materskou líniou. Prolaps mitrálnej chlopne sa navyše vyskytuje pri iných dedičných ochoreniach, ako sú:

• Morfanov syndróm.
• Arachnodaktylia.
• Elastický pseudoxantóm.
• Osteogenesis imperfecta.
• Ehlers-Danlosov syndróm.

Sekundárna MVP (alebo získaná) môže byť dôsledkom určitých chorôb. Tento patologický stav je najčastejšie spôsobený:

• Srdcová ischémia.
• Reuma.
• Hypertyreóza.
• Poranenie hrudníka.
• Hypertrofická kardiomyopatia.
• Systémový lupus erythematosus.
• Dystrofia myokardu.
• Myokarditída.

Prolaps v tomto prípade nastáva v dôsledku poškodenia ventilových letákov, papilárnych svalov, akordov alebo porušenia v práci a štruktúre myokardu. Dôležitú úlohu v mechanizme vývoja MVP majú tiež poruchy fungovania autonómneho nervového systému, nedostatok mikro- a makroelementov (najmä horčíka) a metabolická patológia..

Ďalšou príčinou sekundárneho prolapsu je stenóza aortálnej chlopne. V dôsledku tohto získaného defektu sa otvor aortálnej chlopne zúži a krv cez ňu nemôže úplne prechádzať. To vytvára nadmerný tlak v ľavej komore, čo zase vyvíja tlak na dvojcípú chlopňu. Ak existuje skutočnosť, že existuje nadmerný tlak, potom sa letáky mitrálnej chlopne začnú ohýbať smerom k ľavej predsieni a dôjde k prolapsu..

Príznaky prolapsu mitrálnej chlopne

Závažnosť symptómov prolapsu mitrálnej chlopne sa pohybuje od minimálnej po významnú a je určená stupňom dysplázie spojivového tkaniva, prítomnosťou regurgitácie, autonómnymi abnormalitami. Niektorí pacienti nemajú žiadne sťažnosti a prolaps mitrálnej chlopne je náhodným nálezom v echokardiografii.

U detí s primárnym prolapsom mitrálnej chlopne sa často zisťujú pupočné a inguinálne hernie, dysplázia bedrových kĺbov, hypermobilita kĺbov, skolióza, ploché nohy, deformácia hrudníka, krátkozrakosť, strabizmus, nefroptóza, varikokéla, čo naznačuje porušenie vývoja štruktúr spojivového tkaniva. Mnoho detí je náchylných na časté prechladnutie, angíny, exacerbácie chronickej angíny.

Prolaps mitrálnej chlopne je pomerne často sprevádzaný príznakmi neurocirkulačnej dystónie: kardialgia, tachykardia a prerušenie práce srdca, závraty a mdloby, vegetatívne krízy, nadmerné potenie, nevoľnosť, pocit „hrčky v krku“ a nedostatok vzduchu, bolesti hlavy podobné migréne. Pri významných hemodynamických poruchách, dýchavičnosti dochádza k zvýšenej únave. Priebeh prolapsu mitrálnej chlopne je charakterizovaný afektívnymi poruchami: depresívne stavy, senestopatie, komplex asténnych symptómov (asténia).

Klinické prejavy sekundárneho prolapsu mitrálnej chlopne sa kombinujú s príznakmi základného ochorenia (reumatické choroby srdca, vrodené srdcové choroby, Marfanov syndróm). Medzi možné komplikácie prolapsu mitrálnej chlopne patria život ohrozujúce arytmie, infekčná endokarditída, tromboembolický syndróm (vrátane mozgovej príhody, PE), náhla smrť.

Prolaps v detstve

V detstve sa prolaps MK vyskytuje oveľa častejšie ako u dospelých. Svedčia o tom štatistické údaje založené na výsledkoch prebiehajúcich výskumov. Zároveň je potrebné poznamenať, že v dospievaní je MVP dvakrát pravdepodobnejšie diagnostikovaná u dievčat. Sťažnosti detí sú rovnakého typu. Jedná sa hlavne o akútnu dýchavičnosť, ťažkosti v srdci a bolesti na hrudníku.

Najčastejšie diagnostikovaný prolaps predného hrotu je 1. stupeň. Zistená bola u 86% vyšetrovaných detí. Ochorenie 2. stupňa sa vyskytuje iba u 11,5%. MVP III a IV s regurgitáciou stupňa sú veľmi zriedkavé, najviac u 1 zo 100 detí.

Príznaky MVP sa u detí objavujú rôznymi spôsobmi. Niektorí prakticky necítia abnormálnu prácu srdca. U iných sa to prejavuje dosť silno..

• Bolesť na hrudníku teda pociťuje takmer 30% dospievajúcich detí, ktoré majú PSMK (prolaps mitrálnej chlopne). Je to spôsobené rôznymi dôvodmi, z ktorých sú najčastejšie nasledujúce:
  1. príliš tesné akordy;
  2. emočný stres alebo fyzická námaha vedúca k tachykardii;
  3. hladovanie kyslíkom.
• Až toľko detí má palpitácie.
• Dospievajúci, ktorí trávia veľa času za počítačom a uprednostňujú skôr duševnú činnosť ako fyzickú, sú často náchylní na únavu. Počas cvičení alebo fyzickej práce majú často dýchavičnosť..
• Deti s diagnostikovanou MVP majú v mnohých prípadoch neuropsychologické príznaky. Sú náchylní na časté zmeny nálad, agresivitu a nervové poruchy. S emočným stresom môžu mať krátkodobé mdloby..

Kardiológ pri vyšetrení pacienta využíva rôzne diagnostické testy, prostredníctvom ktorých sa odhalí najpresnejší obraz o MVP. Diagnóza sa stanoví, keď sa pri auskultácii zistí šelest: holosystémový, izolovaný neskoro systolický alebo v kombinácii s kliknutiami, izolovanými kliknutiami (kliknutia).

Prolaps srdcovej chlopne v detstve sa často vyvíja na pozadí nedostatku iónov horčíka. Nedostatok horčíka interferuje s produkciou kolagénu fibroblastmi. Spolu so znížením obsahu horčíka v krvi a tkanivách dochádza aj k zvýšeniu beta-endorfínu a nerovnováhe elektrolytov. Poznamenalo sa, že deti s diagnostikovanou MVP majú podváhu (nevhodnú pre výšku). Mnoho z nich má myopatiu, ploché nohy, skoliózu, zlý vývoj svalového tkaniva, zlú chuť do jedla..

U detí a dospievajúcich sa odporúča liečiť MVP s vysokým stupňom regurgitácie, berúc do úvahy ich vekovú skupinu, pohlavie a dedičnosť. Na základe toho, aké výrazné sú klinické prejavy ochorenia, je zvolená liečebná metóda a sú predpísané lieky.

