Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída: fotografie, príčiny a metódy liečby u detí a dospelých
Hemoragická vaskulitída sa tiež nazýva alergická purpura, kapilárna toxikóza alebo podľa autorov, ktorí ju opísali, Schönlein-Henochova choroba. Toto ochorenie je zahrnuté v rozsiahlej skupine vaskulitíd, vaskulárnych zápalov rôznych typov a veľkostí..

Zvláštnosťou reakcie cievnej steny sú aseptické podmienky (neprítomnosť patogénu) a dominantná úloha výraznej alergickej reakcie. Toto ochorenie je sprevádzané zvýšenou tvorbou trombov, zhoršenou mikrocirkuláciou krvi v tkanivách a vnútorných orgánoch, čo vedie k poškodeniu obličiek, kĺbov a tráviacich orgánov..

Na kapilárnu toxikózu sú náchylnejší muži do 20 rokov, deti od 7 do 13 rokov. Výskyt v týchto populáciách sa pohybuje od 14 do 24 na 10 000.

Čo to je?

Hemoragická vaskulitída je reumatické systémové ochorenie charakterizované chronickým zápalom kapilár, arteriol a venulov, ktoré vyživujú pokožku, kĺby, brušné orgány a obličky. Ďalším názvom hemoragickej vaskulitídy je Shenlein-Henochova choroba.

Príčiny výskytu

Príčiny ochorenia neboli presne stanovené. Považuje sa to za autoimunitné. Bola však odhalená súvislosť s faktormi aktivácie patologických procesov. Tie obsahujú:

• traumatické poškodenie kože a krvných ciev;
• prenesené vírusové a bakteriálne infekčné choroby, zvláštny význam sa prikladá akútnym a chronickým zápalom horných dýchacích ciest (chrípka, akútne respiračné vírusové infekcie, tonzilitída, sinusitída), osýpkam, častým angínam, kiahňam, týfusu, streptokokovým ochoreniam;
• očkovanie na bežné očkovanie, profylaktické použitie imunoglobulínov;
• potravinové alergie;
• reštrukturalizácia tela u malígnych a benígnych nádorov;
• zmeny u žien počas tehotenstva;
• vplyv zvýšených dávok slnečného žiarenia (s predĺženým opaľovaním), teplotné výkyvy, žiarenie;
• alergické reakcie na lieky (častejšie antibiotiká, sedatíva a antihypertenzíva);
• metabolické poruchy pri endokrinných ochoreniach (diabetes mellitus);
• genetická predispozícia v rodine.
• otravy pre domácnosti a profesionálov, toxická infekcia;
• u detí - helminthické invázie;
• reakcie na uhryznutie hmyzom.

Hemoragická vaskulitída u dospelých sa vyvíja častejšie v starobe, so slabou a narušenou imunitou.

Príznaky hemoragickej vaskulitídy, foto

Prejavy ochorenia závisia od toho, ktoré orgány a systémy pokrýva. Hemoragická vaskulitída sa môže prejaviť jednou alebo viacerými skupinami príznakov (pozri fotografiu). Hlavné sú tieto:

• kožné lézie;
• poškodenie kĺbov;
• lézie gastrointestinálneho traktu;
• renálny syndróm;
• v ojedinelých prípadoch - lézie pľúc a nervového systému.

Najcharakteristickejší je akútny nástup ochorenia sprevádzaný zvýšením teploty na horúčkovité čísla. Môžu sa vyskytnúť prípady, keď nedôjde k zvýšeniu teploty.

1. Syndróm kože (alebo purpura) sa vyskytuje u každého pacienta. Prejavuje sa vo forme symetrickej hemoragickej vyrážky s malými škvrnami alebo makulopapulárnymi vyrážkami, lokalizovanej hlavne na extenzívnych plochách dolných (menej často horných) končatín, okolo veľkých kĺbov a na zadku. Vyrážka môže byť zastúpená jednotlivými prvkami alebo môže byť intenzívna v kombinácii s angioedémom. Vyrážka má spravidla opakujúci sa zvlnený charakter. Po vymiznutí vyrážky zostáva pigmentácia. V prípade častých relapsov sa v mieste vyrážky objaví olupovanie kože.
2. Kĺbový syndróm sa často pozoruje súčasne s kožným syndrómom, je najtypickejší pre dospelých. Najčastejšie tento proces pokrýva veľké kĺby nôh, najčastejšie lakťové a zápästné kĺby. Zaznamenáva sa bolesť, začervenanie a opuch. Pre hemoragickú vaskulitídu je typická prchavá povaha kĺbových lézií. V 25% prípadov migračná bolesť kĺbov predchádza kožným léziám. Artikulárny syndróm, ktorý trvá zriedka viac ako týždeň, sa niekedy kombinuje s myalgiami a edémami dolných končatín..
3. Abdominálny syndróm sa pozoruje aj u 2/3 pacientov. Je charakterizovaná bolesťou brucha spastickej povahy, nevoľnosťou, vracaním, krvácaním do žalúdka. Skutočne život ohrozujúce javy sa súčasne pozorujú iba u 5% pacientov..
4. Renálny syndróm je menej častý (40 až 60% prípadov) a nevyvíja sa okamžite. Prejavuje sa vo forme hematúrie (vylučovanie krvi močom) rôznej závažnosti, v zriedkavých prípadoch je možný vývoj glomerulonefritídy (zápal obličiek) hematurickej alebo nefrotickej formy. Glomerulonefritída sa častejšie prejavuje v prvom roku ochorenia, menej často sa to stane pri ďalšom relapse hemoragickej vaskulitídy alebo po vymiznutí všetkých ostatných prejavov ochorenia..

V ojedinelých prípadoch sa vyskytujú pľúcne ťažkosti - krvácanie, krvácanie. Zriedkavo sa vyskytujú aj lézie nervového systému - bolesti hlavy, záchvaty, vývoj encefalopatie alebo polyneuropatie..

Hemoragická vaskulitída u detí

Príznaky vaskulitídy u detí sú v závislosti od frekvencie ich výskytu distribuované nasledovne:

• vyrážka vo forme papuliek a červených škvŕn - 100% prípadov
• artritída a bolesti kĺbov - 82%
• bolesť brucha - 63%
• poškodenie obličiek (glomerulonefritída) - 5-15%.

Najčastejšie dochádza k zotaveniu spontánne. Preto je choroba v detstve pomerne priaznivá, najmä ak sa dodržiavajú výživové pravidlá a začne sa eliminácia možného príčinného faktora. Po odznení zápalu je riziko relapsu maximálne prvé 3 mesiace, ale možno aj neskôr..

Po zotavení by ste mali dodržiavať zásady dietetickej výživy po celý rok a zabrániť kontaktu s alergénmi prenikajúcimi do dýchacích ciest.