Hlavné zameranie je však na zmenu životných podmienok dieťaťa. Je potrebné napraviť ich psychické pracovné vyťaženie. Musí sa nevyhnutne striedať s fyzickým. Deti by mali navštíviť miestnosť na fyzikálnu terapiu, kde kvalifikovaný špecialista vyberie optimálnu sadu cvičení s prihliadnutím na individuálne charakteristiky priebehu ochorenia. Odporúča sa plávanie.

S metabolickými zmenami v srdcovom svale

Prečo je prolaps mitrálnej chlopne nebezpečný?

Sú komplikácie možné a aké je nebezpečenstvo prolapsu mitrálnej chlopne? Napriek tomu, že vo väčšine prípadov existuje prolaps mitrálnej chlopne s malou regurgitáciou, ktorá si nevyžaduje špeciálnu terapiu, stále existuje riziko komplikácií. Komplikácie sú pomerne zriedkavé (iba 2 - 4%) a zahŕňajú nasledujúce život ohrozujúce stavy, ktoré si vyžadujú liečbu v špecializovanej nemocnici:

1. Akútna mitrálna regurgitácia je stav, ktorý sa zvyčajne vyskytuje v dôsledku odlúčenia akordov šliach s poranením hrudníka. Je charakterizovaná tvorbou „visiaceho“ ventilu, to znamená, že ventil nie je držaný akordmi a jeho chlopne sú vo voľnom pohybe a neplnia svoje funkcie. Klinicky sa objaví obraz pľúcneho edému - ťažká dýchavičnosť v pokoji, najmä pri ležaní; vynútená poloha v sede (ortopnoe), prebublávané dýchanie; kongestívne pískanie v pľúcach.
2. Bakteriálna endokarditída je ochorenie, pri ktorom sa mikroorganizmy, ktoré prenikli do krvi z ohniska infekcie v ľudskom tele, usadzujú na vnútornej stene srdca. Najčastejšie sa endokarditída s léziami srdcových chlopní vyvíja po angíne u detí a prítomnosť pôvodne zmenených chlopní môže slúžiť ako ďalší faktor pri vývoji tejto choroby. Dva až tri týždne po infekcii sa u pacienta objaví opakovaná horúčka, zimnica, môže sa vyskytnúť vyrážka, zväčšená slezina, cyanóza (modrá farba kože). Toto je vážne ochorenie, ktoré vedie k rozvoju srdcových chýb, hrubej deformácii srdcových chlopní s dysfunkciou kardiovaskulárneho systému. Prevenciou bakteriálnej endokarditídy je včasné odstránenie akútnych a chronických ložísk infekcie (kazivosť zubov, ochorenia orgánov ORL - adenoidy, chronický zápal mandlí), ako aj profylaktické antibiotiká na zákroky, ako je extrakcia zuba, odstránenie mandlí..
3. Náhla srdcová smrť je impozantná komplikácia, ktorá sa zjavne vyznačuje výskytom idiopatickej (náhlej, bezpríčinnej) fibrilácie komôr, ktorá sa týka fatálnej poruchy rytmu..

Napriek tomu, že prolaps mitrálnej chlopne má zriedka malígny priebeh a spôsobuje vážne komplikácie, je potrebné toto ochorenie stále sledovať a monitorovať. Nezanedbávajte odporúčania lekára a včas absolvujte kontrolné vyšetrenia u kardiológa. Takéto opatrenia vám pomôžu zabrániť progresii tohto ochorenia a zachováte si zdravie a schopnosť pracovať..

Diagnostika

Detekcia MVP sa často vyskytuje náhodou a v akomkoľvek veku, ktorý, ako už bolo zdôraznené skôr, je sprevádzaný ultrazvukom srdca. Táto metóda je najúčinnejšia pri diagnostike prolapsu mitrálnej chlopne, pretože vďaka jej použitiu je možné izolovať konkrétny stupeň prolapsu v kombinácii s objemom regurgitácie spojenej s patológiou..

• Prolaps mitrálnej chlopne 1. stupňa určuje pre pacienta význam variantu jeho prejavu v takom variante, v ktorom je vydutie letákov zanedbateľné (do 5 milimetrov).
• Prolaps mitrálnej chlopne 2. stupňa určuje význam vydutia letákov do 9 milimetrov..
• Prolaps mitrálnej chlopne 3. stupňa naznačuje opuch letákov 10 milimetrov alebo viac.

Je potrebné poznamenať, že v tomto variante rozdelenia patológie na stupne sa neberie do úvahy stupeň regurgitácie, kvôli ktorému teraz tieto stupne nie sú základom pre následné stanovenie prognózy pre pacienta a podľa toho ani pre určenie liečby. Stupeň nedostatočnosti mitrálnej chlopne sa teda určuje na základe regurgitácie, ktorá sa v najväčšej miere zobrazuje pri ultrazvuku..

Ako ďalšie diagnostické opatrenia na stanovenie charakteristík srdca možno predpísať postup EKG, ako aj Holterovo EKG. Vďaka EKG je možné študovať zmeny, ktoré sú relevantné pre prácu srdca, na základe vplyvu vyvíjaného prolapsom mitrálnej chlopne, zatiaľ čo Holter EKG vám umožňuje zaznamenávať údaje týkajúce sa práce srdca do 24 hodín. Vrodená forma prolapsu hlavne nenarúša prácu srdca, respektíve nie sú potrebné ďalšie diagnostické opatrenia z dôvodu praktickej absencie identifikácie určitých odchýlok v nich..

Ako liečiť prolaps mitrálnej chlopne?

Liečba získaného MVP sa vo väčšine prípadov uskutočňuje v kardiologickej nemocnici. Pacientovi sa odporúča dodržiavať odpočinok v posteli alebo na pololôžku, odmietanie zlých návykov a diéty.

Pri reumatickej, t.j. infekčné, kvôli vývoju tejto srdcovej chyby je pacientovi predpísaný priebeh antibiotickej liečby na odstránenie reumatických srdcových chorôb. Na tento účel sa používajú antibiotiká zo skupiny penicilínov (Bilillin, Vancomycin atď.). Ak sa zistí, že pacient má výraznú regurgitáciu krvi a arytmie, môžu mu byť predpísané aj iné lieky, ktorých činnosť bude zameraná na elimináciu symptómov (diuretiká, antiarytmiká, hypotenzie atď.). Komplex terapie a dávkovanie liekov v takýchto prípadoch je možné zvoliť iba individuálne. Rovnakým spôsobom sa rieši otázka možnej potreby chirurgickej liečby..