Kožný syndróm je popredným v klinickom obraze vaskulitídy. Vyznačuje sa nasledujúcimi vlastnosťami:

• výskyt vyrážky nazývanej purpura;
• jeho symetria;
• purpura stúpa nad kožu a je hmatateľná;
• súčasne môžu byť červené škvrny, pupienky, pľuzgiere, ktoré sa vyznačujú svrbením;
• primárna vyrážka na chodidlách, neskôr sa rozšíria do stehien a zadku;
• po niekoľkých dňoch sa vyrážka zmení z jasne červenej na hnedú, potom zbledne a zmizne;
• niekedy môžu zostať pigmentované lézie, ktoré pretrvávajú dlho.

K rozvoju glomerulonefritídy obvykle dochádza jeden mesiac po objavení sa prvých príznakov ochorenia. Poškodenie obličiek môže byť minimálne alebo býva agresívne. V závislosti od toho sú klinické a laboratórne príznaky glomerulonefritídy veľmi rozmanité. Zahŕňajú:

• bielkoviny v moči;
• edém, niekedy veľmi výrazný v rámci nefrotického syndrómu, pri ktorom strata bielkovín v moči môže dosiahnuť 3,5 g denne;
• bolesť v bedrovej oblasti;
• sčervenanie moču (makrohematúria) alebo iba mikroskopicky stanovená prítomnosť erytrocytov v ňom (mikrohematúria);
• prechodné zvýšenie tlaku.

Abdominálny syndróm je dôsledkom intestinálnej ischémie. U detí sa vyznačuje:

• nevoľnosť;
• zvracanie;
• vzhľad krvavých pruhov vo výkaloch;
• difúzna bolesť v celom bruchu ako kolika;
• bolesť sa zvyšuje po jedle;
• riedka stolica.

Brušná forma hemoragickej vaskulitídy pripomína „ostré brucho“, ktoré si tradične vyžaduje chirurgický zákrok. Avšak s touto chorobou je to kontraindikované, pretože dôvodom je vaskulárne poškodenie. Vyžaduje sa adekvátna lieková terapia.

Kĺbový syndróm pri hemoragickej vaskulitíde má typické znaky, ktoré ho odlišujú od kĺbového syndrómu pri iných ochoreniach (osteoartritída, reumatoidná artritída, dna). Tie obsahujú:

• absencia spoločného ničenia;
• symetria lézie;
• žiadna migrácia bolesti;
• časté poškodenie členkových a kolenných kĺbov.

Liečba dieťaťa s hemoragickou vaskulitídou by sa mala začať v nemocničnom prostredí. Zvyčajne sa ponúkajú tri týždne odpočinku v posteli, po ktorých nasleduje rozšírenie.

[spoiler title = ‘See photo’ style = ‘default‘ collapse_link = ‘true’] [/ spoiler]

Ako sa diagnostikuje hemoragická vaskulitída??

Schönlein-Henochova choroba je dostatočne ľahká na vystavenie pacientovi, ktorý má všetky tri hlavné príznaky.

Existujú malé rozdiely v priebehu ochorenia u detí a dospelých.

• U viac ako 30% detí sa objaví horúčka.
• Charakterizovaný akútnym nástupom a priebehom ochorenia.
• Abdominálny syndróm je sprevádzaný riedkou riedkou stolicou.
• Obličky sú často zapojené do procesu od samého začiatku, s detekciou hematúrie a proteinúrie v moči..

• Nástup choroby sa vymaže, príznaky sú miernejšie.
• Abdominálny syndróm sa vyskytuje iba u 50% pacientov a zriedka ho sprevádza nevoľnosť a zvracanie.
• Poškodenie obličiek vedie k rozvoju chronickej difúznej glomerulonefritídy s tvorbou chronického zlyhania obličiek.

Diagnostika

Diagnóza ochorenia sa vykonáva komplexným spôsobom. Najskôr lekár vykoná ústny prieskum, počas ktorého objasní sťažnosti pacienta, zhromaždí anamnézu. V budúcnosti možno priradiť tieto štúdie:

• Ultrazvuk brušnej dutiny a obličiek.
• Určenie trvania krvácania.
• Vykonanie manžetovej skúšky, ako aj škrtenia a skúšky zovretia.
• Fekálne vyšetrenie.
• Imunologické štúdie, ako aj biochémia krvi.
• Virologické štúdie na zistenie hepatitídy.
• Endoskopické vyšetrenie gastrointestinálneho traktu.
• Krvný test odhalí zvýšený počet leukocytov a ESR. Imunologické poruchy sa pozorujú aj vo forme zvýšenia imunoglobulínov A a zníženia hladiny imunoglobulínov G.
• Počas fyzického vyšetrenia lekár kontroluje fungovanie kĺbov, starostlivo vyšetruje pokožku, aby zistil zmeny v ich farbe a možné vyrážky. V prípade, že sa zistí opuch v oblasti tváre, môže to znamenať narušenie normálneho fungovania močového systému. Mali by ste skontrolovať aj svoj pulz..

Ochorenie by sa malo odlišovať od nasledujúcich ochorení a stavov:

• Infekčná endokarditída.
• Systémová vaskulitída (Goodpastureov syndróm, periarteritis nodosa, Behcetova choroba).
• Difúzne choroby spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus).
• Meningokokémia.
• Waldenstromova makroglobulinemická purpura.
• Yersinióza.
• Crohnova choroba.

Ďalej môže byť predpísaný postup trepanobiopsie a vyšetrenie kostnej drene.

[spoiler title = ‘See photo’ style = ‘default‘ collapse_link = ‘true’] [/ spoiler]

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Najskôr je nevyhnutná strava (alergénne potraviny sú vylúčené). Po druhé, prísny odpočinok v posteli. Po tretie, farmakoterapia (protidoštičkové látky, antikoagulanciá, kortikosteroidy, imunosupresíva-azatioprín, ako aj antitrombotická liečba).

Používajú sa tieto lieky:

• aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová.
• heparín v dávke 200-700 jednotiek na kilogram telesnej hmotnosti denne subkutánne alebo intravenózne 4-krát denne, postupne zrušený s poklesom jednorazovej dávky.
• protidoštičkové látky - zvonkohra v dávke 2-4 miligramy / kilogram za deň, trental intravenózne kvapkajte.
• V závažných prípadoch je predpísaná liečba plazmaferézou alebo glukokortikosteroidmi.
• Vo výnimočných prípadoch sa používajú cytostatiká, ako je azatioprín alebo cyklofosfamid.

Priebeh ochorenia je spravidla priaznivý a imunosupresívna alebo cytostatická liečba sa používa zriedka (napríklad s rozvojom autoimunitnej nefritídy)..

• Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy závisí od klinickej formy a závažnosti: 2-3 mesiace - s miernym priebehom; 4-6 mesiacov - s miernym; do 12 mesiacov - s ťažkým opakujúcim sa priebehom a Schönleinovou nefritídou - Henoch; v chronickom priebehu sa liečba vykonáva opakovanými cyklami počas 3 - 6 mesiacov.

Deti musia byť zaregistrované v lekárni. Vykonávané 2 roky. Prvých 6 mesiacov pacient navštevuje lekára mesačne, potom 1krát 3 mesiace, potom 1krát každých 6 mesiacov. Prevencia sa vykonáva sanitáciou ohniskov chronickej infekcie. Výkaly sa pravidelne vyšetrujú na prítomnosť vajíčok helmintov. Takéto deti sú kontraindikované pri športe, rôznych fyzioterapiách a vystavení slnku..

Odpovede na otázky

Čo sa myslí pod hypoalergénnou stravou?

• Najskôr by mali byť z konzumácie vylúčené vysoko alergénne potraviny, ako sú vajcia, čokoláda, citrusové plody, káva a kakao, morské ryby a morské plody a orechy. Musíte sa tiež vzdať tučných a vyprážaných jedál. V strave by mali dominovať nízkotučné mliečne výrobky, dusené jedlá a varené jedlá. Zelené jablká, obilniny, morčacie a králičie mäso, rastlinné oleje sú povolené.

Aká je prognóza hemoragickej vaskulitídy?

• Predpoveď je spravidla priaznivá, najmä pri ľahkej forme ochorenia. Závažný priebeh hemoragickej vaskulitídy je plný recidívy choroby a výskytu komplikácií (zápal obličiek, komplikovaný zlyhaním obličiek). Pri fulminantnej forme existuje vysoká pravdepodobnosť úmrtia v priebehu niekoľkých dní po nástupe choroby.

Sú pacienti, ktorí mali hemoragickú vaskulitídu, prevezení do lekárne?

• Registrácia dispenzára u dospelých po chorobe sa nezobrazuje. Deti by mali byť sledované dva roky. V prvých šiestich mesiacoch mesačne, ďalších šesť mesiacov raz za štvrťrok a posledný rok každých 6 mesiacov. Deti by nemali športovať, fyzioterapia a slnečné žiarenie sú pre nich kontraindikované.

Je možné vyvinúť komplikácie a následky po hemoragickej vaskulitíde a čo?

• Áno, ochorenie môže viesť k črevnej obštrukcii a zápalu pobrušnice, chronickému zlyhaniu obličiek, dysfunkcii vnútorných orgánov (srdce, pečeň), anémii a pľúcnemu krvácaniu, u detí sa môže vyvinúť hemoragická diatéza.

Ako zabrániť exacerbáciám?

Po prepustení z nemocnice by pacient nemal zabúdať na svoju chorobu a doma. Samozrejme, do tej doby sa už naučil všetko o povahe choroby, prevencii exacerbácií, správaní v každodennom živote, strave a dennom režime. Po ponorení sa do domácej atmosféry nebude pacient bez lekárskeho predpisu užívať žiadne lieky, nebude sa vrhať na potraviny, ktoré môžu vyvolať relaps (alergény), ale bude sa stravovať naplno a každý večer bude pokojne prechádzať na čerstvom vzduchu..

Okrem toho je osoba kontraindikovaná:

• Nadmerné vzrušenie, psychický stres;
• Očkovanie (možné iba zo zdravotných dôvodov);
• Ťažká fyzická práca (deti sú vyňaté z hodín telesnej výchovy);
• Hypotermia;
• Zavedenie imunoglobulínov (antistafylokokové, antitetanové atď.).

Vzhľadom na to, že hemoragická vaskulitída je prevažne detskou chorobou, existujú špeciálne odporúčania pre deti (alebo rodičov?):

• Každých šesť mesiacov dieťa navštevuje ošetrujúceho lekára (pri absencii exacerbácií);
• Dispenzárne pozorovanie najmenej 5 rokov, ak obličky zostanú zdravé, ale ak sú poškodené, kontrola môže byť celoživotná;
• Deti sú na rok úplne oslobodené od fyzických cvičení, potom idú do prípravnej skupiny;
• 3 krát ročne je povinná návšteva zubára a otolaryngológa;
• Pravidelné testy moču (všeobecne a podľa Nechiporenka) a analýza výkalov pre helmintov;
• Očkovanie je vylúčené na 2 roky a po uplynutí tejto doby sa vykoná bežné očkovanie, ale so súhlasom ošetrujúceho lekára a pod „antihistaminickým krytím“;
• Dodržiavanie antialergénnej stravy - 2 roky;

Poradenstvo rodičom alebo iným príbuzným v oblasti domácej starostlivosti, prevencie relapsov, výživy a správania v škole a doma.

Hemoragická vaskulitída

Všeobecné informácie

Hemoragická vaskulitída u dospelých a detí (synonymá - Shenlein-Henochova choroba, alergická purpura, kapilárna toxikóza, Henochova hemoragická purpura) sa týka systémových ochorení s poškodením hlavne mikrovaskulatúry kože, gastrointestinálneho traktu, kĺbov, obličiek. K najviac postihnutej časti cievneho riečiska patria cievy malého kalibru - postkapilárne venuly, kapiláry a arterioly s ukladaním imunitných komplexov. Kód hemoragickej vaskulitídy podľa ICD-10 je D69.0. V roku 2012 bola revidovaná nomenklatúra vaskulitídy a Schönleinova purpura - Genokha dostala názov IgA-vaskulitída, to znamená vaskulitída s depozíciou dominantných imunitných komplexov IgA vo vaskulárnej stene, ktoré postihujú malé cievy..

Toto ochorenie sa vyskytuje vo všetkých vekových skupinách dospelých, ale najvyššia incidencia sa vyskytuje u detí (3 - 8 a 7 - 11 rokov), v priemere 13 - 18 prípadov na 100 000 obyvateľov. Deti do 3 rokov ochorejú zriedka, čo je zjavne spojené s nízkou imunologickou reaktivitou a senzibilizáciou ich tela, ku ktorej ešte nedošlo. Vyšší výskyt detí v školskom veku je spôsobený zvýšením úrovne senzibilizácie v tomto vekovom období a intenzitou alergických reakcií. S pribúdajúcimi rokmi výskyt klesá a po 60 rokoch je extrémne zriedkavý. V štruktúre chorobnosti prevláda mužské pohlavie (2: 1). V zimnom a jarnom období je výskyt vyšší, čo sa dá vysvetliť znížením reaktivity organizmu v tomto období, zvýšeným výskytom ARVI a intenzívnymi kontaktmi v organizovaných detských skupinách..

Špecifickosťou ochorenia sú rôzne klinické prejavy (kožná vyrážka, bolesti brucha, kĺbové syndrómy, poškodenie obličiek atď.), Ktoré často na začiatku ochorenia vedú k odkazom na lekárov rôzneho zamerania (okresný pediatr, dermatológ, nefrológ, chirurg, neurológ), predčasná diagnostika a odloženie adekvátnej liečby, čím prispieva k rozvoju komplikácií a zhoršeniu prognózy.