Na liečbu MVP, ktorá bola spôsobená srdcovými patológiami, sa používajú lieky používané na liečbu základného ochorenia. Takáto terapia je zameraná na normalizáciu krvného obehu a elimináciu arteriálnej hypertenzie a arytmií, a ak je liečba liekom neúčinná, možno pacientovi odporučiť chirurgický zákrok zameraný na odstránenie defektu mitrálnej chlopne..

Osobitná pozornosť sa venuje prípadom MVP, ktoré boli spôsobené traumou na hrudníku. Po úprave stavu pomocou liekov pacient podstúpi chirurgický zákrok na stabilizáciu mitrálnej chlopne. Takíto pacienti si vyžadujú hospitalizáciu a prísny dohľad. Ak sa objaví kašeľ s ružovým spútom, je potrebné okamžite poskytnúť lekársku pomoc, pretože každé meškanie môže byť fatálne.

Prognóza na celý život

Prognóza pre život je priaznivá. Komplikácie sú zriedkavé a pacientova kvalita života neutrpí. Pacient je však kontraindikovaný pri určitých športoch (skákanie, karate), ako aj pri povolaniach, ktoré preťažujú kardiovaskulárny systém (potápači, piloti).

Pokiaľ ide o vojenskú službu, môžeme povedať, že podľa rozkazov sa o spôsobilosti na vojenskú službu rozhoduje individuálne pre každého pacienta vo vojenskej lekárskej komisii. Takže ak má mladý muž prolaps mitrálnej chlopne bez regurgitácie alebo s regurgitáciou o 1 stupeň, potom je pacient spôsobilý na výkon. Ak dôjde k regurgitácii 2. stupňa, potom je pacient kondične fit (v čase mieru nebude privolaný). Za prítomnosti regurgitácie 3. stupňa, porúch rytmu alebo srdcového zlyhania funkčnej triedy 11 a vyšších je vojenská služba kontraindikovaná.

Teda najčastejšie môže pacient s prolapsom mitrálnej chlopne s priaznivým priebehom a pri absencii komplikácií slúžiť v armáde.

MALÉ ANOMÁLIE ROZVOJA SRDCA

Malé anomálie vývoja srdca (MARS) by mali zahŕňať anatomické zmeny v architektúre srdca a veľkých ciev, ktoré nevedú k závažným dysfunkciám kardiovaskulárneho systému. Etiologickou príčinou malých anomálií vo vývoji srdca je dedične podmienená dysplázia spojivového tkaniva, ktorá má rôzne klinické prejavy v závislosti od stupňa prieniku génov. Mnoho menších anomálií môže mať dysembryogenetickú povahu. Nie je vylúčený vplyv rôznych environmentálnych faktorov: fyzikálne, chemické účinky, porušenie homeostázy mikroelementov, vplyv geopatogénnych zón.

Malé anomálie kardiovaskulárneho systému s vysokou genetickou predispozíciou zahŕňajú:

• prolaps mitrálnej chlopne;
• ďalšie trabekuly ľavej komory;

Posledne uvedené sa vyznačujú autozomálnym dominantným typom dedičnosti.

MARS môže zmiznúť počas ontogenetického vývoja. Tie obsahujú:

• otvorené oválne okno;
• predĺžená Eustachova chlopňa;

Posledne menované po novorodeneckom období zvyčajne výrazne klesá a prechádza reverzným vývojom. Syndróm prolapsu mitrálnej a trikuspidálnej chlopne je tiež nestabilný..

Aby sa zabránilo subjektivite a následnej nadmernej diagnóze MARS, je potrebné ich objektivizovať pomocou kvantitatívneho hodnotenia. V kardiologickej praxi sa kvantitatívne hodnotenie široko používa na štúdium hĺbky prolapsu mitrálnej chlopne. Kvantitatívny prístup sa tiež používa na určenie dĺžky predĺženej Eustachovej chlopne, dilatácie veľkých ciev, atrioventrikulárnych otvorov a počtu ďalších trabekúl..

Pokiaľ ide o klasifikáciu akejkoľvek štrukturálnej chyby v srdci ako MARS, treba pamätať na to, že zásada hodnotenia funkčného významu je podmienená. Bicuspidálna aortálna chlopňa zvyčajne nevedie k narušeniu prietoku krvi aortou, ale s touto vývojovou anomáliou je výskyt náhlej smrti vyšší ako v populácii. Je dobre známe, že bez ohľadu na to, čo je nádor srdca: malígny, benígny, je malígny vo svojej lokalizácii. Z tohto dôvodu je posudzovanie MARS iba z hľadiska reštrukturalizácie orgánov nebezpečné a mimoriadne škodlivé. Na druhej strane prehnané funkčné významy stigmy v srdci tiež nie sú opodstatnené. V obidvoch prípadoch by sa štrukturálna abnormalita v srdci mala vyhodnotiť prognosticky..

Otvorte oválne okno

Možno to pripísať menším anomáliám vo vývoji srdca, pretože v tomto stave sa posun krvi prakticky nepozoruje. Pri klinickom hodnotení otvoreného oválneho okienka je dôležitý vekový faktor. U novorodencov môže otvorené oválne okno sprevádzať syndróm respiračnej tiesne, zatiaľ čo u dospievajúcich je táto anomália latentná, subklinická. Pri primárnej pľúcnej hypertenzii je prítomnosť otvoreného oválneho okienka prognosticky priaznivým znakom a očakávaná dĺžka života týchto pacientov je dlhšia ako v prípade absencie tejto mikroanomálie. V takom prípade výsledný skrat uľaví pravému srdcu a uľahčí prirodzený priebeh ochorenia..

Kritériá EchoCG

2D EchoCG

1. Prerušenie echa z interatriálneho septa v oblasti oválneho okna.
2. Na rozdiel od defektu septa v oblasti oválneho okna, keď je oválne okno otvorené, steny septa sa postupne (klinovite) stenčujú a pri defekte je viditeľný zlom štruktúry..
3. Pre poruchu predsieňového septa nie sú charakteristické hemodynamické poruchy (objemové preťaženie pravých častí, paradoxný pohyb medzikomorovej priehradky).

Dopplerova echokardiografia

1. Turbulentný prietok krvi v oblasti oválneho okna.
2. Normálny prietok krvi v pravej komore a pľúcnej tepne (v prípade izolovaného otvoreného oválneho okna).