Patogenéza

Mechanizmus vývoja hemoragickej vaskulitídy (HB) je založený na generalizovanej imunokomplexnej nekrotizujúcej lézii krvných ciev mikrovaskulatúry kože a vnútorných orgánov s tvorbou / ukladaním granulárnych usadenín IgA (komplexy antigén-protilátka) vo vaskulárnej stene a aktiváciou systému komplementu. Vo výsledku sa vytvorí komplex napádajúci proteínovú membránu, ktorý je základom osmotickej lýzy endotelových buniek..

Keď je aktivovaný systém komplementu, tiež sa aktívne uvoľňujú chemotaktické faktory. ovplyvňujúce polymorfonukleárne leukocyty, ktoré zase vylučujú lyzozomálne enzýmy, ktoré zhoršujú poškodenie cievnej steny. V dôsledku poškodenia štruktúry vaskulárneho endotelu sú vystavené kolagénové vlákna, čo prispieva k adhézii krvných doštičiek na povrch endotelu a k aktivácii mechanizmu zrážania krvi. Následne sa v cievach tvoria fibrínové usadeniny, zhoršuje sa reológia krvi, zvyšuje sa agregácia erytrocytov a krvných doštičiek, vyvíja sa intravaskulárna diseminovaná zrážanie krvi.

Na pozadí zvýšenia vaskulárnej permeability a vývoja trombózy s následným vyčerpaním antikoagulačnej (antitrombín-III) väzby a trombocytopénie pri konzumácii dochádza k prasknutiu krvných ciev mikrovaskulatúry kože a vnútorných orgánov, ktoré vedú k rozvoju klinických príznakov hemoragického syndrómu. Patogenéza hemoragickej vaskulitídy je schematicky znázornená na obrázku nižšie..

Patogenéza hemoragickej vaskulitídy

Klasifikácia

Neexistuje jednotná všeobecne akceptovaná klasifikácia HS. Najčastejšie používaná klinická klasifikácia ochorenia, ktorá je založená na konkrétnom klinickom syndróme. Preto existujú kožné, kĺbové, obličkové, brušné a zmiešané formy..

Podľa závažnosti existujú:

• mierne: vyrážka nie je hojná, všeobecný stav je uspokojivý, artralgia je možná;
• stredne závažné: rozsiahle vyrážky, celkový stav strednej závažnosti, artritída, artralgia, mikrohematúria, opakujúce sa bolesti brucha, mierna proteinúria;
• závažné: vyrážka s veľkým vyčerpaním, závažný celkový stav, angioedém, makrohematúria, pretrvávajúca bolesť brucha, nefrotický syndróm, gastrointestinálne krvácanie, akútne zlyhanie obličiek.

Podľa povahy kurzu: akútna forma (1 - 2 mesiace), zdĺhavá (až 6 mesiacov), chronická s častými relapsmi.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy

Príčiny hemoragickej vaskulitídy u dospelých ešte nie sú úplne objasnené, HS je však vo väčšine prípadov infekčno-alergickej povahy. Medzi hlavné faktory prispievajúce k rozvoju choroby patria:

• Infekčný faktor. Štatistické údaje ukazujú, že v 60-80% prípadov hepatitídy B predchádza infekcia horných dýchacích ciest. Zároveň je spektrum infekčných agensov pomerne široké: yersinia, streptokoky, mykoplazmy, legionella, vírusy hepatitídy, respiračný syncyciálny vírus, adenovírusy, Epstein-Barr, cytomegalovírus a ďalšie.
• Prítomnosť ohniskov chronickej infekcie (tonzilitída, kaz, adenoiditída, sinusitída atď.).
• Užívanie liekov (sulfa lieky, penicilín, ampicilín, erytromycín, antiarytmiká a iné lieky).
• Príjem potenciálne alergénnych potravín (čokoláda, vajcia, citrusové plody, mliečne výrobky, ryby, jahody, jahody atď.).
• Očkovanie / podávanie séra.
• Uhryznutie hmyzom.
• Nadmerné slnečné žiarenie / hypotermia.

Existujú tiež dôkazy o genetickej predispozícii na hepatitídu B, ktorá je spôsobená nedostatkom komplementu C7, ako aj prítomnosťou antigénov A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8. V podmienkach senzibilizácie tela môže mať teda akýkoľvek etiologicky významný faktor z vyššie uvedeného rozhodujúci význam pre vznik hemoragickej vaskulitídy. Vo významnom počte prípadov však nie je možné zistiť príčiny kapillarotoxikózy..

Príznaky hemoragickej vaskulitídy

Klinické príznaky Schönlein-Henochovej choroby predstavujú štyri typické klinické syndrómy: kožné, kĺbové, brušné a obličkové. Počet orgánových prejavov ochorenia sa najčastejšie pohybuje od 1 do 2 všetkých klasických klinických syndrómov, ktoré sa môžu vyvinúť v rôznych kombináciách a v ľubovoľnom poradí počas celého obdobia ochorenia. V ojedinelých prípadoch môže dôjsť aj k poškodeniu ďalších orgánov: pľúc, centrálneho nervového systému, srdca.

Nástupu hepatitídy B často predchádza prodromálne obdobie 4 až 12 dní. Vo väčšine prípadov za 1-4 týždne pacient trpí ochorením, častejšie - angínou, akútnymi respiračnými vírusovými infekciami, exacerbáciou chronického ochorenia alebo je v anamnéze alergická expozícia (užívanie liekov, očkovanie, exacerbácia alergického ochorenia). Klinické príznaky tohto obdobia nie sú konkrétne a často sa prejavujú všeobecnou nevoľnosťou, horúčkou, bolesťami hlavy, nechutenstvom.

Nástup hepatitídy B sa môže vyvinúť postupne, keď sa prvé príznaky purpury objavia postupne na pozadí pohody a úplného zdravia pacienta a celkový stav pacientov sa významne nenaruší. Tento variant nástupu ochorenia je charakteristický pre izolované kožné lézie. V niektorých prípadoch však choroba začína akútne..

Hemoragická purpura môže začať ktorýmkoľvek syndrómom, ale častejšie sa nástup ochorenia prejavuje kožným hemoragickým syndrómom, ku ktorému sa postupne pripájajú lézie iných systémov a orgánov..

Kožný syndróm (forma). Kožné lézie sa pozorujú u všetkých pacientov s hepatitídou B a sú povinným a najdôležitejším diagnostickým kritériom. Typická lokalizácia kožných vyrážok: dolné končatiny - hlavne nohy a chodidlá. Menej často sa vyrážka rozšíri do stehien, trupu, zadku, horných končatín a zriedka aj do tváre. Hemoragická vyrážka vo väčšine prípadov predstavuje purpuru, petechiu alebo polymorfnú vyrážku, menej často - žihľavku, erytematózne-makulárne prvky alebo bulózno-nekrotickú formu. Nižšie na fotografii hemoragickej vaskulitídy u dospelých sú prezentované rôzne formy kožného syndrómu.

Formy kožného syndrómu hepatitídy B: a) hemoragické, b) urtikariálne; c) papulo-ulceratívny; d) nekrotické ulceratívne; e) polymorfné

Kožný hemoragický syndróm má množstvo špecifických vlastností. Vyrážka je symetrická, má škvrnitý / petechiálny charakter, zatiaľ čo veľkosť prvkov vyrážky je 2 - 5 mm, vyčnieva nad povrch kože, po stlačení nezmizne, je náchylná na opakovanie a fúziu, má výrazné spestrenie prvkov vyrážky v dôsledku blízkosti novo vytvorených so starými, ktoré sú v rôznych fázach reverzného vývoja a sú lokalizované prevažne na extenzívnych plochách končatín okolo kĺbov. Docela často je debut choroby sprevádzaný rôznymi typmi alergickej vyrážky - žihľavkou (alergická vaskulitída)..

V ranom období HS majú prvky vyrážky červenkastú farbu, v procese vývoja však rýchlo získajú charakteristickú kyanoticko-fialovú farbu, potom zblednú a do 3 - 5 dní, keď sa vyvinú späť, získajú žltohnedý odtieň. V závažných prípadoch, pri vysokej aktivite patologického procesu, je časť kožných prvkov podrobená nekróze, ktorá je spôsobená mikrotrombózou a ischémiou tkaniva. Pre syndróm kožnej hepatitídy B je charakteristický zvlnený priebeh, častejšie sa pozorujú 2 - 5 epizód. Súčasne môžu byť novo sa objavujúce vyrážky spôsobené chybami vo výžive, užívaním liekov, porušením odpočinku v posteli. V niektorých prípadoch je vyrážka sprevádzaná svrbením a u 30 - 35% pacientov sa pozoruje hemosideróza (zvyšková dlhodobá pigmentácia) sprevádzaná olupovaním..

Angioneurotický edém lokalizovaný na rukách, nohách, tvári môže byť častou formou prejavu kožného syndrómu. Chlapci majú skrotálny edém. Tkanivá v postihnutej oblasti sú modrastej farby, pastovité.

Kĺbová forma (syndróm). Zapojenie kĺbov do patologického procesu z hľadiska frekvencie výskytu je druhé po syndróme kože. Docela často sa vyskytuje spolu s kožným syndrómom alebo sa prejavuje niekoľko hodín / dní po ňom (kožno-kĺbová forma). Veľké ťažkosti s diagnostikovaním hepatitídy B majú prípady, keď sa artikulárny syndróm objavuje primárne, postupuje ako migračná polyartralgia / artritída a predchádza kožným prejavom. V centre jeho vývoja je porušenie vaskulárnej permeability, ktoré prispieva k rozvoju edému kože / podkožného tuku v oblasti stredných / veľkých kĺbov, hlavne zápästia a členka, menej často sa pozorujú krvácania. Malé kĺby ruky, nohy nie sú prakticky zapojené do patologického procesu.

Klinické zmeny v kĺboch ​​sa prejavujú lokálnou hyperémiou, zväčšením objemu, bolesťou a citlivosťou pri palpácii, obmedzením pohybu a zvýšením miestnej teploty. Menej často sa vytvárajú bolestivé kontraktúry. Klinická symptomatológia sa vyvíja na pozadí zvýšenia telesnej teploty na horúčkovité čísla a pretrváva 2 až 5 dní, potom zmizne bez stopy a nezanechá žiadne deformácie. Kĺbový syndróm sa často vyskytuje na pozadí angioedému.

Abdominálny syndróm. Vyskytuje sa u 50 - 60% pacientov a u jednej tretiny z nich predchádza kožnému syndrómu, čo výrazne komplikuje diagnostiku a je častou príčinou chirurgického zákroku. Hlavným klinickým príznakom sú silné, náhle kŕčové bolesti v bruchu bez výraznej lokalizácie. Povaha bolesti je podobná črevnej kolike, častejšie v oblasti pupka, menej často v epigastrickej / pravej iliakálnej oblasti, často napodobňuje charakteristický obraz žalúdočných vredov, slepého čreva, pankreatitídy a dokonca aj akútnej črevnej obštrukcie. Bolesti sú často mimoriadne intenzívne, kvôli čomu pacienti zaujímajú nútenú pozíciu v posteli, ponáhľajú sa a kričia. Bolestivý syndróm je spôsobený početnými krvácaniami v črevnej stene, krvácaním v mezenterii, hemoragickou permeáciou sliznice a črevnej steny, čo môže viesť k tvorbe oblastí nekrózy a krvácania. Na vrchole bolesti sú možné falošné túžby s častými stolicami, zvracanie s prímesou krvi a výskyt čerstvej krvi vo výkaloch..

Pri fyzickom vyšetrení - bolesť pri palpácii brucha, nadúvanie, príznaky podráždenia pobrušnice však obvykle chýbajú. Trvanie brušného syndrómu sa líši od niekoľkých záchvatov počas 2 - 3 dní až po 8 - 10 „vĺn“ počas niekoľkých mesiacov. Syndróm je nestabilný a príznaky sú nestabilné. Recidíva bolesti v bruchu sa často spája s ďalšou vlnou kožných prejavov.

Na pozadí bolesti brucha môžu pacienti pocítiť bledosť kože, pokleslú tvár, suchý jazyk, zapadnuté oči a horúčku. Pri silnom krvácaní existuje vysoké riziko vzniku akútnej posthemoragickej anémie a kolapsu. Strašidelnými komplikáciami môžu byť črevná obštrukcia spôsobená uzavretím jej lúmenu hematómom, perforáciou čreva, peritonitídou. Vývoj brušného syndrómu významne zhoršuje proces a zhoršuje jeho priebeh, čo si vyžaduje intenzívnu liečbu.

Renálny syndróm. Vyvíja sa u približne 30 - 50% pacientov. Tento syndróm hepatitídy B sa vyvíja vždy až po objavení sa hemoragickej vyrážky, ale môže sa pripojiť k komplexu symptómov v rôznych časových obdobiach ochorenia. Najčastejšie sa obličkový syndróm vyvíja za 1-2 mesiace choroby. Existujú 2 klinické možnosti poškodenia obličiek:

• Prechodný močový syndróm vo forme mikro / makrohematúrie alebo hematúrie so stredne závažnou proteinúriou v kombinácii s inými prejavmi ochorenia a zvlneným priebehom..
• Schönleinova nefritída - Genokha: vyskytuje sa častejšie s hematurickou formou, menej často s formou progresívnej glomerulonefritídy a prechodom v 25-50% prípadov na chronickú glomerulonefritídu, čo prudko zhoršuje prognózu v dôsledku prítomnosti arteriálnej hypertenzie / nefrotického syndrómu a zvyšuje riziko chronického zlyhania obličiek. Preto je potrebné v priebehu choroby pozorne sledovať zloženie moču a funkciu obličiek..