Prístroj subvalvulárnej atrioventrikulárnej chlopne

Význam týchto mikroanomálií nie je úplne pochopený. Zvyčajne tieto abnormality v detstve nespôsobujú chlopňovú regurgitáciu a / alebo obštrukciu prietoku krvi a prejavujú sa iba funkčným systolickým šelestom, niekedy napodobňujúcim vrodené srdcové ochorenie. Nie je úplne pochopené, či mikroanálie akordov a papilárnych svalov predisponujú k nedostatočnosti chlopní u dospelých. Tieto anomálie pravdepodobne majú predispozíciu k reumatickej a infekčnej endokarditíde, ako aj k prolapsu mitrálnej chlopne u detí a v dôsledku toho k nedostatočnosti atrioventrikulárnej chlopne u dospelých. Subvalvulárny aparát ľavej atrioventrikulárnej chlopne má širokú škálu štruktúr (obr. 158).

Štrukturálna anomália
papilárne svaly:
jedna papilárna
sval,
nachádza sa v
vrcholové oblasti,
zamykanie
funkcia ventilu nie
porušené.

Najčastejšie v detstve dochádza k narušeniu distribúcie akordov na predný alebo zadný leták mitrálnej chlopne.

Porušená distribúcia akordov na predný (zadný) cíp mitrálnej chlopne

Kritériá EchoCG

Univariate EchoCG:

1. Zvýšená diastolická exkurzia predného mitrálneho listu.
2. Ďalšie ozveny od formácií šliach vo výtokovom trakte ľavej komory do systoly.

2D EchoCG

1. Na echokardiograme sú echo signály formácií šliach z predného (zadného) letáku prevažne orientované v strede alebo na základni.
2. Žiadne prejavy mitrálnej regurgitácie (dilatácia ľavej predsiene a komory).

Dopplerova echokardiografia

Žiadny významný tlakový gradient medzi ľavou predsieňou a ľavou komorou, ako aj ľavou komorou a aortou.

Mimomaternicové pripojenie vlákien šliach

(napríklad do medzikomorovej priehradky alebo k zadnej stene ľavej komory) je oveľa menej častá. Podobné zmeny možno nájsť na boku trikuspidálnej chlopne.

Prolaps mitrálnej chlopne

Z ultrazvukových metód na diagnostiku primárneho prolapsu mitrálnej chlopne je preferovaná dvojrozmerná echokardiografia, pretože pri jednorozmernom je zaznamenaný veľký počet falošne pozitívnych a falošne negatívnych výsledkov. Pri dvojrozmernej echokardiografii je potrebné zmerať plochu atrioventrikulárnej chlopne a obvod atrioventrikulárneho krúžku, ktoré sú u detí s prolapsom mitrálnej chlopne výrazne väčšie ako u zdravých detí. Niekedy je možné odhaliť porušenie architektúry ventilov, predĺženie, atypické pripevnenie a nesprávne rozloženie akordov. Terminálny diastolický priemer ľavej komory u detí s primárnym prolapsom mitrálnej chlopne je zmenšený: v jednej tretine to zodpovedá 5. a polovici 25. percentilu. Kombinácia zmenšenej dutiny ľavej komory so zväčšením oblasti mitrálnej chlopne prispieva k výskytu ventrikulárnej nerovnováhy, ktorá je jedným z patogenetických aspektov prolapsu letáku..

Prolaps trikuspidálnej chlopne

Zriedkavo sa vyskytuje izolovane a zvyčajne sa spája s prolapsom mitrálneho letáku. Frekvencia tohto javu je oveľa vyššia, ako sa predpokladalo. Je to spôsobené tým, že v ére jednorozmernej echokardiografie bola zistiteľnosť prolapsu trikuspidálnej chlopne veľmi nízka a nespoľahlivá.

Aneuryzma predsieňového septa

Vyskytuje sa pri dysplázii spojivového tkaniva významne častejšie ako v populácii; bola zaznamenaná jej kombinácia s prolapsom mitrálnej chlopne. Aneuryzma sa často nachádza vo fossa ovale. Pravdepodobne môže byť výskyt aneuryzmatického výbežku septa spojený so spontánnym uzavretím defektu u detí vo veku do 5 - 6 rokov. Absencia hemodynamických porúch zase dáva právo prisudzovať malú aneuryzmu interatriálneho septa malým anomáliám vo vývoji srdca. Klinicky možno podozrenie na aneuryzmu prítomnosťou kliknutí v srdci, podobne ako v prípade prolapsu mitrálnej chlopne..

Kritériá EchoCG

2D EchoCG

1. Aneuryzmatický výčnelok smerom k pravej predsieni v oblasti oválneho okna, zväčšujúci sa v systole (obr. 159 - 160).
2. Nedostatok objemového preťaženia správnych oddelení.

Aneuryzmatický
výčnelok
interatriálny
priečky v
pravá strana
predsiene v oblasti
oválne okno.

Aneuryzmatický
výčnelok
interatriálny
priečky do strany
pravé predsiene v
oválna oblasť
okno.

Eustachova chlopňa

Eustachova chlopňa (chlopňa dolnej dutej žily-valvula venae cavae inferioris) sa nachádza na úrovni predného oblúka dolnej dutej žily a zvyčajne po novorodeneckom období nepresahuje jeden centimeter alebo je úplne rudimentárna. Chlopňa je záhyb endokardu s priemernou šírkou 1 cm. V embryu chlopňa usmerňuje tok krvi z žily do oválneho otvoru. Po narodení, pri absencii komunikácie medzi predsieňami, stráca táto funkcia chlopne svoj význam. Podľa materiálu prierezu sa Eustachova chlopňa nachádza u 86% detí.

V populačných štúdiách využívajúcich echokardiografiu sa neobvykle dlhá Eustachova chlopňa (viac ako 1 cm) nachádza u 0,20% populácie a považuje sa za stigmu (obr. 161). Podľa našich údajov táto menšia anomália predisponuje k supraventrikulárnym arytmiám, pravdepodobne reflexne v dôsledku stimulácie kardiostimulátorových formácií predsiene..

Zvýšená
Eustachova klapka
dolnú dutú žilu.

Kritériá EchoCG.

2D EchoCG:

Vizualizácia ventilovej štruktúry v pravej predsieni v oblasti sútoku dolnej dutej žily.

Ďalšie trabekuly v dutine ľavej komory

Môžu byť jednoduché a viacnásobné. Ďalšie trabekuly sú identifikované u 16% pitiev.

Kritériá EchoCG

2D EchoCG

1. Echo-hustá lineárna formácia, ktorá sa nachádza v dvoch rovinách rezu a nemá spojenie s ventilovým prístrojom.
2. Dutina ľavej komory sa konvenčne rozdelí na tri časti pomocou dvoch kolmíc v priemete dlhej osi, nakreslených na úrovni papilárnych svalov a voľných okrajov mitrálnej chlopne. Klasifikácia trabekúl je založená na kritériu pripevnenia ich koncov k stenám ľavej komory. Ak sú body pripojenia umiestnené v jednej časti, potom je trabekula priečna, ak je v susednej, potom diagonálna a keď trabekula prechádza z apikálneho do bazálneho úseku, je pozdĺžna.

Priečna lokalizácia trabekúl ľavej komory sa interpretuje ako najviac arytmogénna, pretože môže byť ďalšou cestou pre vedenie impulzov, a preto môže vyvolať syndróm predčasnej excitácie komôr vo forme dvoch variantov: WPW syndróm a syndróm skráteného P-Q intervalu. Diagonálne alebo pozdĺžne usporiadanie nevedie k porušeniu funkčných charakteristík ľavej komory, ale je často sprevádzané systolickým šelestom v srdci, napodobňujúcim vrodenú srdcovú chorobu..

Funkčne úzka aorta

Kritériá EchoCG:

1. Hodnota priemeru aorty zodpovedajúca 3 - 10. Percentilu normálneho rozdelenia populácie.
2. Žiadny významný tlakový gradient medzi aortou a ľavou komorou.

Pri štúdiu priemeru aorty u detí od 3 do 15 rokov v populácii sme odhalili veľké rozdiely v tejto veľkosti. V tomto segmente ontogenetického vývoja sa lúmen aorty zvyšuje o 1,5-2 krát. Porovnanie echometrických parametrov koreňa aorty u 1 800 detí vo veku 3 - 15 rokov odhalilo vzťah medzi priemerom aorty a antropometrickými parametrami. Korelačná analýza odhalila závislosť priemeru od výšky dieťaťa (r = 0,872 u chlapcov, r = 0,634 u dievčat) a v menšej miere od telesnej hmotnosti (r = 0,574 u chlapcov, r = 0,532 u dievčat) a plochy povrchu tela. Hodnota priemeru aorty zodpovedajúca 3. - 10. percentilu bola zistená u 5,6% detí; neexistovala závislosť od veku detí. Táto skutočnosť vylučuje vplyv fyziologických období intenzívneho rastu v ontogenéze na reprezentatívnosť tohto znaku v skúmanej populácii. Nami predložené údaje nám umožňujú dospieť k záveru, že úzka aorta je geneticky podmienená alebo vrodená malá anomália vo vývoji srdca. Žiadne z detí nevykazovalo klinické a / alebo hemodynamické príznaky stenózy. Podľa Dopplerovej štúdie prietoku krvi vo vzostupnej aorte nedošlo k diagnosticky významnému zvýšeniu tlakového gradientu, ktorý bol priemerne 1,3 + 0,07 m / s. Deti s funkčne úzkou aortou majú charakteristickú funkčnú a štrukturálnu organizáciu intrakardiálnej hemodynamiky, takže u 91,2% chlapcov a 95,4% dievčat boli zistené hraničné hodnoty priemeru pravej komory, čo zodpovedá 90-97 percentilom. End-diastolický priemer ľavej komory mal tendenciu sa zvyšovať (90 - 97 percentilov) u detí do 7 rokov, zatiaľ čo u starších detí to zodpovedalo 25. percentilu. Naopak, bočný priemer ľavej predsiene u detí do 7 rokov zvyčajne zodpovedal 25-75 percentilom, vo vyššom veku sa zväčšoval a vo väčšine prípadov presahoval 75 percentil..

Vo väčšine prípadov sa u detí s funkčne úzkou aortou prejavil nárast svalovej hmoty ľavej komory, čo dokazujú hodnoty diastolickej hrúbky zadnej steny ľavej komory a medzikomorovej priehradky zodpovedajúce 90 - 97 percentilom. Zahustenie medzikomorovej septa bolo pozorované u 35,1% chlapcov a 34,1% dievčat a zadná stena ľavej komory u 80,7% chlapcov a 88,6% dievčat. Kombinácia funkčne úzkej aorty s inými srdcovými anomáliami - dysfunkcia mitrálnej chlopne (25,7%), prolaps mitrálnej chlopne (8,9%), ďalšie trabekuly v dutine ľavej komory (10,8%).

Deti s hranične nízkym priemerom aorty majú predispozíciu na výskyt supraventrikulárnych a ventrikulárnych arytmií, ako aj nedostatočnej pracovnej kapacity a tolerancie záťaže..

Rozšírenie koreňa aorty a dutín Valsalva

Je indikátorom dysplázie spojivového tkaniva a je pozorovaný u Marfanovho, Ehlers-Danlosovho syndrómu a iných dedičných ochorení spojivového tkaniva. Tieto MARS však možno pozorovať v izolovanej forme bez vonkajších prejavov ochorenia (idiopatická dilatácia koreňa aorty). Ak sa zistí rozšírený koreň aorty (90. a viac percentil distribučnej krivky), je potrebné vylúčiť poststenotickú dilatáciu, aortoarteritídu, arteriálnu hypertenziu a ďalšie ochorenia. Deti so širokou aortou bez známok ochorenia spojivového tkaniva majú často vonkajšie menšie vývojové anomálie (podobné primárnemu prolapsu mitrálnej chlopne) a ďalšie MARS (ďalší trabekul ľavej komory, dilatácia kmeňa pľúcnej artérie, ektázia mitrálneho prstenca). Počas auskultácie je počuť prízvuk tónu II a je možné zistiť hluk kolovrátku na cievach krku. Pravdepodobne je idiopatická dilatácia koreňa aorty prejavom porušenia neprimeraného ontogenetického vývoja u detí s dedičnou predispozíciou k slabosti spojivového tkaniva..

Na rozdiel od aneuryzmy nie je dilatácia dutín Valsalva sprevádzaná žiadnymi klinickými a hemodynamickými poruchami funkcie srdca. Dilatácia nekoronárneho sínusu sa zvyčajne pozoruje v rozmedzí 3 - 7 mm. Tieto deti, rovnako ako pri idiopatickej dilatácii koreňa aorty, majú vonkajšiu stigmu dysplázie spojivového tkaniva. Pri auskultácii je počuť nepravidelné kliknutia. Prediktívna hodnota rozšírenia sínusov v detstve nebola stanovená. V mnohých prípadoch sme s dynamickým pozorovaním takýchto detí počas 2 - 3 rokov zaznamenali spontánne zmiznutie rozšírenia dutín Valsalva.

Idiopatická dilatácia pľúcnej tepny

Je charakterizovaná expanziou kmeňa pri absencii srdcových chorôb a patológií pľúc. K rozšíreniu kmeňa pľúcnej tepny dochádza na pozadí dedičnej patológie spojivového tkaniva, čo sa potvrdzuje súčasnou detekciou ďalších markerov dysplázie spojivového tkaniva srdca a častou detekciou zväčšenia pri dedičných syndrómoch, napríklad pri Marfanovom syndróme. Pri auskultácii je možné určiť systolický šelest strednej intenzity na spodnej časti srdca, ktorý klesá so zvislou polohou. Pri idiopatickej dilatácii pľúcnej artérie je potrebné dynamické pozorovanie a vyšetrenie.