Závažnosť klinických prejavov do značnej miery závisí od aktivity patologického procesu, podľa ktorého sa rozlišuje niekoľko stupňov závažnosti priebehu hepatitídy B:

• Mierne: kožné vyrážky nie sú hojné, celkový stav je uspokojivý, telesná teplota je subfebrilná / normálna, príznaky poškodenia orgánu / systému chýbajú, ESR je až 20 mm / h.
• Stredná závažnosť: je zreteľne vyjadrený kožný syndróm, výrazný je všeobecný stav strednej závažnosti, intoxikácie (slabosť, bolesti hlavy, myalgia) a kĺbových syndrómov, horúčka (hypertermia nad 38 ° C), brušné / obličkové syndrómy. V krvi - zvýšená ESR až 40 mm / h, zvýšené eozinofily, leukocyty, neutrofily, dysproteinémia, hypoalbuminémia.
• Závažný stupeň: všeobecný stav je závažný, príznaky intoxikácie sú veľmi výrazné (slabosť, vysoká horúčka, myalgia, bolesť hlavy). Vyjadrujú sa takmer všetky hlavné syndrómy - kožné, kĺbové, obličkové, brušné (záchvaty bolesti brucha, zvracanie zmiešané s krvou), môže dôjsť k poškodeniu periférneho nervového systému a centrálneho nervového systému. V krvi, anémia, ťažká leukocytóza, neutrofília, ESR viac ako 40 mm / hod.

Purpura Shenlein-Genoch sa môže vyskytnúť aj so zapojením iných systémov (kardiovaskulárny, gastrointestinálny trakt, centrálny nervový systém) a orgánov (pečeň, pľúca) do patologického procesu, také varianty ochorenia sú však oveľa menej časté.

Analýzy a diagnostika

Diagnóza hepatitídy B je založená na identifikácii špecifických klinických syndrómov, predovšetkým na prítomnosti kožných hemoragických bilaterálnych vyrážok v čase vyšetrenia / anamnéze a na nadviazaní súvislosti medzi nástupom hepatitídy B s infekčnými chorobami, anamnézou alergie a zmenami stravovania. Neexistujú žiadne špecifické laboratórne testy. Laboratórny výskum:

• KLA - trombocytóza a nešpecifické zmeny spoločné pre akýkoľvek zápalový proces, zrýchlená ESR, leukocytóza.
• OAM - hematúria / proteinúria.
• Biochemický krvný test - krv na CRP, testy pečeňových funkcií, kreatinín, močovina.
• Koagulogram - zaznamenáva sa hyperkoagulácia sprevádzaná znížením aktivity antitrombínu III a plazmínu, znížením obsahu chloridov.
• Imunogram - zvýšenie koncentrácie IgA v sére.
• Okultný krvný test na stolicu (pozitívny na gastrointestinálne krvácanie).

Pri potvrdení klinickej diagnózy zohráva vedúcu úlohu biopsia kože uskutočnením imunohistochemickej štúdie, ktorá umožňuje odhaliť fixáciu imunitných komplexov obsahujúcich IgA vo vaskulárnej stene. V prípade potreby sú predpísané ultrazvuk obličiek a brušných orgánov, EKG.

Diferenciálna diagnostika je nutná pri vaskulitíde pri autoimunitných ochoreniach (reumatoidná artritída, Crohnova choroba, systémový lupus erythematosus, ulcerózna kolitída), vaskulitíde infekčnej etiológie, infekciách (hepatitída B a C, infekčná subakútna endokarditída, tuberkulóza), pri liekových alergiách a malígnych novotvaroch..

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Liečba hemoragickej vaskulitídy u dospelých sa líši v závislosti od formy ochorenia, fázy, agresivity kurzu. Najskôr sa podniknú opatrenia na blokovanie tvorby nových imunitných komplexov, ako aj na odstránenie (elimináciu) už vytvorených. U pacientov sa ukazuje, že obmedzujú motorickú aktivitu a je im predpísaný prísny odpočinok v posteli po dobu vyrážok na pokožke + 2 týždne, potom - odpočinok v polovičnej posteli po dobu 2 týždňov a ďalej, až do úplného zotavenia - režim na oddelení.

Lieková terapia spočíva v vymenovaní enterosorbentov (Polysorb, Szilard, Polyphepan, Aktívne uhlie) s cieľom viazať toxíny a biologicky aktívne látky v čreve na 15-20 dní..

Medzi prostriedky patogenetickej terapie patria protidoštičkové látky a antikoagulanciá. Z antikoagulancií je základným liekom heparín, ktorého dávka, spôsob a dĺžka podávania je určená klinickým variantom ochorenia, reakciou na liečbu a indikátormi systému zrážania krvi a vykonáva sa pod kontrolou času zrážania krvi..

Ako protidoštičkové látky sú predpísané dipyridamol (Parsedil, Curantil, Trombonyl), kyselina acetylsalicylová alebo pentoxifylín po dobu 3-4 týždňov, ako aj aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová intravenózne kvapká v prípustných dávkach. Tieto lieky zabraňujú agregácii krvných doštičiek, zlepšujú kolaterálny prietok krvi, intersticiálnu perfúziu a mikrocirkuláciu. V závažných prípadoch je vhodné zaviesť urokinázu na normalizáciu fibrinolytickej aktivity.

Indikácie pre vymenovanie glukokortikosteroidov (prednizolón) sú pretrvávajúci brušný syndróm, predĺžený zvlnený priebeh purpury kože, zápal obličiek. Včasné podanie prednizolónu, najmä u pacientov s brušným syndrómom, významne znižuje riziko vzniku renálneho syndrómu. Pri aktívne súčasnej glomerulonefritíde s imunologickými poruchami a abnormalitami vo funkcii obličiek je predpísaná pulzná liečba metylprednizolónom počas 3 dní..

Pri súčasnej infekcii sú v závislosti od očakávaného / identifikovaného etiologického faktora a pretrvávajúceho zvlneného priebehu hepatitídy B predpísané antibiotiká širokého spektra účinku - cefalosporíny tretej generácie (Cefixime, Ceftriaxone, Cefotaxime), makrolidy (Sumamed).

Na zlepšenie reologických vlastností, mikrocirkulácie a normalizáciu BCC (objem cirkulujúcej krvi) sa uskutočňuje infúzna terapia (Dextran, Dextróza). V prípade nadmernej alergickej anamnézy (alergickej vaskulitídy) sú antihistaminiká (hydrochlorid difenhydramínu) predpísané v priemerných terapeutických dávkach súvisiacich s vekom po dobu 1 - 2 týždňov. Ako symptomatická liečba bolesti kĺbov - NSAID (Naproxen, Ibuprofen). V prípade závažného brušného syndrómu sú predpísané narkotické analgetiká (morfín).

Pri rozsiahlych kožných léziách sú lieky zo skupiny sulfónamidov účinné: kolchicín, sulfasalazín. Pri predĺženom zvlnenom priebehu hepatitídy B sú účinné imunokorekčné lieky (Dibazol), ako aj lieky, ktoré urýchľujú syntézu interferónu (Cycloferon, Amiksin) a normálneho ľudského imunoglobulínu po dobu 1 - 5 dní. Na torpidovej klinike môže byť plazmaferéza účinná (10 - 14 sedení). Na posilnenie cievnej steny sú zobrazené vitamíny P, C a tiež antioxidačný komplex.

Hemoragická vaskulitída u dospelých

Hemoragická vaskulitída je aseptický zápal stien mikrociev sprevádzaný mnohonásobnou mikrotrombózou ciev kože, obličiek, čriev a iných vnútorných orgánov. Toto ochorenie je najbežnejšie v skupine systémovej vaskulitídy, prvýkrát ho popísal v roku 1837 nemecký lekár Schönlein. Jeho názov má veľa synoným, z ktorých najbežnejšie sú reumatická purpura, Schönlein-Henochova choroba a Schönlein-Henochova purpura. Choroba je v zahraničí známa pod posledným z týchto mien..

Príčiny hemoragickej vaskulitídy

V zdravom tele sa eliminácia imunitných komplexov uskutočňuje pomocou špeciálnych buniek. Porušenie tohto procesu vedie k nadmernej akumulácii cirkulujúcich imunitných komplexov a ich ukladaniu v mikrovaskulatúre, čo spôsobuje sekundárnu zápalovú zmenu v cievnej stene. Tento zápalový proces spôsobuje zvýšenie priepustnosti cievnej steny a ukladanie trombotických hmôt v lúmenoch ciev..

V tomto prípade sa vyskytujú krvné zrazeniny a extravazáty, t.j. výčnelok krvi z cievy, ktoré sú hlavnými znakmi ochorenia. Do patologického procesu môžu byť navyše zapojené cievy akýchkoľvek orgánov a častí tela - pľúca, obličky, mozog a jeho membrány..

U takmer 80% pacientov predchádza vývoju patológie infekčné ochorenie horných dýchacích ciest. Existujú prípady ochorenia po brušnom týfuse, žltačke, osýpkach. Faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť tohto ochorenia, môžu byť tiež:

• potravinová alergia;
• niektoré lieky;
• Uhryznutie hmyzom;
• podchladenie;
• podávanie vakcín;
• sklon k alergickým reakciám.

Mnoho lekárov dodržiava predpoklad, že vplyv týchto faktorov vedie k rozvoju choroby, iba ak existuje genetická predispozícia organizmu..

Muži a ženy ochorejú rovnako často a v lete je ich výskyt oveľa nižší. Priebeh ochorenia môže byť akútny, zvlnený a opakujúci sa..

Klasifikácia

V súlade s klinickým priebehom sa rozlišujú nasledujúce formy ochorenia:

• kožné alebo jednoduché;
• brušné;
• kĺbová;
• obličkové;
• rýchlo tečie;
• kombinovane.

Všetky tieto syndrómy rôznej závažnosti sa dajú navzájom kombinovať. Najčastejšie existuje kožno-kĺbový variant, ktorý sa tiež nazýva jednoduchý.

Choroba sa tiež klasifikuje v závislosti od závažnosti jej priebehu - rozlišujú sa formy miernej, strednej a ťažkej formy..

Podľa povahy kurzu sa rozlišuje hemoragická vaskulitída:

• akútne, trvajúce až 2 mesiace;
• zdĺhavé, trvajúce až šesť mesiacov;
• chronický.

Príznaky hemoragickej vaskulitídy

Prejavy ochorenia závisia od toho, ktoré orgány a systémy pokrýva. Ochorenie sa môže prejaviť jednou alebo viacerými skupinami príznakov. Hlavné sú tieto:

• kožné lézie;
• poškodenie kĺbov;
• lézie gastrointestinálneho traktu;
• renálny syndróm;
• v ojedinelých prípadoch - lézie pľúc a nervového systému.

Najcharakteristickejší je akútny nástup ochorenia sprevádzaný zvýšením teploty na horúčkovité čísla. Môžu sa vyskytnúť prípady, keď nedôjde k zvýšeniu teploty.

Diagnostické kritériá choroby zahŕňajú jej kožné prejavy. Typická hemoragická vyrážka alebo takzvaná hmatateľná purpura mierne stúpa nad povrchom kože. Jeho jednotlivé prvky sa môžu zlúčiť a vytvárať oblasti významnej oblasti.

Na začiatku ochorenia sú miestom lokalizácie vyrážky distálne časti dolných končatín. Potom sa postupne rozšírili na stehná a zadok. Veľmi zriedka sú horné končatiny, žalúdok alebo chrbát pokryté vyrážkou. Niekoľko dní po objavení sa purpury zbledne, získa hnedú farbu a postupne zmizne. Plochy pigmentácie môžu nejaký čas pretrvávať s opakujúcim sa priebehom. Charakteristická je absencia jaziev.

Kĺbový syndróm sa často pozoruje súčasne s kožným syndrómom, je najtypickejší pre dospelých. Najčastejšie tento proces pokrýva veľké kĺby nôh, najčastejšie lakťové a zápästné kĺby. Zaznamenáva sa bolesť, začervenanie a opuch. Pre hemoragickú vaskulitídu je typická prchavá povaha kĺbových lézií. V 25% prípadov migračná bolesť kĺbov predchádza kožným léziám.

Artikulárny syndróm, ktorý trvá zriedka viac ako týždeň, sa niekedy kombinuje s myalgiami a edémami dolných končatín..

Abdominálny syndróm sa pozoruje aj u 2/3 pacientov. Je charakterizovaná bolesťou brucha spastickej povahy, nevoľnosťou, vracaním, krvácaním do žalúdka. Skutočne život ohrozujúce javy sa súčasne pozorujú iba u 5% pacientov..

Poškodenie obličiek sa vyskytuje o niečo menej často ako iné prejavy ochorenia a vyskytuje sa asi v 30% prípadov ochorenia. Intenzita renálnych symptómov môže byť súčasne odlišná - od rýchleho zmiznutia na začiatku liečby po ťažkú ​​glomerulonefritídu. Poškodenie obličiek možno nazvať syndrómom najtrvalejšej choroby, ktorý niekedy vedie k zlyhaniu obličiek alebo dokonca k smrti..

V ojedinelých prípadoch sa vyskytujú pľúcne ťažkosti - krvácanie, krvácanie. Zriedkavo sa vyskytujú aj lézie nervového systému - bolesti hlavy, záchvaty, vývoj encefalopatie alebo polyneuropatie..

Funkcie u detí

Toto ochorenie môže prepuknúť v každom veku, ale deti do 3 rokov ochorejú zriedka. Najväčší počet prípadov hemoragickej vaskulitídy sa vyskytuje vo veku od 4 do 12 rokov.