Kapitola 2. Prolaps mitrálnej chlopne

LIEKY

Medzinárodné tituly

Obsah

• Definícia
• Epidemiológia
• Etiológia a patogenéza
• Klasifikácia
• Klinický obraz
• Diagnostika
• Liečba
• LITERATÚRA

Definícia

Prolaps mitrálnej chlopne - ochabnutie (prolaps) jedného alebo oboch letákov mitrálnej chlopne do dutiny ľavej predsiene počas LV systoly. Termín navrhol J.M. Criley a kol. V roku 1966.

Epidemiológia

Frekvencia registrácie prolapsu mitrálnej chlopne v rôznych populáciách je od 5 do 20%, podľa echokardiografie - u 10%, podľa angiografie - u 43%. Prolapsový syndróm je možný u úplne zdravých ľudí (5 - 15% v rôznych populáciách), u športovcov, ktorí dosiahli vysoké športové výsledky. Vo Framinghamovej štúdii bol výskyt prolapsu mitrálnej chlopne o niečo vyšší u žien (2,7%) ako u mužov (2,1%). Pri štúdiu rôznych etnických skupín bola frekvencia detekcie prolapsu mitrálnej chlopne najvyššia u jedincov kaukazskej rasy - 3,1%, u ľudí na Blízkom východe - 2,7%, u Číňanov - 2,2%.

Etiológia a patogenéza

Etiológia prolapsu primárnej mitrálnej chlopne ešte nebola úplne stanovená, aj keď jej častá kombinácia s vrodenými metabolickými a štrukturálnymi poruchami spojivového tkaniva svedčí v prospech jej genetického určenia. Primárny prolaps je zvyčajne benígne dedičné ochorenie, pri ktorom je patológia spôsobená akousi „nadbytočnosťou“ mitrálnej chlopne alebo dlhšou ako bežné tendinálne akordy..

Prolaps mitrálnej chlopne sa môže vyvinúť v dôsledku myxomatóznej lézie chlopňového aparátu v dôsledku vrodených anomálií vo vývoji srdca a krvných ciev (volumetrická redundancia, vrubovanie a zhrubnutie letákov) alebo geneticky podmienená slabosť spojivového tkaniva.

Najdôležitejšia myxomatózna degenerácia mitrálnej chlopne, ktorej charakteristickým znakom je akumulácia kyslých mukopolysacharidov, čo vedie k výraznému zvýšeniu hydrofilnosti chlopne a jej voľnejšej štruktúry. Myxomatózna degenerácia chlopne je spojená so zvýšením aktivity matrixových metaloproteináz, syntézou abnormálneho fibrilínu, čo vedie k strate normálnej hustoty kolagénovej štruktúry a fragmentácii kolagénových vlákien; môže sa rozšíriť nielen do chlopne, ale aj do šliach a AV krúžku. V súčasnosti bol dešifrovaný jeden z chromozomálnych lokusov (Xq28) zodpovedný za vývoj myxomatóznej degenerácie..

Primárny prolaps mitrálnej chlopne sa môže dediť autozomálnym dominantným spôsobom; identifikovali lokus MMVP1 v chromozóme 16p11.2-p12.1 a lokus MMVP2 v chromozóme 11p15.4. Koncept polygénneho modelu dedičnosti však vyzerá presvedčivejšie, pretože prolaps mitrálnej chlopne je možný pri dedičných chorobách, na vývoji ktorých sa podieľajú mutácie rôznych génov..

Niektorí autori považujú prolaps mitrálnej chlopne za súčasť fenoménu dysplázie spojivového tkaniva a domnievajú sa, že štrukturálne znaky štruktúr mitrálnej chlopne môžu byť dôsledkom geneticky podmienených defektov spojivového tkaniva. U pacientov s Ehlers-Danlosovým, Marfanovým syndrómom, benígnou hypermobilitou sa nadviazala súvislosť medzi geneticky podmienenými vlastnosťami spojivového tkaniva a prolapsom mitrálnej chlopne, v súčasnosti bola identifikovaná presná lokalizácia a varianty mutácií na chromozómoch u pacientov s Ehlers-Danlosovým syndrómom..

Nedávno sa zistilo, že polymorfizmus exónu 31 génu pre kolagén typu III - alfa 1 (COL3A1) ovplyvňuje pravdepodobnosť prolapsu mitrálnej chlopne: v prítomnosti alely G sa riziko jej výskytu zvýšilo 2,3-krát a u jedincov homozygotných pre túto alelu - v 7,4-krát polymorfizmus exónu 52 génu COL3A1 nemal taký účinok (Chou HT a kol., 2004).

Sekundárny prolaps mitrálnej chlopne sa vyskytuje pri rôznych systémových, zápalových ochoreniach, ischemickej chorobe srdca (tabuľka 2.1).

Tabuľka 2.1

Hlavné príčiny a stavy spojené s prolapsom mitrálnej chlopne

• Marfanov syndróm
• Ehlers-Danlosov syndróm
• Holt-Oramov syndróm
• Shereshevsky-Turnerov syndróm
• Downov syndróm

Operácia mitrálnej chlopne

Myxóm ľavej predsiene

Systémové ochorenia spojivového tkaniva

WPW syndrómVrodené srdcové chyby:

• defekt predsieňového septa
• defekt komorového septa
• patent ductus arteriosus
• membránová subaortálna stenóza
• Ebsteinova anomália
• opravená transpozícia veľkých plavidiel

Vrodený syndróm predĺženého Q-T intervalu

Klasifikácia

Klasifikácia prolapsu mitrálnej chlopne je založená na závažnosti ochabnutia letáku mitrálnej chlopne v ľavej predsieni podľa transtorakálnej echokardiografie:

• I stupeň - prolaps listov o 3 - 6 mm;
• II stupeň - prolaps listov o 7 - 9 mm;
• III stupeň - prolaps krídla nad 9 mm;
• závažnosť sprievodnej mitrálnej regurgitácie je opísaná osobitne.

Rozlišujte medzi primárnym (idiopatickým) a sekundárnym (získaným) prolapsom mitrálnej chlopne.

Klinický obraz

U väčšiny pacientov nemusia klinické príznaky chýbať ani pri prolapsu chlopne stupňa I - II, ktorý nie je sprevádzaný hemodynamicky významnou mitrálnou regurgitáciou. Medzi bežné sťažnosti patria astenoneurotické: podráždenosť, emočná labilita, poruchy spánku, bolesti hlavy, znížený výkon, rýchla únava.