Vlastnosti jeho kurzu u detí sú:

• akútny nástup ochorenia;

• výrazná exsudatívna zložka;
• obmedzený angioedém;
• tendencia zovšeobecňovať postup;
• prítomnosť brušného syndrómu;
• tendencia k relapsu.

U detí je hemoragická vaskulitída často spôsobená podchladením alebo závažným vírusovým ochorením. Ochorenie sa častejšie vyznačuje fulminantným priebehom.

S touto chorobou u detí častejšie ako u dospelých sa vyskytujú systolické šelesty v srdci funkčnej povahy. U chlapcov s hemoragickou vaskulitídou sa v niektorých prípadoch pozoruje bilaterálne poškodenie semenníkov. V polovici prípadov deti nemusia mať vôbec žiadne kožné prejavy.

Deti, ktoré mali hemoragickú vaskulitídu, lekár sleduje ďalších 5 rokov. Počas celého roka sa im odporúča hypoalergénna strava. Ak ochorenie pokračovalo poškodením obličiek, malo by takéto pozorovanie pokračovať až do dospelosti. Takéto deti nie sú očkované nasledujúcich 3 - 5 rokov.

Diagnostika

Na diagnostiku sa používajú klasifikačné kritériá tohto ochorenia uznávané medzinárodným spoločenstvom reumatológov už mnoho rokov:

• prítomnosť hmatateľnej purpury;
• vek, v ktorom došlo k nástupu choroby, je menej ako 20 rokov;
• prítomnosť bolesti brucha;
• bioptická detekcia granulocytov.

Potvrdenie diagnózy umožňuje prítomnosť 2 alebo viacerých stanovených kritérií u pacienta. Vyberá sa na základe klinických údajov, na laboratórnych ukazovateľoch nezáleží. Aj keď lekári venujú pozornosť hodnote ESR a hladine leukocytov v krvi, tieto ukazovatele špecificky neindikujú túto konkrétnu chorobu, ale iba naznačujú, že existuje zápalový proces.

S rozvojom renálneho syndrómu je potrebná konzultácia s nefrológom a množstvo obličkových štúdií - ultrazvuk a ultrazvuk obličkových ciev..

Brušná forma ochorenia vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s inými patológiami, ktoré poskytujú obraz „akútneho brucha“. To si vyžaduje konzultáciu s chirurgom, brušný ultrazvuk a gastroskopiu.

Najjednoduchšie je diagnostikovať chorobu, keď sa vyrážka už objaví. V najťažších diagnostických prípadoch sa odporúča vykonať biopsiu kože.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Liečba hemoragickej vaskulitídy sa vykonáva v hypoalergénnej strave a prísnom odpočinku v posteli. Lieky, ktoré by mohli spôsobiť nástup ochorenia, sa rušia. Obmedzenie fyzickej aktivity, t.j. odpočinok v posteli môže byť potrebný 3-4 týždne. Ak dôjde k jeho porušeniu, je možná opakovaná vlna vyrážok, ktorá sa kvalifikuje ako ortostatická purpura.

Základná lieková terapia umožňuje prísne individuálne užívanie liekov nasledujúcich skupín:

• protidoštičkové látky;
• antikoagulanciá;
• antihistaminiká;
• antibiotická terapia;
• infúzna terapia;
• glukokortikoidy;
• cytostatiká.

Pri všetkých formách tohto ochorenia sú predpísané protidoštičkové látky. Spravidla sa používajú Curantil, Trental alebo ich analógy. V závažných prípadoch sú predpísané dva lieky súčasne.

Antikoagulanciá, medzi ktoré sa najčastejšie používa heparín, sú tiež indikované pre všetky klinické formy, predpisujú sa v individuálne vybraných dávkach.

Antihistaminiká sú účinné u pacientov trpiacich alergickými ochoreniami alebo prejavmi exsudatívno-katarálnej diatézy. Predpísať Tavegil, Diazolin, Suprastin.

Pri hemoragickej vaskulitíde sa používajú aj nesteroidné protizápalové lieky. Obmedzujú vývoj exsudatívnych a proliferatívnych štádií zápalu. Najvýraznejší protizápalový účinok má Ortofen, ktorý sa predpisuje v dennej dávke 1 až 2 mg / kg počas 4 až 6 týždňov..

S neustále sa opakujúcim vlnovitým priebehom ochorenia, s rozvojom infekcie alebo exacerbáciou chronického priebehu sa používa antibiotická terapia s vymenovaním antibiotík novej generácie - Sumamed, Klacid atď..

V prípade rýchlo tečúcich foriem ochorenia je účinná vysoká ESR, kryoglobulinémia, plazmaferéza s transfúziou plazmy darcu. V závažných prípadoch sa vykonáva liečba glukokortikosteroidmi, ktorá pomáha znižovať opuchy, bolesti kĺbov a bolesti brucha. Bohužiaľ nie je veľmi efektívny pri poškodení kože a obličiek. Najčastejšie sa prednizolón predpisuje v dennej dávke 2 mg / kg. Trvanie užívania a schéma vysadenia závisia od klinickej formy ochorenia..

Ako pomocné prostriedky sú predpísané prostriedky na vonkajšie použitie. Spravidla ide o masti určené na obnovenie elasticity krvných ciev. Patria medzi ne Solcoseryl, masť Acemin. V prípade erozívnych a ulceratívnych kožných lézií sú predpísané masti s epitelizujúcimi vlastnosťami Višnevskij, Mikulich, Solcoseryl..

Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy závisí od závažnosti ochorenia a od jeho klinickej formy. Ale aj pri miernom priebehu to bude trvať 2 - 3 mesiace, s výrazným opakovaním - až 12 mesiacov.

Strava

Je veľmi dôležité zabrániť ďalšej senzibilizácii pacienta počas liečby. Preto sa vyžaduje diéta, ktorá vylučuje extrakčné látky, čokoládu, kávu, citrusové plody, jahody, vajcia, priemyselné konzervované potraviny a tiež produkty, ktoré sú pacientom zle tolerované..

Špeciálne diéty sú predpísané dodatočne pre závažné brušné alebo obličkové syndrómy. Takže pri závažnom zápale obličiek sa odporúča dodržiavať diétu číslo 7 bez soli a mäsa.

Predpoveď

Najmiernejšie formy ochorenia sa zvyknú spontánne vyliečiť po prvom záchvate. Vo väčšine prípadov príznaky vymiznú 5-6 týždňov po nástupe akútneho štádia ochorenia.

V akútnom období je najnebezpečnejšou komplikáciou zlyhanie obličiek. S rýchlo postupujúcou glomerulonefritídou sú prognózy zlé. V zriedkavých prípadoch môže smrť nastať aj v dôsledku gastrointestinálneho krvácania, intususcepcie alebo črevného infarktu, ako aj v dôsledku poškodenia centrálneho nervového systému a rozvoja intracerebrálneho krvácania..

Smrteľný výsledok, ktorý sa môže vyskytnúť doslova v prvých dňoch od začiatku, je možný aj pri fulminantnej forme ochorenia.