Častým príznakom je bolesť v oblasti srdca (50 - 65%), ktorá má rôznu povahu a býva lokalizovaná v projekčnej zóne vrcholu srdca alebo za hrudnou kosťou, trvá niekoľko sekúnd až jeden deň, nesúvisí s fyzickou aktivitou, nezastavuje ju nitroglycerín..

Pri vzniku bolesti v prolase mitrálnej chlopne sa vedúca úloha pripisuje autonómnemu nervovému systému; polymorfizmus bolesti naznačuje existenciu rôznych mechanizmov autonómnych porúch u týchto pacientov..

Pocit palpitácie a prerušenia práce srdca sú zaznamenané u 25 - 79% pacientov.

V niektorých prípadoch pacienti pravidelne počujú „škrípanie“ alebo hluk na hrudníku, ktorý sa zosilňuje fyzickým a psycho-emocionálnym stresom, ktorý je často sprevádzaný srdcovým a psycho-emocionálnym nepohodlím. Auskultácia odhalí hlasný „hudobný“ systolický šelest nad vrcholom, ktorý je často izolovaný, ale je možné ho vrstviť na určitú časť systolického šelestu, jeho zvuk závisí od polohy pacienta.

15 - 32% pacientov pociťuje dýchavičnosť v pokoji alebo pri nízkej fyzickej námahe, nespokojnosť s inhaláciou, ako aj pocit nedostatku vzduchu a prekážok v ceste inhalovaného vzduchu, potrebu z času na čas sa zhlboka nadýchnuť..

Jedinými sťažnosťami pacientov sú často lipotimia (komplex vnemov pred stratou vedomia) a synkopálny stav (4 - 86%). Vedúca úloha v patogenéze synkopy sa pripisuje paroxysmálnym srdcovým arytmiám (paroxysmálna ventrikulárna, supraventrikulárna tachykardia a extrasystola), ortostatická hypotenzia sa zistí u 14% pacientov. U pacientov s prolapsom mitrálnej chlopne prítomnosť synkopy nemá nepriaznivý vplyv na prognózu a neexistujú dôkazy o ich úlohe prediktorov náhlej smrti..

Pacienti majú širokú škálu prejavov dysfunkcie autonómneho nervového systému, vrátane epizód zvýšeného krvného tlaku a ortostatickej hypotenzie, sťažností na zvýšené potenie, nemotivovaného pocitu tepla, hyperémie určitých častí tela. U 9 ​​- 60% sú zaznamenané rôzne druhy parestézií, poruchy termoregulácie, vaskulárne prejavy na končatinách (bledosť, mramorový vzor, ​​cyanóza), poruchy ako Raynaudov fenomén (chlad a znecitlivenie prstov na rukách a nohách). prípadoch. V dôsledku emocionálno-afektívnych a autonómnych porúch môžu nastať vegetatívne krízy alebo „záchvaty paniky“, v niektorých prípadoch sú základom preblednutia..

U 30% pacientov s primárnym prolapsom mitrálnej chlopne možno zistiť vonkajšie príznaky dysplázie štruktúr spojivového tkaniva, ktoré zapadajú do úplných alebo neúplných Marfanových alebo Ehlers-Danlosových syndrómov..

Hemodynamické poruchy závisia od prítomnosti a stupňa mitrálnej regurgitácie, čo významne ovplyvňuje prognózu a zvyšuje riziko rôznych komplikácií - fibrilácia predsiení, srdcové zlyhanie, ischemická cievna mozgová príhoda, infekčná endokarditída.

Diagnostika

Pri auskultácii sú najcharakteristickejšími znakmi ďalší tón (kliknutie) uprostred systoly a / alebo po nej vznikajúci systolický šelest, ktorý pokračuje až do aortálnej zložky tónu II. U mnohých pacientov chýba špecifický zvukový obraz, ktorý neodráža závažnosť prolapsu chlopne.

Spoľahlivé auskultačné prejavy prolapsu mitrálnej chlopne zahŕňajú:

• izolované mezosystolické kliknutie (50 - 54%);
• izolované neskoré systolické kliknutie / šelest;
• viac systolických kliknutí;
• pansystémový (holosystémový) šelest.

Zmeny EKG sú nešpecifické, u väčšiny pacientov v pokoji nemajú abnormality. Najvyššou citlivosťou na detekciu porúch rytmu a vedenia u pacientov s prolapsom mitrálnej chlopne je 24-hodinové (Holterovo) sledovanie, pomocou ktorého EKG môže určiť:

• sploštené, dvojhrbé alebo negatívne T vlny vo zvodoch II, III a aVF, menej často vo V_5-6 a vysoké T vlny vo zvodoch V_1-2;
• zníženie intervalu ST v kombinácii s inverziou vlny T v rovnakých elektródach;
• predĺženie Q-T intervalu;
• rôzne poruchy rytmu a vedenia: najčastejšie ventrikulárna a predsieňová extrasystolická arytmia, paroxysmálna predsieňová a komorová tachykardia, fibrilácia predsiení.

EchoCG a Dopplerova echokardiografia sú kľúčové štúdie v diagnostike prolapsu mitrálnej chlopne. Medzi jeho špecifické echokardiografické vlastnosti patrí mezosystolické, neskoršie a holosystolické „hojdacie siete“ prepadnuté zadným alebo obidvoma cípmi mitrálnej chlopne do dutiny ľavej predsiene (obr. 2.1). Najčastejšie sa určuje mezosystolické prepadnutie, skôr stabilne koreluje s auskultačnými a angiografickými prejavmi.

Na echokardiografii v M-režime prolaps vyzerá ako „otáznik otočený približne o 90 ° v smere hodinových ručičiek“ (obr. 2.2)..

Nasledujúce znaky echoCG sú nešpecifické, ale vysoko citlivé:

• dilatácia mitrálneho prstenca;
• zvýšená exkurzia mitrálnej chlopne, diastolický kontakt letákov s medzikomorovou priehradkou;
• zvýšenie amplitúdy divergencie diastolických letákov a rýchlosť otvárania listu prednej chlopne;
• systolický posun predných a zadných hrbolčekov mitrálnej chlopne (> 3 mm) do ľavej predsiene pod uzáverom mitrálnej čiary;
• zhrubnutie letákov mitrálnej chlopne;
• príznaky myxomatóznej degenerácie chlopne (obr. 2.3);
• rôzne stupne mitrálnej regurgitácie (obr. 2.4).

Typom pansystolického prolapsu je takzvaná floppy mitrálna chlopňa, ktorá sa zvyčajne zaznamená pri roztrhnutí chordálnych vlákien alebo pri odtrhnutí papilárneho svalu. B-sken jasne ukazuje nefixovaný papilárny sval, nefixovaný list mitrálnej chlopne, ktorý robí nepravidelné, dobrovoľné pohyby v diastole a „padá“ do dutiny ľavej predsiene počas komorovej systoly. V M-režime sú charakteristickými echokardiografickými znakmi takejto chlopne prítomnosť ďalších ozvien z cípu mitrálnej chlopne v dutine ľavej predsiene počas systoly komory, diastolický tremor predného listu alebo paradoxný pohyb zadného mitrálneho listu počas systoly a diastoly..

U pacientov so závažnou mitrálnou regurgitáciou, prítomnosťou myxomatóznej degenerácie, zväčšením letákov, predĺžením akordov je potrebné vykonať EKG a echokardiogram najmenej raz za šesť mesiacov, aby sa včas zabránilo komplikáciám.

Metóda rádionuklidového výskumu umožňuje kvantitatívne vypočítať objem regurgitácie neinvazívnym spôsobom a objektívne posúdiť stupeň nedostatočnosti mitrálnej chlopne.

Vo väčšine prípadov angiografiografia dopĺňa klinické a echokardiografické nálezy a je indikovaná v nasledujúcich prípadoch:

• prítomnosť rizikových faktorov pre srdcové a cievne choroby;
• silná bolesť v oblasti srdca (s ischemickou chorobou srdca);
• prítomnosť závažnej mitrálnej regurgitácie (objem regurgitácie> 60 ml / kontrakcia, frakcia regurgitácie> 50%, účinná plocha ústia regurgitácie> 0,40 cm 2);
• potreba diferenciálnej diagnostiky s nedostatočnosťou mitrálnej chlopne reumatickej alebo degeneratívnej etiológie s HCM;
• prítomnosť prolapsu mitrálnej chlopne v kombinácii s defektom predsieňového septa;
• prítomnosť prolapsu afonickej („tichej“) mitrálnej chlopne.

Ľavostranná ventrikulografia sa považuje za najspoľahlivejšiu a najpresnejšiu metódu diagnostiky prolapsu mitrálnej chlopne, jej konfigurácia na systolu počas angiografie pomáha diagnostikovať patológiu. Možno tiež identifikovať zníženú kontraktilitu, dilatáciu, kalcifikáciu mitrálneho otvoru a slabú kontraktilitu bazálneho segmentu ĽK..

U 15% pacientov (muži častejšie ako ženy) sa vyvinú závažné komplikácie, ktoré zahŕňajú náhlu smrť, infekčnú endokarditídu, tromboembolizmus vrátane mozgových tepien, vedúci k ischemickej cievnej mozgovej príhode..

Odporúčania pracovnej skupiny pre náhlu smrť Európskej kardiologickej spoločnosti (2006) poskytujú hlavné ukazovatele rizika náhleho úmrtia u pacientov s prolapsom mitrálnej chlopne:

• anamnéza srdcovej zástavy alebo komorovej tachyarytmie;
• myxomatózne zmeny a zväčšenie veľkosti chlopní;
• náhla smrť blízkych príbuzných.

Prolaps mitrálnej chlopne sa zistí u 10–30% dospelých pacientov s infekčnou endokarditídou, riziko jej vývoja pri prolapsu mitrálnej chlopne je 3,5–8,2-krát vyššie ako u bežnej populácie a zvyšuje sa v prípade myxomatóznej degenerácie letákov, ich zväčšenia a zhrubnutia. ako aj prítomnosť mitrálnej regurgitácie.

Liečba

Pri ventrikulárnych a supraventrikulárnych arytmiách sú liekom prvej voľby blokátory β-adrenergných receptorov. U mnohých pacientov nie je antiarytmická liečba opodstatnená, pretože prejavy porúch srdcového rytmu a prevodu sú nepatrné..

Absolútne indikácie na vymenovanie antiarytmickej liečby sú:

1. klinicky výrazná arytmia, ktorá sa prejavuje palpitáciami, závratmi, synkopou, Morgagni-Adams-Stokesovým syndrómom;
2. časté supraventrikulárne a ventrikulárne extrasystoly (viac ako 10–12 za 1 minútu), najmä ak sú včasné, skupinové alebo polytopické so supraventrikulárnou alebo ventrikulárnou tachykardiou, sinoaurikulárnou, AV a intraventrikulárnou (mono- a bifascikulárnou) blokádou.

Chirurgické metódy liečby nebezpečných srdcových arytmií sú veľmi rozšírené a rádiofrekvenčná ablácia ďalších ciest je účinná. U pacientov, ktorí prekonali srdcovú príhodu, sa na sekundárnu prevenciu náhlej smrti odporúča implantácia kardioverter-defibrilátora..

Niektorí autori preukázali účinnosť ACE inhibítorov u pacientov s prolapsom mitrálnej chlopne a závažnou mitrálnou regurgitáciou, aby sa zabránilo progresii poklesu kontraktility ĽK..

Kyselina acetylsalicylová a dipyridamol sa môžu profylakticky použiť na prevenciu mozgovej embólie u pacientov, ktorí mali čo i len jednu nevysvetliteľnú mozgovú príhodu..

Metódou voľby u pacientov s mitrálnou regurgitáciou je chirurgická liečba (valvuloplastika, náhrada mitrálnej chlopne), ktorá zlepšuje prognózu, znižuje riziko infekčnej endokarditídy a eliminuje srdcové arytmie..

Pacienti bez klinických príznakov prolapsu mitrálnej chlopne sú podrobení preventívnym vyšetreniam každé 2-3 roky.

Pacienti s prolapsom mitrálnej chlopne sú vystavení riziku vzniku infekčnej endokarditídy pred rôznymi chirurgickými zákrokmi, vrátane dýchacích ciest, počas zubných zákrokov (extrakcia zuba, implantácia), urologickými zákrokmi (chirurgia prostaty, cystoskopia). vykonávať profylaxiu antibiotikami pre tieto indikácie:

• prítomnosť systolického kliknutia v kombinácii so systolickým šelestom;
• prítomnosť izolovaného systolického kliknutia v kombinácii s echokardiografickými známkami prolapsu mitrálnej chlopne a mitrálnej regurgitácie;
• prítomnosť izolovaného systolického kliknutia v kombinácii s echokardiografickými znakmi vysokého rizika: zhrubnutie letákov, predĺženie akordov, zväčšenie ľavej predsiene alebo ĽK.

Taktika primárnej prevencie tromboembolických komplikácií prolapsu mitrálnej chlopne nebola vyvinutá.